주기적 호중구 감소증(주기적 중성구 감소증) Cyclic neutropenia

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주기적 호중구 감소증(주기적 중성구 감소증) Cyclic neutropenia

 

  • 혈중 호중구(호중구 백혈구, 중성호성 백혈구) 수가 2~3주 간격으로 비정상적으로 감소되었다가 호중구 수치가 자연히 정상으로 돌아가는 유전성 혈액병이다. 
  • 이 병은 거의 예상할 수 있을 정도로 주기적으로 생긴다.
  • 어떤 때는 단핵구와 혈소판의 수도 주기적으로 많이 증가됐다 감소됐다 할 수 있다. 
  • 호중구 수치가 비정상적으로 감소될 때 아무 증상이 없이 거의 정상일 수 있다. 
  • 그러나 호중구 수치가 감소되면서 다음과 같은 증상 징후가 주기적으로 나타날 수 있다. 
  • 2~3주 정도 건강하다가 그 다음 1주 동안은 열, 피곤, 두통, 입안 점막 궤양, 치은 구강염, 종기 등이 생겨 앓다가 다시 건강이 회복될 수 있다. 
  • 이런 식으로 주기적으로 호중구 수치가 정상적이다가 비정상적이 된다. 
  • 증상 징후에 따라 대증 치료를 하고 열과 통증은 타이레놀 등으로 대증 치료한다. 
  • 근본적인 치료방법은 없다.
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사진 1-36. 주기적 호중구 감소증으로 생긴 구강 점막 궤양과 치은 구강염
Copyright ⓒ 2013 John Sangwon Lee, MD., FAAP

Cyclic neutropenia 주기적 호중구 감소증(주기적 중성구 감소증)

• This is an inherited blood disease in which the number of neutrophils (neutrophils, neutrophils, and neutrophils) in the blood decreases abnormally every 2-3 weeks, and then the neutrophil count returns to normal.

• The disease occurs almost predictably and periodically.

• Sometimes the number of monocytes and platelets increases and decreases periodically.

• When neutrophil counts are abnormally reduced, they can be almost normal with no symptoms. • However, as the neutrophil count decreases, the following symptoms may appear periodically.

• After 2-3 weeks of being healthy, fever, fatigue, headache, mucous membrane ulcers in the mouth, gingival stomatitis, boils, etc. may develop during the next week.

• In this way, your neutrophil counts periodically become normal and then abnormal.

• Depending on the symptoms, symptomatic treatment is provided, and fever and pain are symptomatic treatment with Tylenol.

• There is no fundamental treatment.

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Photo 1-36. Oral mucosal ulcers and gingival stomatitis resulting from periodic neutropenia Copyright ⓒ 2013 John Sangwon Lee, MD., FAAP

출처 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 대한교과서
  • 1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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