5 Mar 2020

영아 연축 Infantile spasm

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영아 연축 Infantile spasm

 

  • 영아 연축은 전신 발작의 일종이다. 
  • 영아의 목, 몸통, 사지가 대칭적으로 갑자기 수축되는 경련을 영아 연축이라고 한다. 이 경련은 생후 4∼8개월 사이 영아들에게 주로 생긴다. 
  • 영아가 갑자기 놀란 것같이 보이기도 하고 어디가 심하게 아픈 것같이 보인다. 
  • 영아 연축은 
    • 굴절형, 
    • 신전형, 
    • 혼합형
      3가지 형으로 분류된다.
  • 굴절형 영아 연축이 일어나면 팔, 다리 또는 목을 갑자기 몸통이 앞으로 구부리면서 계속 연축된다. 
  • 신전형 영아 연축이 생기면 팔, 다리, 목 등을 갑자기 쭉 펴면서 연축된다. 
  • 혼합형 영아 연축이 생기면 신전형과 굴절형 영아 연축이 혼합해서 생긴다. 
  • 연축되는 동안에 의식이 전부 상실된다. 
  •  간질(간질 질환/간질성 경련/ Epilepsy/Epileptic seizure)

다음은“영아연축에 대한 질문 또 자상한 상담 감사합니다.”에 관한 인터넷 소아청소년 건강 상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 영아연축에 대한 질문 또 자상한 상담 감사합니다.

Q.

  • 박사님의 자상하신 답변에 다시 한 번 감사를 드립니다. 저희는 이곳에 선교사로 파송되어 7년째 사역하고 있는 선교사입니다. 상원이(둘째)이는 지난 1월 4일 이곳에서 수술을 통해서 출산을 하였습니다. 이제까지 감기 한 번 앓지 않을 정도로 건강하게 자랐습니다.
  • 출산 시 체중은 2.8kg이었으며 지금은 약 7.3kg 정도입니다. 설사는 아이가 이상한 증상을 보인 이후에 하루 정도 지나서 시작되었으며 잘 먹지 않는데 우유를 먹이면 조금 지나서 설사를 합니다.
  • 변의 색은 연한 연두 빛 또는 노랑 빛입니다. 거의 물똥이기에 곱이 끼지는 않는 것 같습니다.
  • 지금까지 약 나흘정도 설사를 하는데 멈추지를 않습니다. 이러다가 탈수증세를 보이지 않을까 걱정입니다. 열은 없습니다.
  • 현재까지 분유만 먹였고요, 대변 검사에는 박테리아성 감염이나 다른 이상한 증세는 없다고 나왔습니다(NEGATIVE FOR PARASITIC CYST OR OVA. FAT GLOBULES: FEW).
  • 내일 아침 EEG를 받아보려고 합니다. 저희가 자료를 찾아본 결과 증상이 “영아연축“과 흡사합니다. 그럴리가 없다고 믿습니다만 만약에 EEG에서 이상 반응이 나오면 어떤 행동들을 취하여야 하는지요?
  • 그리고 영아연축에 대한 자세한 설명이나 치료법 등에 대하여 알고 싶습니다.
  • 여러 차례 질문에 자상하게 답변해주심 감사드립니다.

A.

  • 홍자님
  • 안녕하십니까. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다.
  • 다음 정보를 참조하시기 바랍니다.
  • [영아 연축(Infantile spasm)은 전신 발작 간질 중 한 종류이다. 생후 4-8개월 사이에 시작되는 것이 보통이다.
  • 목, 몸통, 사지의 근육이 대칭적으로 잠깐 동안 연거푸 수축되는 증상 징후가 나타나는 간질의 일종입니다.
  • 이 증상 징후가 영아 연축의 특징이다.

영아 연축은 원인불명인 특발성 연아 연축과 원인을 알 수 있는 증후성 영아 연축으로 나눈다.

