5 Mar 2020

용혈성 요독 증후군 Hemolytic-uremic syndrome

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용혈성 요독 증후군 Hemolytic-uremic syndrome

  • 비 면역성 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증 및 급성 신부전증이 동시에 생길 수 있는 병을 용혈성 요독 증후군이라고 한다.
  • 신생아뿐만 아니라 영유아, 학령기 아이, 사춘기 아이, 성인 누구든지 이 병에 걸릴 수 있다.
  • 그러나 5세 이전 유아에게 이 병이 더 잘 생길 수 있다.
  • 5세 이하 100,000명 중 6.1명이 이병에 걸릴 수 있다.
  • 감염병에 의한 용혈성 빈혈 참조

용혈성 요독 증후군의 원인

  • 발병 1~2주 전 시겔라 유사 독소(톡신)를 생성하는 대장균(E. coli)의 0157:H7, 011:H8, 123, 026 균종 중 한 종류에 감염되어 물 설사 또는 피똥을 누거나, 또는 폐렴균 등을 앓은 병력이 있는 것이 보통이다. 이런 용혈성 요독 증후군을 전형적 용혈성 요독 증후군이라고 한다.
  • 약 10%의 용혈성 요독 증후군은 시겔라 유사 독소(톡신)를 생성하는 박테리아에 감염되지 않고 제어(Control)할 수 없는 보체 활성화로 인해 생길 수 있다. 이런 용혈성 요독 증후군을 비전형적 용혈성 요독 증후군이라고 한다. 예후가 좋지 않다(출처: NEJM October 22, 2009 p.1676).
  • 바이러스, 박테리아, 또는 마이코플라스마 등 여러 종류의 병원체 중 어떤 한 종류의 병원체 감염에 의한 감염병이나 임신 또는 피임약 등에 의한 항원 항체 이상반응으로 이 병이 생긴다는 설도 있다.
  • 피임약, Mitomycin이나 Cyclosporin 등의 약물 복용 후 이 병이 발생되기도 한다.
  • 특히, 대장균 종(E. coli) 중 대장균 0157:H7 균종에 감염될 때, 세균내피 균독으로 발생되기도 한다.
  • 거의 80%가 소아에게 생긴다.
  • 그 외 박테리아 감염으로도 생길 수 있다.
  • 생우유나 충분히 익히지 않은 고기를 먹은 후 대장균(E. coli) 0157:H7 균종에 감염되어 발병될 수 있고,
  • 드물게는 애플 사이다를 마신 후 대장균에 감염될 수 있으며,
  • 수영장 물에서도 대장균에 감염되어 이 병이 발생될 수 있다.

용혈성 요독 증후군의 증상 징후

  • 급성 신부전증, 용혈성 빈혈과 혈소판 감소증의 정도에 따라 증상 징후가 다르다.
  • 발병 1~2주 전 열·설사·구토·복통 등의 증상 징후를 동반하는 바이러스 위장염을 앓았던 경우가 많다.
  • 콧물·재채기·기침·인두통 등의 증상 징후를 동반하는 바이러스 상기도 감염병을 앓았던 경우도 있다.
  • 위에서 설명한 바와 같이, 바이러스 감염병을 앓다가 갑자기 신부전증이 생기면서 소변이 조금 나오거나 전혀 나오지 않으면서 이 병의 증상 징후가 나타날 수 있다.
  • 적혈구가 용혈 되면서 심한 빈혈이 생길 수 있다.
  • 이와 동시 핏 속의 혈소판 수가 감소되면서 피부가 퍼렇게 멍들 수 있다.
  • 몹시 아픈 아이처럼 보이고, 얼굴과 피부가 창백하다.
  • 신부전증으로 신장에서 소변이 제대로 분비되지 못하기 때문에, 방광 속에 소변이 고이지도 않고 전신이 심하게 붓고 얼굴도 부을 수 있다.
  • 혈압이 높을 수 있고, 고혈압에 의해 여러 가지 증상 징후가 생길 수 있다.
  • 전신 경련을 할 수 있다.
  • 적절히 치료되지 않으면, 심장부전증과 폐부전증이 동시에 생길 수 있다.
  • 급성기에 사망할 수 있다.
  • 소변에 피와 단백질이 섞여 나오고, 핏 속에 있는 전해질의 불균형이 생긴다.
  • 이 병은 약 1주~2개월 동안 계속된다.
  • 이 병을 앓는 환자의 90% 정도는 완전히 회복된다.
  • 간장 비대, 비장 비대, 전신 부종 등이 생길 수 있다.

용혈성 요독 증후군의 진단

    • 병력·증상 징후·진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면, 피검사, 소변검사, 가슴 X-선 사진 등으로 진단할 수 있다.
    • 용혈성 요독 증후군이 의심되거나 확진이 났을 때에는, 특히 대변에서 E.coli(대장균) 0157:H7 균종을 배양·검출하는 것이 치료 원칙이다.
    • 만일 E. coli(대장균) 0157:H7 균종이 검출되지 않으면, 다른 E. coli(대장균) 균종을 배양·검출해서 진단하는 경우도 있다.
    • 또 E. coli(대장균) 0157:H7 균종이 대변에서 배양되지 않더라도, 이 균종에 의해서 용혈 요독 증후군이 생기지 않았다고 배제할 수 없다.
    • 출혈 환자 스크린 검사(출혈 선별 검사/Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test)). 제9권 소아 청소년 소화기계 질환–대장균성 설사 참조.

