6 Mar 2020

폰 빌레브란트 병 Von Willebrand’s disease (Vascular hemophilia)

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폰 빌레브란트 병 Von Willebrand’s disease (Vascular hemophilia)

  • 피가 응고될 때 폰 빌레브란트(Von Willebrand factor/vWF)인자가 결핍되어 있으면 혈소판이 서로 엉겨붙는 힘이 비정상적으로 약해진다. 그 때문에 쉽게 출혈될 수 있는 출혈성 질병을 폰 빌레브란트 병 또는 혈관성 혈우병이라고 한다.
  • 이 병은 비교적 흔히 볼 수 있는 출혈성 질환 중 하나이다.

폰 빌레브란트 병의 종류

  • 폰 빌레브란트 병은
  1. Ⅰ형 폰 빌레브란트 병(Type I vWD),
  2. Ⅱ형 폰 빌레브란트 병(Type II vWD)과
  3. Ⅲ형 폰 필레브란트 병(TypⅢ vWD)으로 분류된다.
  • Ⅰ형 폰 빌레브란트 병은 상염색체 불완전 우성으로 유전된다.
  • Ⅱ형 폰 빌레브란트 병은 상염색체 약성으로 유전된다.
  • 따라서 남아와 여아가 다 같이 같은 빈도로 이 병에 걸릴 수 있다.
  • 폰 빌레브란트 병이 있을 때 모세혈관에는 이상이 없으나 폰 빌레브란트 인자의 양이 비정상적으로 적다.
  • I형 폰 빌레브란트 병이나 Ⅲ형 폰 빌레브란트 병이 있을 때는 혈액응고 인자가 감소되고 폰 빌레브란트 인자와 기능이 감소된다.
  • II형 폰 빌레브란트 인자가 있을 때는 혈액응고 인자 Ⅷ의 활성도가 감소되거나 정상이고 또 폰 빌레브란트 인자가 정상이거나 감소된다.

폰 빌레브란트 병의 증상 징후

  • 이 병을 가진 환아에게 코피가 한번 나기 시작하면 오랫동안 계속 날 수 있고 수술받은 상처에서 피가 멎지 않고 비정상적으로 계속 날 수 있다.
  • 외상으로 생긴 피부나 점막층 등의 가벼운 찰과상이나 자상 등에서 계속 출혈될 수 있다.
  • 점막층과 잇몸에서도 피가 쉽게 날 수 있고
  • 월경을 비정상적으로 오랫동안 계속 할 수 있다.

폰 빌레브란트 병의 진단

  • 병력·증상 징후·진찰소견·가족 병력 등을 종합하여 이병이 의심되면 폰 빌레브란트 인자 항원 검사, 혈액응고 인자 Ⅷ 검사로 진단한다.
  • 출혈 시간 검사를 해서 진단한다.
  • 이 병으로 출혈되는 정도는 혈우병으로 출혈되는 정도보다 훨씬 경미하다.

폰 빌레브란트 병의 치료

  • 수술 받을 때나 심하게 출혈될 때는 ⅧＣ, Ⅷ R: CoF 등 혈액응고 인자를 보충해 주기 위해 크라이오프리시피테이트(Cryoprecipitate) 분말로 치료한다.
  • 금방 채혈한 신선한 전혈(全血)에서 채취한 신선한 혈장으로 치료할 수 있다.
  • 바소프레신(Desmopressin)제를 비강 속에 뿌리거나 바소프레신 주사로 치료할 수 있다.
  • Ⅷ 혈액응고 인자 분말 정맥주사로 치료 받을 때 B형 간염 바이러스나 에이즈 바이러스에 감염될 수 있다.
  • 이 병이 있는 아이에게 B형 간염 백신으로 예방접종을 꼭 해야 한다.
  • 혈액응고 작용을 방해할 수 있는 아스피린이나 다른 종류의 약물을 쓸 때는 조심해 써야 한다.
  •  출혈 환자 스크린 검사(출혈 선별검사/Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test)

 

Von Willebrand’s disease (Vascular hemophilia) 폰 빌레브란트 병

• When the blood clots, a deficiency of the Von Willebrand factor (vWF) causes the platelets to stick together abnormally. Therefore, a bleeding disease that can be easily bleeding is called von Willebrand’s disease or vascular hemophilia.

• This disease is one of the relatively common bleeding disorders.

Types of von Willebrand’s disease

• von Willebrand disease

1. Type I von Willebrand disease (Type I vWD),

2. Type II von Willebrand disease (Type II vWD) and

3. Classified as type Ⅲ von Fillebrand disease (TypⅢ vWD).

• Type I von Willebrand’s disease is inherited as autosomal incomplete dominance.

• Type II von Willebrand’s disease is inherited by autosomal weakness.

• Therefore, both boys and girls can get the disease at the same frequency.

• When you have von Willebrand disease, there is no abnormality in the capillaries, but the amount of von Willebrand factor is abnormally small.

• When you have type I von Willebrand’s disease or type Ⅲ von Willebrand’s disease, blood coagulation factors are reduced and von Willebrand’s factor and function are reduced.

• When type II von Willebrand factor is present, the activity of coagulation factor VIII is reduced or normal, and von Willebrand factor is normal or decreased.

Symptoms, signs of von Willebrand’s disease

• If a child with this disease starts to bleed once, it may continue to bleed for a long time and may continue to bleed abnormally without stopping the bleeding from the operated wound.

• You may bleed continuously from minor abrasions or cuts on the skin or mucous membranes caused by trauma.

• Easily bleed from the mucous membrane and gums,

• Menstruation can continue for unusually long periods of time.

Diagnosis of von Willebrand’s disease

• Comprehensive medical history, symptom signs, medical examination findings, family medical history, etc. If the disease is suspected, it is diagnosed with von Willebrand factor antigen test and blood coagulation factor VIII test.

• Diagnose by performing a bleeding time test.

• The amount of bleeding from this disease is much milder than that of hemophilia.

Treatment of von Willebrand’s disease

• When undergoing surgery or severe bleeding, treat with Cryoprecipitate powder to supplement blood clotting factors such as IXC and VIIIR: CoF.

• It can be treated with fresh plasma collected from fresh whole blood collected immediately.

• Vasopressin (Desmopressin) can be sprayed into the nasal cavity or treated with vasopressin injections.

• Ⅷ Hepatitis B virus or AIDS virus infection can occur when treated with intravenous blood coagulation factor powder.

• Children with this disease must be vaccinated with the hepatitis B vaccine.

• Be cautious when using aspirin or other medications that can interfere with blood clotting.

• Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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  • Neonatal Resuscitation American heart Association
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  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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