■ 특발성 영아 연축

  • 정상 임신, 정상 분만, 영아 연축이 발생되기 전까지 정상 성장 발육, 신체검사가 정상이고 뇌 CT 스캔 검사가 정상이다. 영아 연축의 10-20% 정도가 특발성 영아 연축에 속한다. 그리고 예후가 좋다.

■ 징후군성 영아 연축

  • 저산소증으로 인한 뇌 질환, 선천성 감염병, 선천성 대사 이상 등의 질병, 생후 뇌 감염병, 뇌 타박상, 두부 외상, 두개골 내 출혈, DTaP 예방접종백신 부작용 등이 원인이다.

영아 연축의 80~90%는 증후군성 영아 연축이고 예후는 좋지 않다.

■ 영아 연축의 종류

1. 굴곡형 영아 연축

굴곡형 영아 연축형은 목과 팔과 다리를 몸통 쪽으로 갑자기 오므립니다. 그러한 동작을 연속적으로 계속 한다.

2. 신전형 영아 연축

신전형 영아 연축은 몸통과 팔다리를 쭉 뻗치면서 경련을 한다.

3. 혼합형 영아 연축

  • 세 가지 형이 있다.
  • 혼합형 영아 연축은 굴곡과 신전 영아 연축 두 형을 혼합해서 하는 경련이다.
  • 영아 연축은 몇 분 동안 계속 될 수도 있고 하루에 수 십 번 발작을 할 수 있다.
  • 그 영아 연축 발작이 시작되기 바로 전에 영아가 울 수도 있고 경련이 다 끝난 바로 후에 울 수도 있다.
  • 자다가도 영아 연축이 발작될 수 있고 깨어 있을 때도 영아 연축이 발작될 수 있다. 잠에서 깨어나자마자 곧 발작 할 수도 있다.
  • 환아의 과거병력, 가족병력, 증상 징후, 임상검사, MRI 검사, EEG 검사의 결과 등을 종합해서 진단한다.
  • 영아 연축이 있는 환아의 EEG 검사의 결과는 상당히 특이해서 진단 가치가 많다. 출처;4.
  • 참고하시기 바랍니다.
  • 그리고 설사는 바이러스 위장염 등으로 생기는 것 같습니다.
  • 우유나 유당이든 인공영양이나 음식물을 위장염을 앓을 때 먹이면 설사를 더 할 수 있습니다. 이때는 전유동 음식물이나 반유동음식물 또는 저 알레르기성 인공영양을 며칠 동안 먹이면 좋을 것입니다.
  • 설사를 계속하면 탈수될 수 있지만 토하지 않고 열이 나지 않으면 그 정도로 설사하면 탈수는 많이 되지 않는 것이 보통입니다.
  • 설사, 구토로 인한 급성 탈수증.
  • 간질 등을 참조하시기 바랍니다.
  • 그리고 소아청소년과에서 진찰 진단 치료를 받고 상담하시기 바랍니다
  • 질문이 더 있으시면 다시 연락 주세요. 감사합니다.
  • 이상원 드림

Infantile spasm 영아 연축

• Infant spasms are a type of systemic seizure.

• Infant spasms are convulsions in which the infant’s neck, trunk, and limbs contract symmetrically and suddenly. This convulsion usually occurs in infants between 4 and 8 months of age.

• Infants seem to be suddenly surprised, and they seem to be very ill in some places.

• Infant spasms

o refractive type,

o extension type,

o Mixed type It is classified into three types.

• When refractive infant spasms occur, the arms, legs, or neck are suddenly bent forward and the spasms continue. • When an extension-type infantile spasm occurs, the arms, legs, and neck are suddenly stretched out and spasm occurs. • When mixed infantile spasm occurs, it is caused by a mixture of extension and refractive infant spasm. • All consciousness is lost during spasms.

• Epilepsy (epilepsy disease/epileptic seizure/ Epilepsy/Epileptic seizure)

The following is an example of a question-and-answer on the Internet pediatric and adolescent health counseling about “Thank you for your question and kind consultation about infant spasm.

Q&A.

Thank you for your kind consultation and questions about infant spasms.

