5 Mar 2020

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증) Floppy infant syndrome(Hypotonia)

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플로피 영아 증후군(영아 근력저하증) Floppy infant syndrome(Hypotonia)

  • 신생아나 영아의 근육이 비정상적으로 힘이 없고 긴장성이 저하되어 생기는 증후군을 플로피 영아 증후군 또는 근력 저하증이라 한다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증)의 원인

  • 출생 전 자궁 내 저산소증,
  • 분만 중 태어나는 태아에게 생긴 저산소증,
  • 분만 바로 후나 그 이후 신생아나 영아에게 생긴 저산소증으로 인한 가사
  • 자궁 내 태아에게 생긴 감염병으로
  • 출생 이후 생긴 패혈증 등 감염병으로
  • 출생 전 또는 출생 후 생긴 여러 종류의 두개강 내 출혈
  • 출생 시 또는 출생 후 생긴 뇌손상이나 척추손상
  • 갑상선 기능 저하증 등 내분비선 이상
  • 엘러스 댄로스 증후군(표 4-40),
  • 선천성 인대 이완증,
  • 말팡 증후군(표 4-178),
  • 윌리암스 증후군,
  • 불완전 골 형성증 등 결합조직,
  • 골격계 이상
  • 고 칼슘혈증 등 미네랄 이상
  • 당원병 2형, 3형과 4형 등 대사 질환
  • 단풍 당뇨증 등 아미노산 대사 질환
  • 페노발비탈제 등 약물 중독,
  • 또는 보튤리즘 중독,
  • 고빌리루빈증으로
  • 저 긴장성 뇌성마비 등 중추신경 이상
  • I형 유전성 척수성 근육 위측증 (베르드 니그–호프만 병),
  • II형 유전성 척수성 근육 위측증,
  • III형 유전성 척수성 근육 위측증 (쿠겔벨그 웰란델 병)과 변형 유전성 척수성 근육 위측증 (파지오– 론데 병빌걸 병)등 신경 근육 이상
  • 선천성 긴장성 근육 이영양증,
  • 선천성 근육 이영양증,
  • 신생아 근육 무력증 등 신경 근육 질환
  • 다운 증후군,
  • 클라인펠터증후군 등 염색체 이상
  • 양성 선천성 저 긴장병
  • 그 외 다른 병으로도 생길 수 있다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증)의 증상 징후

  • 근육의 긴장이 이완되고 각 관절의 운동 영력이 과도로 신장된다.
  • 플로피 영아 증후군의 증상 징후가 원인에 따라 다르다.
  • 이 증후군이 출생하기 전 태아기부터 시작될 수도 있고 신생아기, 영아기 또는 유아기에 시작될 수 있다.
  • 이 증후군은 앞서 설명한 것과 같이 여러 가지의 원인으로 나타날 수 있다.
  • 이 증후군은 선천성으로, 후천성으로 또는 유전성으로 생긴다.
  • 신체의 근육의 일부, 또는 거의 전부의 근육의 힘이 없고 근육의 긴장이 이완되고 각 관절이 과도로 신장되고 심 건반사가 없어지든지 아주 약하게 나타난다.
  • 플로피 영아 증후군이 베르드니그–호프만 병(Werdnig-Hoffman disease)으로 생겼을 때는 근육의 근력과 긴장성이 사망할 때까지 점차로 더 약해질 수 있다.
  • 플로피 영아 증후군이 있는 신생아나 영아의 손을 잡고 누워 있는 바닥에서 바닥 위로 들어 올리면 마치 헝겊인형의 손을 잡고 들어 올리는 거와 같이 영아의 몸통과 팔다리가 힘없이 축 늘어질 수 있다.
  • 울 때도 힘이 없이 소리를 크게 내지 못하고 젖꼭지도 힘없이 빨고 빠는 원시 반사도 미약하고 큰 신체 운동도 미약하다.
  • 호흡도 미약하게 한다.
  • 근육이 정상적으로 발육되지 않고 근육의 힘이 약하다.
  • 폐렴에 자주 걸린다.
  • 유전성 척수성 근육 위측증으로 플로피 영아 증후군이 생겼을 때는 신경계에는 이상이 생기지 않는 것이 보통이다.
  • 그러나 근육세포 위축이 생기고 그 대신 지방세포가 증가되어 살이 찐 팔다리같이 보이기도 한다.
  • 이 증후군이 상당히 진행됐을 때는 등을 대고 누어있는 개구리의 자세와 비슷하게 양팔과 다리를 꾸부리고 누워있는 자세를 취하는 것이 보통이다.
  • 예후는 원인과 치료에 따라서 다르다.

