Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달(Rh 부적합 황달),Neonatal jaundice due to Rh incompatibility (Rh incompatibility jaundice/Rh incompatibility)

(Please visit www.drleepediatrics.com – Chapter 6, Newborn Infant Care Growth Development and Diseases or제 6권 신생아 성장 발육 양호 질환 웹사이트)

그림 124. Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달이 생기는 기전(1)

그림 좌; 태아의 Rh(+)항원이 임신부의 Rh(-) 핏속으로 들어간다.

그림 중; 임신부의 핏속의 Rh(-) 적혈구들이 감작되어 태아 Rh(+) 적혈구에 대한 Rh 항체(-)가 생긴다.

그림 우; 임신부의 핏속에 생긴 Rh 항체(-)가 태아의 핏속으로 들어가 태아의 Rh(+) 적혈구에 부착된다(-+).

그림 좌와 그림 중; Rh(-) 를 가진 여성(임신되지 않은)이나 임신부가 Rh(+) 인자 피를 수혈 받으면 그 여성의 적혈구는 Rh(+) 인자 항원에 대해서 감작된다.

그림 우; 그 다음 임신됐을 때 태아의 Rh 인자가 Rh(+)일 때 그 태아와 신생아에게 Rh 인자 부적합으로 Rh 부적합 황달이 생길 수 있다.

Used with permission from Ross Laboratories, Columbus, Ohio 43216, Division of Laboratories, USA과 소아가정간호백과

▴ 그림 126. Rh(+) 인자를 가진 태아의 적혈구들이 파괴되고 빈혈과 황달이 생길 수 있다(좌).

이 때 적혈구 속 헤모글로빈도 파괴되고 간접형 빌리루빈이 생성된다.

그리고 피부가 노랗게 된다.

심한 경우에는 뇌에 핵황달이 생길 수 있고 태아 부종도 생길 수 있다(우).

참조문헌;Used with permission from Clinical Educational Aid, Ross Laboratories, Columbus, Ohio, USA와 소아가정간호백과

그림 125. Rh 부적합으로 인한 신생아 황달이 생기는 기전(2)

그림 상; Rh(+) 항체(-)가 태아의 적혈구 Rh(+) 항원에 부착된다(-+).

이 때 태아의 적혈구들이 용혈되고 직접형 쿰스 검사가 양성으로 나타난다.

그림 하; Rh(+)을 가진 태아의 적혈구들이 파괴되고 빈혈과 황달이 생길 수 있다. 이 때 적혈구 속 헤모글로빈도 파괴되고 간접형 빌리루빈이 생성된다. 그리고 피부가 노랗게 된다. 심한 경우에는 뇌에 핵황달이 생길 수 있다. Used with permission from Ross Laboratories, Columbus, Ohio 43216, Division of Laboratories, USA과 소아가정간호백과

혈액형에는 A, B, A B, O형 등이 있다.
Rh 인자는 Rh 양성과 Rh 음성이 있다.
Rh 양성을 Rh(+)로, Rh 음성을 Rh(-)로 표현 한다.
임신부의 Rh 인자가 음성이고 태아의 Rh 인자가 양성인 경우에는 그 신생아에게 Rh 인자 부적합이 생길 수 있다.
자궁 내에서 Rh 인자 부적합이 생겨 있던 태아가 태어나자마자 그 신생아의 적혈구들은 Rh인자 부적합으로 심하게 용혈될 수 있다.
그 갓 태어난 아기의 혈 중 간접형 빌리루빈의 농도가 비정상적으로 증가되고 혈중 헤모글로빈의 농도가 비정상적으로 감소된다.
이 때 신생아의 적혈구들이 심하게 용혈되고 심한 황달과 심한 빈혈이 생길 수 있다.
한인 5백 명 중 1명의 Rh 인자가 음성이다.
따라서 한인 신생아들에겐 Rh 인자 부적합으로 생기는 신생아 황달 발생률은 아주 드물다.
신생아에게 Rh 인자 부적합으로 황달이 생길 때는 신속하고 적절하게 치료하지 않으면 신생아의 생명이 위험할 수 있다. Rh(-) 인자를 가진 임신부는 Rh 인자 부적합과 그로 인한 신생아 황달에 대해 특히 잘 알아야 한다.
이런 이유로 모든 임신부는 Rh 인자를 임신 중 기본으로 검사해야 한다. [부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제 25권 임신, 분만, 신생아 돌보기–피 검사 참조.

Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달(Rh 부적합 황달)의 원인

임신부의 Rh 인자가 Rh(-)이고, 남편의 Rh 인자가 Rh(+)일 경우, 임신부의 태아의 Rh 인자가 Rh(+)일 가능성은 통계상으로 50%이다.
만일 임신부의 Rh 인자가 Rh(-)이고 태아의 Rh 인자가 Rh(+)일 경우에는 태아의 적혈구들이 태반을 통과하여 임신부의 핏속으로 들어가서 Rh(+)를 가진 태아의 적혈구가 파괴될 수 있는 Rh 항체가 임신부의 체내에서 형성된다.
태아의 적혈구에 해로운 Rh 항체가 임신부의 핏속에서 만들어진 후 그 항체가 태반을 통과하여 태아의 핏속으로 들어간다.
이 때 임신부의 Rh 항체가 Rh(+)항원을 가진 태아의 적혈구에 붙고 Rh(+)항원과 Rh(+)항체가 감작될 수 있다. 결국 태아의 적혈구들이 용혈 된다.
이 때 태아의 핏 속 적혈구들이 많이 용혈 되기 때문에 태아의 핏속에 간접형 빌리루빈의 농도가 증가되어 태아에게 황달이 심하게 생길 수 있고 빈혈이 심하게 생길 수 있다.
분만 중 자궁벽에 붙은 태반의 일부가 자궁 내벽에서 조금 떨어질 수 있다.
이 때도 태아의 피가 모체의 핏속으로 들어갈 수 있다.
Rh(+)를 가진 태아의 피가 Rh(-)를 가진 임신부의 핏속으로 들어갈 때 태아의 적혈구들이 파괴될 수 있는 Rh(+) 항체가 모체 내에서 만들어 질 수 있다.
그러나 Rh 항체를 만드는 데는 상당한 시간이 요한다.
그래서 Rh(-)를 가진 임신부가 Rh(+)를 가진 태아를 처음 임신했을 때는 임신부에게서 만들어진 Rh 항체가 그 태아의 핏속으로 들어가서 처음 임신된 태아에게 Rh 인자 부적합을 일으킬 시간적 여유가 없다.
이런 이유 때문에 Rh(-)를 가진 임신부가 첫 임신을 했을 때 Rh(+)를 가지고 있는 첫 태아에게는 Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달이 잘 생기지 않는 것이 보통이다.
Rh(+)를 가진 아기를 처음으로 임신 분만 한 후 Rh(-)를 가진 엄마에게 RhO(D)면역 글로불린을 주사로 주어 예방적 치료를 받지 않은 산모에게 두 번째로 임신된 태아가 Rh(+)항원을 가진 경우, 태아에게 Rh 인자 부적합이 생길 수 있고 출생 후 그 신생아에게 Rh 인자 부적합으로 인한 황달과 빈혈이 심하게 생길 수 있다.

▴ 그림 127. 심한 Rh 인자 부적합으로 생기는 신생아 황달로 피부가 노랗다. 핵황달이 생길 수 있다.Used with permission from Clinical Educational Aid, Ross Laboratories, Columbus, Ohio, USA와 소아가정간호백과

Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달(Rh 부적합 황달)의 증상 징후

Rh(-)를 가진 임신부가 Rh(+)를 가진 아기를 분만한 후, 그 다음에 임신해서 낳는 신생아의 Rh 형이 Rh(+)일 때는 그 신생아에게 Rh 인자 부적합으로 황달과 빈혈이 생길 수 있는 확률은 거의 100%이다.
이 경우, 태아나 신생아의 적혈구들이 심하게 용혈되고 그에게 심한 황달과 빈혈이 생길 수 있다.
그리고 자궁 내 태아의 적혈구들이 계속 용혈되어 간과 비장 등이 비정상적으로 커질 수 있다.
Rh 인자 부적합을 갖고 태어난 신생아에게 출생 첫날부터 심한 황달이 생길 수 있다.
신생아의 피부색이 노랗고 심한 빈혈로 피부가 창백할 수 있다.
간과 지라가 붓고 배도 부를 수 있다.
태어나자마자 이 병은 Rh 부적합증(Rh incompatibility)이라고 한다.
Rh 부적합증을 적절히 속히 치료하지 않으면 핏속의 간접형 빌리루빈의 농도가 20mg/dl 이상으로 올라가 Rh 인자 부적합으로 인한 황달 및, 또는 핵황달이 생길 수 있다.
핵황달로 인해 뇌성마비도 생길 수 있고 전신경련을 할 수 있다.
필요에 따라 RhO(D) 글로불린(로감) 주사를 산모에게 주어 Rh 인자 부적합으로 인한 황달을 예방할 수 있다.
Rh(-)는 가진 임신부가 낙태를 하거나 유산을 하거나 Rh(+)를 가진 아기를 낳은 후 72시간 내 로감 주사를 맞으면, Rh 인자 부적합으로 생기는 Rh 항체가 엄마에게 만들어지지 않아 Rh 인자 부적합이 다음 임신된 태아에게 생기지 않는다.

Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달(Rh 부적합 황달)의 진단

부인이 Rh 혈액형이 Rh(-)이고 남편의 Rh 혈액형이 Rh(+) 일 때 부인이 임신하면 태아에게 Rh 인자 부적합으로 황달이 생길 수 있는지 곧 알아보아야 한다.
특히 처음 임신을 해서 Rh(+)를 가진 아기를 출산한 후 또는 임신했을 때 유산이나 낙태를 한 후 임신을 또 했을 때는 Rh 인자 부적합으로 황달이 생기는지 반드시 알아봐야 한다.
태아의 Rh(+)인자가 임신부의 Rh 인자에 부적합한지를 알기 위해 임신부의 피를 검사하여 알아볼 수 있다.
임신 중 양수검사로 간접적으로 태아의 간접형 빌리루빈의 혈 중 농도를 알아볼 수 있다.
태아의 핏속에 간접형 빌리루빈의 농도가 정상 이상으로 높으면 태아의 피를 다른 사람의 피로 전부 바꾸는 교환수혈 치료도 한다.
갓 태어난 신생아에게 Rh 부적합으로 인해서 Rh 부적합 황달이 생길 것이 예측되면 태어나자마자 갓 태어난 아기의 피를 검사해 갓 태어난 아기가 Rh(+)혈액형을 갖고 있는지 또는 Rh(-)혈액형을 갖고 있는지 확인해야 한다.
갓 태어난 신생아가 Rh(+)혈액형을 가지고 있으면 임신 중 엄마에게서 만들어진 Rh(+)항체가 갓 태어난 신생아의 적혈구들에 붙어 있는지 알아볼 수 있는 쿰스 검사(Coombs’ test, antiglobulin test or AGT)를 해 보고 또 아기 핏속의 간접형 빌리루빈의 혈중 농도 등을 측정해서 진단한다.
CBC 피검사와 그 외 다른 혈액검사 등으로 진단한다.

▴ 사진 129.심한 신생아 황달은 빌리루빈 광선으로도 치료한다.

▴사진 130. 황달을 빌리루빈 광선으로 치료할 때 눈을 가리는 데 쓰는 안대

Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달(Rh 부적합 황달)의 치료

Rh 부적합으로 인한 황달이 있다고 의심되면 즉시 병원 신생아 집중 치료실 입원 진단 치료를 받아야 한다.
간접형 빌리루빈의 농도, 쿰스 검사(테스트), 헤모글로빈 농도검사의 결과와 증상 징후 등에 따라서 치료한다.
Rh 인자 부적합으로 생긴 황달의 증세가 경미할 때는 간접형 빌리루빈 농도를 반복 검사하면서 그 검사 결과에 따라 그때그때 적절히 치료할 수 있다.
간접형 빌리루빈의 농도가 비정상적으로 계속 증가되는지 조심히 관찰하다가 그의 농도가 20mg/dl 이상 더 올라가기 전에 교환수혈 치료를 하기도 한다.
아기의 피 전체를 다른 사람의 피로 전부 교환 수혈 치료 방법을 교환수혈이라 한다.
Rh 인자 부적합으로 심한 황달이 생길 것을 예상할 때는 간접형 빌리루빈의 농도가 20mg/dl 이상 더 올라가기 훨씬 이전 교환수혈 치료를 해 핵황달이 생기지 않게 미리 예방적 치료를 해 주는 동시 황달도 치료한다.
간접형 빌리루빈의 농도가 20mg/dl 이상으로 증가되어 핵황달이 일단 생기면 핵황달을 적절히 치료할 수 있는 방법도 특효약도 없다.
핵황달이 생기면 뇌성마비가 생길 수 있고 사망할 수 있다.

Rh 인자 부적합으로 인한 신생아 황달(Rh 부적합 황달)의 예방

분만 전 정기 임신 건강 검진을 받을 때 모든 임신부의 Rh 인자가 Rh(+)인지 또는 Rh(-)인지 검사받아야 한다.
임신부의 Rh 인자가 Rh(-)이면 남편의 Rh 인자가 Rh(-)인지 또는 Rh(+)인지도 알아본다.
임신부의 Rh 인자가 Rh(-)이고 남편의 Rh 인자가 Rh(+)인 경우, 그 임신부가 처음 낳은 신생아의 Rh 인자가 Rh(+)인지 Rh(-)인지 출생 후 곧 검사한다.
신생아의 Rh 인자가 Rh(+)이면 분만 후 72시간 이내에 로감(Rho GAM 주사, 항 Rho(D) 면역글로불린) 주사를 Rh(-)인 산모에게 주사로 준다. 그 다음 임신할 아기에게 Rh 인자 부적합으로 황달이 생기지 않게 예방한다.
Rh(-)를 가진 임신부가 낙태나 유산됐을 때 역시 로감주사로 이 병이 생기지 않게 예방적 치료를 한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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www.drleepediatrics.com제6권. 신생아의 성장 발육 양육 질환
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Preparation for Birth. Berverly Savage and Dianna Smith
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The Harriet Lane Handbook 19th Edition
소아과학 안효섭 외 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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