언청이(토순)와 구개파열(구개열) Cleft lip(s) and cleft palate(s)

www.drleepediatrics.com 제1권. 소아청소년 응급의료 -Pediatric and Adolescent Emergency Medical Care-제2부. 신체 각 계통별 응급의료-제7장 : 소아청소년 호흡기 질환 으급의료 제8장 : 소아청소년 소화기 질환 응급의료

참조

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사진 184. 토순과 구개파열

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사진 185. 토순과 구개파열

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그림 186. 좌 상 입술과 좌 코밑 부위에 생긴 토순

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

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그림 187. 오른 쪽 윗입술의 일부에 생긴 토순

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

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그림 188. 인중의 양쪽 윗입술과 양쪽 코밑 부위에 생긴 토순

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

그림 189. 연구개에 생긴 구개파열

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

그림 190. 한쪽 경구개, 연구개가 심하게 피열된 구개파열

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

그림 191. 양쪽 경구개, 연구개가 심하게 피열된 구개파열

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio

그림 192. 양쪽 윗입술에 생긴 토순과 양쪽 구개파열

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

그림 193. 좌 윗입술에 생긴 토순과 좌 경구개 연 구개파열

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

그림 194. 좌 토순수술치료를 받은 후의 얼굴

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

그림 195. 구개파열 수술치료를 받은 후의 구개

소스; 소아가정간호백과와 Ross Lab. Columbus.Ohio.

언청이와 구개파열 (구개열)의 원인

원인은 아직도 확실히 모르지만 유전으로 생긴다고 추정한다.
윗입술 및, 또는 코밑 부위 한쪽 또는 양쪽이 선천적으로 째진 것을 언청이 또는 토순이라 하고, 입천장이 째진 선천성 기형을 구개파열이라 한다.
토순과 구개파열의 크기·모양·정도가 그림 184-195처럼 다르다.
토순만 있는 기형, 구개파열 만 있는 기형,
토순과 구개파열이 함께 있는 기형 등 여러 형태의 토순 및, 또는 구개파열 이 있다.

언청이와 구개파열(구개열)의 종류

① 인중 양쪽 입술에 금만 조금 간 토순

② 인중 한쪽 위 입술이 그 쪽 코밑까지 쭉 째진 토순

③ 인중 양쪽 위 입술이 양쪽 코밑까지 쭉 째진 토순

④ 구개파열과 토순이 함께 있는 선천성 기형

⑤ 토순은 없고 구개파열만 있는 기형.

언청이와 구개파열(구개열)의 증상 징후

구개파열이나 토순은 상염색체로 유전되는 병이기 때문에 친부모·형제·자매들 중 누군가가 구개파열만, 토순만, 또는 구개파열과 토순을 가지고 있을 수 있다.
구개파열이 있는 아이에게는 구개파열 이외 신체의 다른 계통의 기관에 선천성 기형이 있을 수 있다.
재발성 중이염이 생길 수 있고 그로 인해 난청이 생길 수 있다.
토순과 구개파열의 정도, 환아 나이 등에 따라 증상 징후가 다르다.
토순과 구개파열이 함께 있는 경우가 50%이고, 토순만 있는 경우가 25%, 구개파열만 있는 경우가 25%이다.
토순이나 구개파열을 가진 아이 자신은 물론 부모 형제자매들이 미관상 문제와 그 외 다른 문제로 많이 걱정한다.
토순이나 구개파열이 심한 아이는 말을 배우는 데도 지장이 생길 수 있다.
잇몸이 째지고 치열이 고르지 않을 수 있다.
정도에 따라 엄마의 젖꼭지나 젖병 젖꼭지를 적절히 빨 수 없어 영양 공급에도 문제가 생길 수 있다.
인공영양을 먹일 때도 젖병 꼭지를 잘 빨아먹을 수 없고 먹다가 쉽게 사레들릴 수 있다. 그래서 영양실조에 걸릴 수 있다.
구개파열이 있는 아이는 급성 중이염· 만성 중이염· 재발성 중이염· 삼출성 중이염 등 중이염에 잘 걸릴 수 있다.
이런 중이염을 조기에 적절히 치료해주지 않으면 귀가 먹을 수 있거나 난청이 생길 수 있다.

