6 Mar 2020

조직구증(조직구 증식증) Histiocytosis

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조직구증(조직구 증식증) Histiocytosis

 

조직구증(조직구 증식증) 개요

  • 거대세포 등 조직구가 신체의 여러 계통의 여러 부위에 비정상적으로 증식돼서 생기는 질병 군을 조직구증, 조직구 증식증, 또는 조직구 증식 증후군이라 한다.

조직구증(조직구 증식증) 원인 

  •  원인은 불분명하다.

조직구증(조직구 증식증) 분류

  • 조직구 증식 증후군이 생긴 병소의 조직의 특징, 증상 징후, 악성 상태인지 아닌지에 따라 여러 가지의 조직구증으로 분류한다. 
  • 분류와 치료도 복잡하다. 
  • 조직구 증식 증후군을 
    • X 조직구 증식증(Histiocytosis x) 
    • 랑게르한스 세포 조직구증(Langerhans cell histiocytosis) 이라고도 한다. 
  • 소아들에게 생기는 조직구 증식 증후군을 소아 조직구 증식 증후군이라고도 한다.

1. 소아 조직구 증식 증후군 

  • 조직구 증식 증후군 I, 
  • 조직구 증식 증후군 II와 
  • 조직구 증식 증후군 III으로 분류한다. 

2. 조직구 증식증후군 I 

  • 랑게르한스 세포 조직구 증식증과 
  • 벨벡 과립성 랑게르한스 세포 조직구 증식증으로 나눈다. 

3. 조직구 증식 증후군 

  • 호산구성 육아종 (Eosinophilic granuloma),
  • 핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease), 
  • 레터러-시웨병(Letterer-Siwe disease) 질병 군으로  분류 한다.

 호산구성 육아종의 원인 증상 진단 치료

  • 호산구성 육아종(Eosinophilic granuloma)은 X 조직구 증식 증후군 중 가장 양성적인 질병 형이다. 
  • 주로 20세 이전, 특히 5~10세 이전 소아들에게 더 잘 발생한다. 
  • 후두개골이나 전두개골 등 두개골, 팔, 다리 척추 또는 골반 등 골격에 단일성 또는 다발성으로 국소적으로 나타나는 것이 보통이다. 
  • 골격에 국부적으로 호산구성 육아종이 낭형으로 생길 수 있고 그 부위의 뼈에 압통과 통증이 생길 수 있다. 
  • 그 부위 뼈에 자발적 골절이 생길 수 있다. 
  • 유양돌기염, 중이 육아종, 고막 천공, 안구돌출, 또는 7 뇌신경마비 등이 이병과 같이 있을 때도 있다. 
  • 이 병이 있을 때 일반적으로 간장 비대나 림프절 비대는 생기지 않는다. 
  • 증상 징후, 진찰 소견을 종합해서 이 병이 있다고 의심되면 의심되는 부위의 뼈 X-선 사진 검사로 진단할 수 있다. 
  • 자연 치료도 되고 단순 소파 치료(Surgical curettage), 또는 방사선 치료로 치료할 수 있다. 
  • 예후는 좋다. 
  • 재발할 수 있다. 

핸드-쉴러-크리스틴 병의 원인 증상 진단 치료

  • 핸드-쉴러-크리스틴 병(Hand-Schuller-Christian disease)는 X 조직구 증식 증후군 중 전신 만성 악성 질병 형이다. 
  • 소아청소년들과 젊은 사람들에게 주로 발생된다. 
  • 두개골에 발생될 수 있고 두개골의 여러 부위 중 터어키안 안형요에 생길 수 있다. 
  • 핸드-쉴러-크리스틴 병으로 터어키안 안형요와 그 부위에 손상이 생기면 요붕증이 생길 수 있다. 
  • 안구 부위에 생기면 안구 돌출증이 생길 수 있다. 
  • 이런 병변이 다발성으로 나타나는 것이 보통이다. 
  • 증상 징후 진찰 소견을 종합해서 이 병이 의심되면 병소 부위 뼈 X-선검사, CT 스캔 검사, MRI 검사로 진단할 수 있다.
  • 수술적 절제, 항암 화학요법치료, 방사능 치료 등으로 치료할 수 있다. 
  • 사망률이 높다. 