 용혈성 요독 증후군의 치료

  • 이 병을 치료할 수 있는 특효약은 없다.
  • 그때그때의 증상에 따라 치료한다.
  • 심한 빈혈은 수혈로,
  • 전해질 불균형은 복막 투석(Peritoneal dialysis)으로 치료하고,
  • 헤파린, 스테로이드, 신선한 혈장 등으로 치료한다.

Hemolytic-uremic syndrome 용혈성 요독 증후군

• Non-immune hemolytic anemia, thrombocytopenia, and acute renal failure can occur at the same time, called hemolytic uremic syndrome. • Infants, school-age children, adolescents, and adults as well as newborns can get the disease.

• However, infants older than 5 years of age may develop this disease.

• 6.1 out of 100,000 people under the age of 5 can get the disease.

• See hemolytic anemia due to infectious diseases.

Causes of hemolytic uremic syndrome

• One to two weeks before onset, watery diarrhea or blood droppings due to infection with one of the 0157:H7, 011:H8, 123, 026 strains of E. coli that produce Shigella-like toxins (toxins), Or, it is common to have a history of pneumonia.

This hemolytic uremic syndrome is called typical hemolytic uremic syndrome.

• About 10% of hemolytic uremic syndrome can result from uninfected and uncontrollable complement activation with bacteria that produce Shigella-like toxins (toxins). This hemolytic uremic syndrome is called atypical hemolytic uremic syndrome. The prognosis is poor (Source: NEJM October 22, 2009 p.1676).

• There is a theory that this disease is caused by an infectious disease caused by an infection of any one of several types of pathogens such as viruses, bacteria, or mycoplasma, or an antigenic antibody reaction caused by pregnancy or birth control pills. • This disease sometimes develops after taking contraceptives or medications such as Mitomycin or Cyclosporin.

• In particular, when infected with Escherichia coli 0157:H7 among E. coli, it may be caused by bacterial endothelial toxin.

• Almost 80% occur in children.

• It can also be caused by other bacterial infections.

• E. coli 0157:H7 infection after eating raw milk or meat that has not been cooked enough can cause disease,

• Rarely, after drinking apple cider, you can become infected with E. coli,

• E. coli infection can also cause this disease in swimming pool water.

Symptoms signs of hemolytic uremic syndrome

• Symptoms vary depending on the severity of acute renal failure, hemolytic anemia and thrombocytopenia. • One to two weeks before the onset, they often suffered from viral gastroenteritis with symptoms such as fever, diarrhea, vomiting, and abdominal pain.

• There are also cases of viral upper respiratory infections with symptoms such as runny nose, sneezing, cough, and sore throat.

• As described above, symptoms of a viral infection may occur with sudden kidney failure, with little or no urine output, and symptoms of the disease.

• Hemolysis of red blood cells can lead to severe anemia.

• At the same time, the number of platelets in the blood decreases, causing the skin to become bruised.

• Looks like a very sick child and has pale face and skin.

• Due to kidney failure, urine cannot be properly secreted from the kidneys, so urine does not collect in the bladder, the whole body is swollen, and the face may be swollen. • Blood pressure can be high, and high blood pressure can cause several symptoms.

• You may have systemic cramps.

• If not treated properly, heart failure and pulmonary failure can occur at the same time.

• Can die in the acute phase.

• Blood and protein are mixed in the urine, and an imbalance of electrolytes in the blood is created.

• This disease lasts for about a week to 2 months.

• About 90% of patients with this disease recover completely.

• An enlarged liver, an enlarged spleen, and systemic swelling may occur.

Diagnosis of hemolytic uremic syndrome

• o If this disease is suspected by combining the medical history, symptoms, and examination findings, it can be diagnosed by blood tests, urine tests, and chest X-rays.

o When hemolytic uremic syndrome is suspected or confirmed, the principle of treatment is to culture and detect E.coli (E. coli) 0157:H7 strains, especially in feces.

o If E. coli (E. coli) 0157:H7 strain is not detected, other E. coli (E. coli) strains may be cultured and detected to diagnose.

o In addition, even if E. coli (E. coli) 0157:H7 is not cultured in feces, it cannot be excluded that hemolytic uremic syndrome was not caused by this strain.

o Screening of the bleeding patient/Bleeding screening test). See Volume 9 Children and Adolescent Digestive System Diseases-E. coli diarrhea.

Treatment of hemolytic uremic syndrome

• There is no specific drug that can cure this disease.

• Treat according to the symptoms at that time. • Severe anemia is a blood transfusion, • Electrolyte imbalance is treated with peritoneal dialysis, • Treated with heparin, steroids, and fresh plasma.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • www.drleepediatrics.com 제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
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  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 안효섭 외 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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