헤노흐-쇤라인 자색반증(헤노흐-쇤라인 자반증) Henoch-Schonlein purpura

헤노흐-쇤라인 자색반증(헤노흐-쇤라인 자반증) Henoch-Schonlein purpura

헤노흐–쇤라인 자색반증의 개요 및 원인

헤노흐–쇤라인 자색반증은 급성 소 혈관염(맥관염) 중 하나이다.
100,000명 중 14명에게 이병이 발생되고, 75%는 2~11세 소아들이게 발생한다.
4~7세에 가장 흔히 생긴다.
이 병에 걸린 아이들의 60~70%는 이 병이 유발되기 바로 며칠 전에 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 인두염(연구균 인두 감염)을 앓았던 병력이 있다.
연구균성 감염 대신 아데노바이러스 등 바이러스 감염병, 마이코플라스마균 감염병, 또는 캄필로박터균 감염병 등이 있었던 병력도 있다.
A군 β용혈성 연쇄상구균 인두염이나 바이러스성 상기도 감염병 등을 앓은 후에 항원 항체 이상반응으로 이 병이 발생될 수 있다.
때로는 세균 감염 대신 약물 치료를 받았던 병력도 있다.
그래서 약물이나 그 외 다른 어떤 종류의 항원에 노출될 때 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다고 추측한다.
이 병은 IgA 우성 소질성 면역체 침착으로 생긴다고 믿기도 한다.

헤노흐–쇤라인 자색반증의 증상 징후

이 병의 3가지의 주증은
- 비혈소판 감소성 자반증,
- 관절염 및, 또는 관절통,
- 산통성 복통이다.
다시 설명하면, 피부에 촉지 가능성 있는 자반이 생기고,
관절에 관절통 및, 또는 관절염이 생기고,
산통성 복통과
신장염 등을 동반하는 전신 알레르기 질환을 헤노흐–쇤라인 자색반증이라고 한다.
이 병은 갑자기 시작할 수 있고, 여러 날을 두고 서서히 시작될 수 있다.

1. 피부에 생기는 증상 징후(50%)

팔다리, 몸통, 엉덩이 등의 피부에 자반이 생길 수 있다.
자반의 모양과 크기는 여러 가지이다.
이 병의 초기에 생긴 대부분의 자반은 붉고 남색을 띠고, 피부의 표면 위로 조금 솟아 오른 반점상 구진이다.
이 병이 점점 더 진행되면서 자반이 점상 출혈반점으로 변화될 수 있다.
이런 피부 반점들은 나중에는 전부 없어진다.
피하부종도 생길 수 있다.

사진 267. 헤노흐–쇤라인 자색반증

약물, 바이러스성 감염병, 또는 박테리아성 감염병 등으로도 생길 수 있다.

2. 근육 골격에 생기는 증상 징후 (65~85%)

무릎관절이나 발목관절 등에 관절염이 생기고
그 관절이 붓고 아플 수 있다.
이 때 생긴 관절염으로 관절이 손상되지 않는 것이 보통이다.
그 관절염이 며칠 후에 자연히 완치된다.
근육 내 출혈도 생길 수 있다.

3. 소화기계에 생기는 증상 징후 (3.5%)

배가 갑자기 심하게 아프고, 구토할 수 있고, 토혈, 맹장염, 피똥을 누고
장폐쇄증이 생길 수 있다.
그 외 장중첩증, 장천공 등이 생길 수 있다.

4. 신장에 생기는 증상 징후 (20~60%)

소변에 피 및, 또는 단백질이 나오고,
신장염, 사구체신염, 신증후군 등이 있을 수 있고
혈압이 상승될 수 있다.

5. 고환과 음낭에 생기는 증상 징후 (2~38%)

고환염이 생기고 음낭이 부을 수 있다.
아프고 만지면 고환 압통이 생길 수 있다.

6. 신경계에 생기는 증상 징후 (2~8%)

두통, 기분 저하, 대뇌 출혈, 말초 신경염 등이 생길 수 있고
드물게 전신경련을 할 수 있다.
이 병의 초기에 여러 가지 증상 징후들 중 한두 가지 증상 징후만 나타날 수도 있고 여러 가지 증상들이 동시에 나타날 수 있다.

7. 과혈소판 감소증, 비타민 k 부족증, 저 X111 인자 활성 현상이 생길 수 있다.

8. 심장염, 폐출혈, 늑막염, 심장 경색증, 페렴 등이 생길 수 있다.

출처 및 참조문헌

Cosultant for pediatricians, March 2004 Vol.3 # 3 p. 137
그 외

헤노흐–쇤라인 자색반증의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 혈액검사와 대소변검사, 위장 X선 검사와 초음파 검사 등으로 진단한다.
다른 병을 배제하고 추정 진단한다.
드물게 생체 조직 검사로 진단한다.

헤노흐–쇤라인 자색반증의 감별 진단

뇌수막구균성 뇌막염이나
패혈증,
그 외 다른 세균에 의한 패혈증,
용혈성 요독증 등 감염병,
급성 류마티스 열,
급성 A군 베타 용혈성 연쇄상구균 사구체신염
맹장염,
장중첩증,
허니아 감돈
전신(성) 홍반성 루푸스,
다발성 동맥염,
맥관염을 동반된 염증성 장염
감수성 맥관염
면역 혈소판 감소성 자반증,
파종성 혈관 내 응고(미만성 혈관 내 응고),
응고 인자 결핍증
고환염(정소염),
부정소–정소염(Epididymoorchitis),
고환 염전,
소아학대(아동학대)
그 외

헤노흐–쇤라인 자색반증의 치료

재수화 탈수치료,
영양분 공급,
진통제로 진통시키는 등 증상 징후에 따라 대증치료를 하며
이 병을 일으킨 항원에 더 이상 노출되지 않도록 한다.
이 병이 1차 박테리아 감염병에 관련되어 생겼을 때는 적절한 항생제로 1차적 감염병을 치료한다.
프레드니손 등 코르티코스테로이드제로 치료 하며
신장염이 있거나 복통이 있으면 코르티코스테로이드제로 치료한다.
일반적으로 예후는 좋으나 생명이 위험할 수 있다.

