6 Mar 2020

적혈구 증가증(다혈구증) Polycythemia(Erythrocytosis)

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적혈구 증가증(다혈구증) Polycythemia(Erythrocytosis)

적혈구 증가증(다혈구증)의 개요

  • 적혈구는 골수에 있는 혈구모세포(줄기세포)→전 적혈구 모세포→적혈구 모세포→정상 아세포→세망 적혈구로 발달된 후 순환 혈액 내에서 성숙 적혈구가 된다.
  • 체내 총 적혈구 수가 정상 이상으로 증가되는 병을 적혈구 증가증이라 한다.
  • 적혈구 수가 증가되면 혈중 헤모글로빈 농도와 헤마토크리트(Hematocrit)의 농도도 정상치 이상으로 증가되는 것이 보통이다.
  • 신생아기 이후 영유아기 아이들부터 학령기 아이들의 헤모글로빈이 16g/dl 또는 그 이상이거나 헤마토크리트가 55% 또는 그 이상 되거나 총 적혈구 질량이 체중 매 kg당 35ml 또는 그 이상이면 적혈구 증가증이 있다고 한다.
  •  신생아의 경우, 중심정맥 헤마토크리트가 65% 이상이면 적혈구 증가증이 있다고 한다.
  • 또 모세혈관 헤마토크리트가 69%이거나 그 이상이면 적혈구 증가증을 의심할 수 있다.
  •  신생아들의 1~5%에서 적혈구 증가증이 생길 수 있다.
  • 적혈구 증가증에는 진성 적혈구 증가증(Polycythemia vera)이 있고 속발성 적혈구 증가증(속발성 다혈구증(Secondary erythropoiesis) 등이 있다

적혈구 증가증(다혈구증)의 원인 

  •  출생 후 제대를 늦게 매거나,
  • 쌍태아 임신에서 한 태아의 피가 다른 태아에게 수혈되거나
  • 임신부의 피가 태아에게 수혈되거나, 
  • 자궁 내에서 태아에게 산소결핍증이 생기거나 
  • 임신부에게 임신성 당뇨병이 있거나 
  • 신생아 갑상선 항진증이 있거나
  • 선천성 부신 증식증이 있는 신생아에게 적혈구 증가증이 생길 수 있다. 
  • 신생아기 이후 영유아들에게 청색증 선천성 심장기형,
  • 만성 폐 질환, 폐기종, 기관지 확장증,
  • 철 결핍성 빈혈, 
  • 일시 양성 적혈구 증가증, 
  • 신장 종양, 신 낭종,
  • 진성 적혈구 증가,
  • 만성 신장 저산소증 등으로 적혈구 증가증이 생길 수 있다. 
  • 그 외

적혈구 증가증(다혈구증)의 증상 징후

  • 신생아에게 적혈구 증가증이 있으면 얼굴이 더 홍조되고 호흡곤란, 심장부전, 잘 먹지 않고, 혈소판 감소증, 과 빌리루빈증 등이 생길 수 있고 그로 증상 징후가 생길 수 있다. 
  • 혈액 농도가 정상 이상으로 높고 혈액의 흐름을 늘릴 수 있다. 
  • 빈맥, 청색증, 무호흡증, 빈뇨, 저혈당증, 저칼슘증, 기민상태, 경련, 예민 등의 증상 징후가 생길 수 있다. 
  • 속발성 적혈구 증가증이 있을 때는 1차 원인에 따른 증상 징후가 생긴다. 

적혈구 증가증(다혈구증)의 진단 

  •  병력, 증상 징후, 검진, CBC 피 검사와 적절한 다른 임상검사를 해서 진단한다. 

적혈구 증가증(다혈구증)의 치료 

  •  치료는 부분적 수혈로 치료하거나 원인에 따라 치료 한다. 

 

Polycythemia (Erythrocytosis) 적혈구 증가증(다혈구증)

Overview of erythrocytosis (polycythemia)

• Red blood cells develop into hemoblasts (stem cells) in the bone marrow → former erythrocytes → erythrocytes → normal blasts → reticular red blood cells, and then become mature red blood cells in the circulating blood.

• A disease in which the total number of red blood cells in the body increases beyond normal is called erythropoiesis.

• When the number of red blood cells is increased, the concentration of hemoglobin and hematocrit in the blood is usually increased above normal levels.

• After neonatal infancy to school-age children, hemoglobin of 16g/dl or more, hematocrit of 55% or more, or total erythrocyte mass of 35ml/kg of body weight is said to have erythropoiesis.

• In newborns, if the central venous hematocrit is more than 65%, it is said that there is erythrocytosis. • In addition, if the capillary hematocrit is 69% or higher, erythrocytosis may be suspected.

• Erythrocytosis may develop in 1 to 5% of newborns. • Erythrocytosis includes polycythemia vera and secondary erythropoiesis (Secondary erythropoiesis).

Causes of erythrocytosis (polycythemia)

• umbilical cord late after birth, or

• In twin pregnancy, blood from one fetus is transfused to another fetus, or

• The blood of the pregnant woman is transfused to the fetus,

• Oxygen deficiency in the fetus in the womb or

• The pregnant woman has gestational diabetes or • neonatal hyperthyroidism or

• Newborns with congenital adrenal hyperplasia may develop erythrocytosis.

• Cyanosis congenital heart malformations in infants and toddlers after neonatal period,

• chronic lung disease, emphysema, bronchiectasis,

• iron deficiency anemia,

• transient benign erythrocytosis,

• kidney tumors, renal cysts,

• increase in true red blood cells,

• Chronic renal hypoxia can cause erythropoiesis.

• etc

Symptoms, signs of erythrocytosis (polycythemia)

• If a newborn has erythrocytosis, it may cause more flushing of the face, difficulty breathing, heart failure, poor eating, thrombocytopenia, hyperbilirubinosis, and other symptoms.

• Blood levels are above normal and may increase blood flow.

• Symptoms may include tachycardia, cyanosis, apnea, frequent urination, hypoglycemia, hypocalcemia, alertness, convulsions, and sensitivity.

• When there is secondary erythropoiesis, symptoms of the primary cause develop.

Diagnosis of erythrocytosis (polycythemia)

• Diagnosis by medical history, symptom signs, examination, CBC blood test and other appropriate clinical tests.

Treatment of erythrocytosis (polycythemia)

• Treatment is treated with partial blood transfusion or depending on the cause.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
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  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
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  • Manual of Emergency Care
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  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
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  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학  대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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