헤노흐-쇤라인 자색반증(헤노흐-쇤라인 자반증) Henoch-Schonlein purpura

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헤노흐–쇤라인 자색반증의 개요 및 원인

헤노흐–쇤라인 자색반증은 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다.
100,000명 중 14명에게 이병이 발생되고, 75%는 2~11세 소아들이게 발생한다.
4~7세에 가장 흔히 생긴다.
이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 유발되기 바로 며칠 전에 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 인두염(연구균 인두 감염)을 앓았던 병력이 있다.
연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염병, 마이코플라스마균 감염병, 또는 캄필로박터균 감염병 등이 있었던 병력도 있다.
A군 β용혈성 연쇄상구균 인두염이나 바이러스성 상기도 감염병 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생될 수 있다.
때로는 세균 감염 대신 약물 치료를 받았던 병력도 있다.
그래서 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다.
이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다고 믿기도 한다.

헤노흐–쇤라인 자색반증의 증상 징후

이 병의 3가지의 주증은
- 비혈소판 감소성 자반증,
- 관절염 및, 또는 관절통,
- 산통성 복통이다.
다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고,
관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고,
산통성 복통과
신장염 등을 동반하는 전신 알레르기 질환을 헤노흐–쇤라인 자색반증이라고 한다.
이 병은 갑자기 시작할 수 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다.

1. 피부에 생기는 증상 징후(50%)

팔다리, 몸통, 엉덩이 등의 피부에 자반이 생길 수 있다.
자반의 모양과 크기는 여러 가지이다.
이 병의 초기에 생긴 대부분의 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다.
이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상 출혈반점으로 변화될 수 있다.
이런 피부 반점들은 나중에는 전부 없어진다.
피하부종도 생길 수 있다.

사진 267. 헤노흐–쇤라인 자색반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아성 감염병 등으로도 생길 수 있다.

2. 근육 골격에 생기는 증상 징후 (65~85%)

무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고
그 관절이 붓고 아플 수 있다.
이 때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다.
그 관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다.
근육 내 출혈도 생길 수 있다.

3. 소화기계에 생기는 증상 징후 (3.5%)

배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 맹장염, 피똥을 누고
장폐쇄증이 생길 수 있다.
그 외 장중첩증, 장천공 등이 생길 수 있다.

4. 신장에 생기는 증상 징후 (20~60%)

소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고,
신장염, 사구체신염, 신증후군 등이 있을 수 있고
혈압이 상승될 수 있다.

5. 고환과 음낭에 생기는 증상 징후 (2~38%)

고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다.
아프고 만지면 고환 압통이 생길 수 있다.

6. 신경계에 생기는 증상 징후 (2~8%)

두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고
드물게 전신경련을 할 수 있다.
이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수도 있고 여러 가지 증상들이 동시에 나타날 수 있다.

7. 과혈소판 감소증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다.

8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 페렴 등이 생길 수 있다.

출처 및 참조문헌

Cosultant for pediatricians, March 2004 Vol.3 # 3 p. 137
그 외

헤노흐–쇤라인 자색반증의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 혈액검사와 대소변검사, 위장 X선 검사와 초음파 검사 등으로 진단한다.
다른 병을 배제하고 추정 진단한다.
드물게 생체 조직 검사로 진단한다.

헤노흐–쇤라인 자색반증의 감별 진단

뇌수막구균성 뇌막염이나
패혈증,
그 외 다른 세균에 의한 패혈증,
용혈성 요독증 등 감염병,
급성 류마티스 열,
급성 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 사구체신염
맹장염,
장중첩증,
허니아 감돈
전신(성) 홍반성 루푸스,
다발성 동맥염,
맥관염을 동반된 염증성 장염
감수성 맥관염
면역 혈소판 감소성 자반증,
파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고),
응고 인자 결핍증
고환염(정소염),
부정소–정소염(Epididymoorchitis),
고환 염전,
소아학대(아동학대)
그 외

헤노흐–쇤라인 자색반증의 치료

재수화 탈수치료,
영양분 공급,
진통제로 진통시키는 등 증상 징후에 따라 대증치료를 하며
이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다.
이 병이 1차 박테리아 감염병에 관련되어 생겼을 때는 적절한 항생제로 1차적 감염병을 치료한다.
프레드니손 등 코르티코스테로이드제로 치료 하며
신장염이 있거나 복통이 있으면 코르티코스테로이드제로 치료한다.
일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 수 있다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
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www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
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www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
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Manual of Emergency Care
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Neonatal Resuscitation American heart Association
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Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
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소아과학 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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