레터러-시웨병의 원인 증상징후 진단 치료 

  • 레터러-시웨병(Letterer-Siwe disease)는 X 조직구 증식 증후군은 중 전신 급성 악성 질병 형이다.
  • 주로 영유아들에게 생긴다. 
  • 열, 안구돌출, 간장 비대, 비장 비대, 아토피성 피부와 비슷한 피부염 등이 함께 생길 수 있다.
  • 방사능 치료, 항암 화학 요법 등으로 치료를 할 수 있으나 예후가 좋지 않다. 

 

Histiocytosis 조직구증(조직구 증식증)

 

overview

• A group of diseases caused by abnormal proliferation of histocytes such as giant cells in various parts of the body is called histiocytosis, histocytosis, or histocyte proliferation syndrome.

Histocytosis  causes

• The cause is unclear.

Histocytosis classification

• It is classified into various histiocytosis according to the tissue characteristics, symptom signs, and malignant condition of the lesion where histiocytosis has occurred.

• Classification and treatment are also complex.

• histocytic hyperplasia syndrome

o Histiocytosis x

o Also known as Langerhans cell histiocytosis.

• Histocyte hyperplasia syndrome in children is also referred to as pediatric histiocytosis syndrome.

1. Pediatric histiocytosis syndrome

• histiocytosis syndrome I

• Histocyte Proliferative Syndrome II and

• Classified as histocytic hyperplasia syndrome III.

2. Histocyte Proliferation Syndrome I

• Langerhans cell histiocytosis and

• Classified by Belbeck granular Langerhans cell histiocytosis.

3. Histocytic hyperplasia syndrome

• Eosinophilic granuloma,

• Hand-Schuller-Christian disease,

• Classified into the Letterer-Siwe disease group.

Eosinophilic granulomas cause symptoms diagnosis treatment

• Eosinophilic granuloma is the most benign type of X-histocyte proliferative syndrome.

• It is more common in children before the age of 20, especially in children before the age of 5-10.

• The skull, arms, legs, spine, or pelvis, such as the epiglottis or frontal skull, are usually localized as a single or multiple form.

• Localized eosinophilic granulomas in the skeleton can form cysts, and tenderness and pain in the bones of the area can occur. • A spontaneous fracture may occur in the bone in the area.

• Mastoiditis, middle ear granulomas, eardrum perforation, eye protrusion, or 7 cranial nerve palsy may be present with this disease. • In general, enlarged liver or enlarged lymph nodes do not occur when you have this disease.

• If you suspect you have this disease by combining the symptoms, signs and examination findings, you can diagnose it with an X-ray of the bone of the suspected area.

• It can be treated naturally, with Surgical curettage, or with radiation therapy.

• The prognosis is good.

• It may recur.

Hand-Schler-Christine disease causes, symptoms, diagnosis, treatment

• Hand-Schuller-Christian disease is a systemic chronic malignant type of X-histocytosis syndrome.

• It occurs mainly in children and adolescents and young people.

• It can occur on the skull and can occur on several areas of the skull in Turkish orbits.

• Hand-Schler-Christine’s disease can cause diabetes insipidus when damage to the Turkish eyeball and its area.

• If it occurs in the eyeball area, bulging eyes may occur.

• It is common for these lesions to appear multiplexed.

• Symptoms Symptoms If the disease is suspected by combining the examination findings, it can be diagnosed with bon

e x-rays, CT scans, and MRI tests.

• It can be treated with surgical resection, chemotherapy, or radiation therapy.

• The mortality rate is high.

Causes of Letterer-Shiwe’s Disease Symptoms, Diagnosis, Treatment

• Letterer-Siwe disease is a type of systemic acute malignant disease with X-histocytic syndrome.

• It occurs mainly in infants and young children.

• Fever, protrusion, hepatic enlargement, spleen enlargement, and atopic skin-like dermatitis may occur together.

• It can be treated with radiation therapy or chemotherapy, but the prognosis is poor.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학  대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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