전신 홍반성 낭창(전신 홍반성 루프스)에 의한 사구체 신염과 피부 발진 Glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus and skin rash

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전신 홍반성 낭창(전신 홍반성 루프스)에 의한 사구체 신염과 피부 발진 Glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus and skin rash

  • 전신 홍반성 낭창은 항원 항체 이상반응으로 전신 여러 기관과 조직에 생긴 염증성 질환이고 자가면역질환의 일종이다. 
  • 특히 전신에 있는 혈관에 염증이 생긴다. 
  • 전신 홍반성 낭창이 있으면 전신 각 장기에 있는 혈관에 여러 종류의 병변이 생길 수 있다. 
  • 주 증상 징후는 전신이 노근하고 체중감소, 성장지연, 자반 ,혈소판 감소증, 열, 신장염, 근골통, 늑막염, 림프관비대, 간 비장비대, 신경이상, 고혈압, 위장관 이상, 레이노 증후군 등이 생길 수 있다.
  • 신장에는 급성 사구체신염 또는 만성 사구체신염이 생길 수 있고 그 외 다른 형태의 신장 병변이 생길 수 있다. 
  • 피부에는 홍반성 낭창(홍반성 루프스)이 생길 수 있다. 
  • 자가면역성, 용혈성 빈혈에 의한 빈혈이 흔히 생긴다.

증상 징후

  • 전신 홍반성 낭창으로 생긴 신장 병변의 정도에 따라, 또는 신체 다른 장기에 생긴 홍반성 낭창 병변의 중증도에 따라 이 병의 증상 징후가 다르다. 
  • 현미경적 혈뇨가 있을 수 있고 소변 화학검사에 피가 조금 나올 수 있고 육안으로 쉽게 볼 수 있을 정도로 피가 소변에 많이 나올 수 있다. 
  • 동맥 경화증, 고혈압, 고혈당증, 전신 부종, 단백뇨, 혈중 전해질 불균형 등이 생길 수 있다. 
  • 심한 경우에는 만성 사구체신염으로 진전될 수 있고 그로 인해 신부전증이 생길 수 있다. 
  • 자가 면역성, 용혈성 빈혈, 만성 염증에 의한 빈혈이 흔히 생긴다.

진단

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 ANA, C3, 피검사와 소변검사 등으로 진단할 수 있다. 
  • 신장 생체 조직검사로 사구체 신장은 확진할 수 있다. 

 치료 

  • 프레드니손(Prednisone), 아자지오프린(Azathioprine), 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide) 등으로 치료한다. 심한 신부전증은 투석치료나 신장이식 수술로 치료한다. 
  • 최근에는 Mycophenolate mofetil로 치료하기도 한다.

Glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus and skin rash 전신 홍반성 낭창(전신 홍반성 루프스)에 의한 사구체 신염과 피부 발진

• Systemic lupus erythematosus is an inflammatory disease that occurs in various organs and tissues throughout the body due to an antigen-antibody adverse reaction and is a type of autoimmune disease.

• Inflammation of blood vessels, especially throughout the body.

• With systemic lupus erythematosus, various types of lesions may occur in blood vessels in each organ of the body.

• The main symptomatic signs are general weakness, weight loss, growth retardation, purpura, thrombocytopenia, fever, nephritis, musculoskeletal pain, pleurisy, enlarged lymphatic vessels, hepatic splenomegaly, neurological abnormalities, hypertension, gastrointestinal abnormalities, Raynaud’s syndrome, etc. have.

• The kidneys may develop acute glomerulonephritis or chronic glomerulonephritis, as well as other types of kidney lesions.

• The skin may develop lupus erythematosus (lupus erythematosus).

• Anemia caused by autoimmune and hemolytic anemia is common.

Symptoms Signs

• Symptoms of this disease vary depending on the severity of the renal lesions caused by systemic lupus erythematosus, or the severity of lupus erythematosus lesions in other organs of the body.

• There may be microscopic hematuria, a small amount of blood may be present on a urine chemistry test, and there may be a large amount of blood in the urine that is easily visible to the naked eye.

• Arteriosclerosis, hypertension, hyperglycemia, systemic edema, proteinuria, and blood electrolyte imbalance may occur.

• In severe cases, it can progress to chronic glomerulonephritis, which can lead to kidney failure.

• Autoimmune, hemolytic anemia, anemia caused by chronic inflammation are common.

Diagnosis

• If this disease is suspected by combining the medical history, symptom signs, and examination findings, it can be diagnosed with ANA, C3, blood and urine tests.

• Renal biopsy can confirm glomerular kidney. cure

Treatment with Prednisone, Azathioprine, or Cyclophosphamide. Severe renal failure is treated with dialysis or kidney transplantation.

• Recently, it has been treated with Mycophenolate mofetil.

출처 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy of Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com 제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com 제7권 소아청소년 감염병
  •  Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • MMWR
  • CDC
  • 그 외

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