Q.

• Thank you again for your kind response. We are missionaries who have been sent here as missionaries and have been working for 7 years. Sangwon (second) gave birth through surgery here on January 4th. I’ve grown up so healthy that I don’t have a single cold.

• At birth, I weighed 2.8 kg and is now about 7.3 kg. Diarrhea started about a day after the child showed strange symptoms, and he does not eat well, but when he feeds milk, he has diarrhea a little later. • The color of the stool is pale green or yellow. It’s almost water dung, so it doesn’t seem to get stuffy.

• I have diarrhea for about four days so far, but I do not stop. I am worried that I will show signs of dehydration. There is no heat.

• So far, I have been fed only formula, and the stool test has shown that there are no bacterial infections or other strange symptoms (NEGATIVE FOR PARASITIC CYST OR OVA. FAT GLOBULES: FEW).

• I’m going to get an EEG tomorrow morning. We searched the data and found that the symptoms resemble “infant spasm”. I believe this is not possible, but what actions should be taken if an abnormal reaction occurs in the EEG?

• And I would like to know detailed explanations and treatments for infant spasms.

• Thank you for your polite response to the many questions.

A.

• Hong Ja-nim

• Hello. Thanks for the great question.

• Please refer to the following information.

• [Infantile spasm is a type of systemic seizure epilepsy. It usually begins between 4-8 months of age.

• It is a type of epilepsy with symptoms of brief, brief contractions in the muscles of the neck, trunk, and limbs symmetrically.

• These symptoms are characteristic of infant spasms. Infant spasms are divided into idiopathic spasms with unknown causes and symptomatic spasms with unknown causes.

■ Idiopathic infant spasm

• Normal pregnancy, normal delivery, normal growth and development until infant spasm occurs, physical examination is normal, and brain CT scan is normal. About 10-20% of infant spasms belong to idiopathic infant spasms. And the prognosis is good.

■ Symptomatic infantile spasms

• Brain diseases due to hypoxia, congenital infectious diseases, diseases such as congenital metabolic abnormalities, brain infectious diseases after birth, brain bruises, head trauma, intracranial hemorrhage, DTaP vaccination side effects, etc. are the causes. 80-90% of infant spasms are syndrome infant spasms and the prognosis is poor.

■ Types of infant spasms

1. Flexible infantile spasms

The flexion type infantile spasm is a sudden contraction of the neck, arms, and legs toward the torso. Such an operation is continued continuously.

2. Extensive infant spasm Extensive infantile spasm convulsions while extending the trunk and limbs.

3. Mixed infant spasms

• There are three types.

• Mixed infant spasms are convulsions caused by a mixture of both flexion and extension infant spasms.

• Infant spasms may last for several minutes or may have dozens of seizures a day.

• The infant may cry just before the onset of the infant’s spasm seizure or may cry just after the convulsion is over.

• Infant spasms can be seizure while sleeping, and infant spasms can be seizure even when awake. You may have seizures as soon as you wake up.

• Comprehensive diagnosis of the patient’s past medical history, family history, symptom signs, clinical examination, MRI examination, and EEG examination results.

• The results of the EEG test in infants with infantile spasms are quite unique and are of great diagnostic value.

Source; 4.

• Please note.

• And diarrhea seems to be caused by viral gastroenteritis or the like.

• Feeding artificial nutrition or food, whether milk or lactose, when you have gastroenteritis can cause more diarrhea. In this case, it would be good to feed whole-flow food, semi-fluid food, or low-allergic artificial nutrition for several days.

• If you continue to have diarrhea, you may become dehydrated, but if you do not vomit and do not have a fever, it is common that diarrhea does not cause much dehydration.

• Acute dehydration due to diarrhea and vomiting.

• Please refer to epilepsy etc.

• In addition, please consult with the Department of Pediatrics and Adolescents after receiving medical examination and diagnosis.

• If you have more questions, please contact us again. Thank you.

• Lee Sang-won. MD

출처와 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition

Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”