Henoch-Schonlein purpura 헤노흐-쇤라인 자색반증(헤노흐-쇤라인 자반증)

Henoch-Schonlein purpura

Overview and Causes of Henoch-Schoonlein Purpura

• Henoch-Schoonlein purpura is one of the acute bovine vasculitis (vasculitis).

• 14 out of 100,000 people develop morbidity, and 75% occur in children 2-11 years of age.

• Most common between 4 and 7 years of age.

• 60-70% of children with this disease have a history of group A beta-hemolytic streptococcal pharyngitis (research bacterial pharyngeal infection) just days before the onset of the disease.

• There is also a history of viral infection such as adenovirus, mycoplasma infection, or Campylobacter infection instead of research bacterial infection.

• After suffering from group A β-hemolytic streptococcal pharyngitis or viral upper respiratory tract infection, this disease may occur due to an antigen-antibody adverse reaction.

• Sometimes there is a history of taking medications instead of bacterial infections. • So, it is speculated that the disease is caused by an antigen-antibody adverse reaction when exposed to drugs or any other antigen.

• It is believed that this disease is caused by IgA-dominant predisposition to the immune system.

Symptoms, signs of Henoch-Schoonlein Purpura

• The three main symptoms of this disease are o Nonthrombocytopenic purpura, o Arthritis and/or arthralgia; o Colic abdominal pain.

• Again, palpable purpura on the skin,

• You have joint pain and/or arthritis in your joints;

• colic

• Systemic allergic disease accompanied by nephritis is called Henoch-Schoonlein purpura.

• The disease may start suddenly, or it may start slowly over several days.

1. Signs of symptoms on the skin (50%)

• Purpura may develop on the skin on the limbs, trunk, or buttocks.

• There are many different shapes and sizes of purpura.

• Most purpura in the early stages of the disease are red, indigo-colored, macular papules that rise slightly above the surface of the skin.

• As the disease progresses, the purpura may turn into petechiae.

• All these skin spots will eventually disappear.

• Subcutaneous edema may also occur.

2. Signs of symptoms in the musculoskeletal system (65-85%)

• Arthritis occurs in the knee joint or ankle joint

• The joint may be swollen and painful.

• It is normal for the joints to be undamaged due to arthritis that occurs at this time. • The arthritis heals naturally after a few days.

• Intramuscular bleeding may also occur.

3. Signs of symptoms in the digestive system (3.5%)

• Sudden and severe abdominal pain, may vomit, have hematemesis, appendicitis, and blood in the stool.

• You may develop intestinal atresia.

• In addition, intussusception and intestinal perforation may occur.

4. Kidney Signs (20-60%)

• Blood and/or protein in the urine;

• There may be nephritis, glomerulonephritis, nephrotic syndrome, etc.

• Blood pressure may rise.

5. Signs of symptoms in the testicles and scrotum (2–38%)

• Orchitis may develop and the scrotum may swell.

• Painful and can cause testicular tenderness to touch.

6. Signs of symptoms in the nervous system (2-8%)

• Headache, mood swings, cerebral hemorrhage, peripheral neuritis, etc. may occur.

• Rarely, generalized convulsions may occur.

• In the early stages of the disease, only one or two of the various symptom signs may appear, or several symptoms may appear simultaneously.

7. Hyperthrombocytopenia, vitamin K deficiency, and low X111 factor activity may occur.

8. Carditis, pulmonary hemorrhage, pleurisy, heart infarction, pneumonia, etc. may occur. Sources and References

• Cosultant for pediatricians, March 2004 Vol.3 # 3 p. 137

• etc

Diagnosis of Henoch-Schoonlein Purpura

• If the disease is suspected based on the medical history, symptom signs, and examination findings, it is diagnosed with blood tests, urine tests, gastrointestinal X-ray tests, and ultrasound tests.

• Presumptive diagnosis by ruling out other diseases.

• Rarely diagnosed by biopsy.

Differential diagnosis of Henoch-Schoonlein purpura

• Meningococcal meningitis or

• sepsis;

• sepsis caused by other bacteria;

• Infectious diseases such as hemolytic uremia;

• acute rheumatic fever;

• Acute group A beta-hemolytic streptococcal glomerulonephritis • appendicitis; • Intussusception,

• Honey ingots

• systemic (sexual) lupus erythematosus;

• polyarteritis;

• Inflammatory enteritis with vasculitis

• Susceptible vasculitis • immune thrombocytopenic purpura;

• disseminated intravascular coagulation (diffuse intravascular coagulation); • Coagulation Factor Deficiency

• Orchitis (orchitis);

• Epididymoorchitis;

• testicular torsion;

• Child Abuse (Child Abuse)

• etc

Treatment of Henoch-Schoonlein purpura

• rehydration dehydration therapy;

• Nutrient supply;

• Treat symptomatically according to symptomatic symptoms, such as pain relief with analgesics.

• Avoid further exposure to the antigen that caused the disease.

• When this disease is related to a primary bacterial infectious disease, treat the primary infectious disease with appropriate antibiotics.

• Treatment with corticosteroids such as prednisone

• If you have nephritis or abdominal pain, treat with corticosteroids.

• The prognosis is generally good, but life can be dangerous.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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Other

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