플로피 영아 증후군(영아 근력저하증) 진단 치료

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 진단한다.
  • 병원에 입원해서 관찰하면서 진단하는 것이 좋다.
  • 추정 원인에 따라 뇌 MRI 검사, 뇌 CT 스캔 검사, 뇌척수액 검사, 염색체 검사, 뇌파검사, 혈 아미노산 검사, 혈중 미네랄 농도검사, 근육 생체 조직검사 등으로 진단한다.
  • 치료는 원인에 따라 치료한다(8, 9,)
  • 그 외.

Floppy infant syndrome (Hypotonia) 플로피 영아 증후군(영아 근력저하증)

• A syndrome that occurs when the muscles of newborns or infants are abnormally weak and their tension is lowered is called Floppy Infant Syndrome or Hypotension.
Causes of Floppy Infant Syndrome 
• hypoxia in the uterus before birth,
• hypoxia in the unborn baby during delivery,
• Housework due to hypoxia in newborns or infants immediately after or after delivery • An infectious disease in the fetus in the womb
• Due to infectious diseases such as sepsis after birth • Several types of intracranial bleeding before or after birth
• Brain or spinal injury at or after birth
• Endocrine abnormalities such as hypothyroidism
• Elus Danross syndrome (Table 4-40),
• congenital ligament laxity,
• Malfang syndrome (Table 4-178),
• Williams syndrome,
• connective tissues such as incomplete osteoplasia,
• skeletal system abnormalities
• Mineral abnormalities such as hypercalcemia
• Metabolic diseases such as Dangwon’s disease type 2, type 3 and type 4
• Amino acid metabolism diseases such as maple diabetes
• Drug addiction, such as phenobalbital drugs,
• or addiction to botulism,
• With hyperbilirubinosis
• Central nervous system abnormalities such as low tension cerebral palsy
• Type I hereditary spinal muscular dystrophy (Werde Neig-Hoffmann’s disease),
• Type II hereditary spinal muscular dystrophy,
• Neuromuscular abnormalities such as type III hereditary spinal muscular dystrophy (Kugelbelg Wellandel’s disease) and deformed hereditary spinal muscular dystrophy (Faggio-Ronde’s disease, Billgirl’s disease)
• congenital tonic muscle dystrophy,
• congenital muscular dystrophy,
• Neuromuscular disorders such as muscular asthenia in newborns • Down syndrome
, • Chromosome abnormalities such as Klinefelter syndrome
• Benign congenital hypotonia • It can also be caused by other illnesses.
Symptoms, Signs of Floppy Infant Syndrome 
• Muscle tension is relaxed, and the motor power of each joint is excessively elongated
• Symptoms of Floppy Infant Syndrome depend on the cause.
• This syndrome may begin in the prenatal period prior to birth, or it may begin in newborn, infancy, or infancy.
• This syndrome can manifest itself for a number of reasons, as described above.
• This syndrome is congenital, acquired or inherited.
• Some or almost all of the muscles of the body have no muscle strength, muscle tension is relaxed, each joint is excessively elongated, and the cardiac key reflex disappears or appears very weak.
• When Floppy Infant Syndrome is caused by Werdnig-Hoffman disease, muscle strength and tension may gradually weaken until death.
• Holding the hand of a newborn or infant with Floppy Infant Syndrome and lifting it from the floor lying on the floor may cause the infant’s torso and limbs to sag without force, as if holding the hand of a rag doll.
• When weeping, we can’t make a loud sound without strength, our nipples suck and suck weakly, our primordial reflexes are weak, and large body movements are weak.
• It also weakens breathing.
• The muscles are not developed normally and the muscles are weak.
• I often get pneumonia.
• When Floppy Infant Syndrome is caused by hereditary spinal muscular dystrophy, it is common that the nervous system is not affected.
• However, muscle cell atrophy occurs, and instead, fat cells increase, making them look like fat limbs.
• When this syndrome has progressed considerably, it is common to assume a lying position with arms and legs bent, similar to that of a frog lying on its back.
• The prognosis depends on the cause and treatment.
Floppy Infant Syndrome (Infant Hypothyroidism) Diagnosis, Treatment
• Comprehensive diagnosis including medical history, symptom signs, and examination findings.
• It is advisable to diagnose while admitted to the hospital and observed.
• Depending on the presumed cause, the diagnosis is performed by brain MRI, brain CT scan, cerebrospinal fluid test, chromosome test, brain wave test, blood amino acid test, blood mineral concentration test, and muscle biopsy.
• Treatment is treated according to the cause (8, 9,)
• etc.

출처와 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • Handbook of Pediatric Neurology, Katherine B. Sims, MD
  • 소아과학  대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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