언청이와 구개파열 (구개열)의 치료

- 토순의 정도, 구개파열의 정도 및 종류, 토순만 있느냐, 토순과 구개파열이 함께 있느냐, 또는 신체 다른 부위에 다른 기형이 있느냐에 따라 치료를 달리한다.
- 심한 토순이나 구개파열, 또는 심한 토순과 구개파열 둘 다 동시 가지고 있는 신생아에게 모유나 인공영양을 충분히 먹여 건강하게 키운다는 것은 여간 힘든 일이 아니다.
- 먹인 모유나 인공영양을 쉽게 구토할 수 있고, 구토물이 기도 속으로 쉽게 흡인될 수 있고, 흡인성 폐렴 등이 쉽게 생길 수 있다.
- 신생아기 이후 엄마의 젖이나 인공영양을 먹이는 데 힘 든다. 그래서 심한 토순이나 구개파열을 가진 영유아에게 음식물을 요령껏 먹여야 한다.
- 때로는 인공영양을 먹이는 특수 플라스틱 젖병 꼭지를 이용해 인공영양을 먹이기도 한다.
- 심한 토순 및, 또는 구개파열이 있는 아기에게 엄마의 젖꼭지를 직접 빨아먹게 하는 대신 짠 모유나 인공영양을 젖병에 담아서 특수 젖병 꼭지로 먹일 수 있다.
- 때로는 피딩 관(Feeding tube)을 입을 통해 위 속에 넣고, 그 관을 통해 인공영양이나 짠 모유를 먹인다.
- 심한 토순 및, 또는 구개파열을 갖고 있는 아이에게 급성 중이염·만성중이염·재발성중이염·삼출성 중이염이 잘 생길 수 있다. 그래서 난청이 생길 수 있고 귀머거리가 될 수 있다.
- 이런 이유로 고막에 조그마한 통기 튜브(통기관)를 설치해 중이염이 생기는 것을 예방 및, 또는 치료를 한다.
- 구개파열이 있는 아이에게 중이염이나 삼출성 중이염이 있는 것을 잘 모르고 적기에 적절히 치료하지 않으면 귀가 먹을 수 있다.
- 소아 정기검진을 받을 때 중이 검진을 특별히 받아야 한다.
- 부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 18권 소아청소년 이비인후 질환-구개파열 과 중이염 참조.
- 토순 및, 또는 구개파열이 있고 중이염이 있지 안 했을 때도 이비인후과 전문의의 진찰을 주기적으로 받아야 한다.
- 잇몸이 갈라진 토순이나 구개파열이 있을 때 이가 나기 전에도 치과 전문의의 진단·치료를 조기에 받아야 한다.
- 심한 토순이나 구개파열이 있는 아이가 음식물을 잘 먹고, 정상적으로 성장·발육하고, 건강상태가 전반적으로 양호하면 생후 1∼2개월경 토순이나 구개파열을 수술로 치료할 수 있다.
- 토순만 있든지 또는 구개파열만 있든지, 두 가지 다 있을 때에는 가능한 한 얼굴 성형수술을 전문하는 전문의로부터 성형수술을 적기에 해 준다.
- 또 가능한 한 치과 전문의, 이비인후과 전문의, 언어 교정 전문가, 유전학 전문의, 임상심리학 전문가, 소아과 전문의 등 여러 전문의들로 구성된 치료 팀이 심한 토순과 구개파열 기형을 서로 협조하면서 치료해야 한다.

다음은 심방중격 결손, 폐동맥 협착증, 구개열(구개파열), 성장 발육”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q. 심방중격 결손, 폐동맥 협착증, 구개열(구개파열), 성장 발육

안녕하세요..저희 애는 만36개월된 남아입니다.좀 복잡해서 간단하게 정리 먼저 할께요.

“출생시 4.05kg

“생후 3일째 심방중격 결손, 폐동맥 협착 발견 하루 우유섭취량이 100도 안될정도로 심각해서 입원 수십차례후 만 4개월째 심장수술,한쪽 요관이 2개발견

“음낭수종, bcg부작용에 의한 혹, 절로 없어짐

“만 18개월째 구개열 발견, 22개월 때 수술

“구개열로 인한 한쪽 귀 심하지않은 난청, 언어 평가 8월달 검사예정

“구개열수술 후, 뭐든지 아주 잘 먹음

“고추에서 피가 나와 입원했었으나 우리나라 비뇨기과 명의라는 분이 정확히 밝혀내지 못해 약물로 예방만하고 있음(거의 1년여)

“현재 키90cm, 작년 10월 87cm 또래보다 많이작아 성장호르몬주사를 시도하려고 병원에서 성장속도 체크중(아빠 174cm,엄마 167cm)

“자주 코피를 흘리고 멍이 자주 생겨 혈액검사하였으나 이상 없음, 좀….?

“학습능력,언어구사력 아주 정상

“가족중 선천성 기형 없음

“감기를 달고 살아 자주 입원

선생님 저희 애 상태를 자세히 말씀드리고저 이렇게 말줄여 적은 걸 죄송스럽게 생각합니다. 워낙 예쁘게 생겨 아기 때부터 모델 제의도 들어오던앤데… 다른건 몰라도 다른 애들처럼 건강하게만 자라줫으면 좋겠는데 아직도 심장이 완치라고는 볼 수 없어 계속 심장 초음파검사하고 비뇨기과, 성형외과, 소아내분비과…계속 진료받고 있습니다. 유명한 한의원도 방방곡곡 다녀보고 몸에 좋다는 것도 어떻게든 구해 먹이는데 너무 답답해서요.

석이 엄마께

안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.

그 동안 휴가로 한국 팔도강산 여행하고 돌아와 답변이 늦어 죄송스럽습니다.

아이의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.

축하드립니다.

부모님으로서 자녀 양육에 최선을 다 하시는 모습이 역력합니다.

마치 소아청소년과 레지던트가 소아청소년과 병실에서 자기가 맡은 환아의 병의 경과에 관해 교수님께 보고를 하는 것같이 자녀건강 문제를 잘 말씀하셨습니다.

이렇게 자녀에게 건강상 문제가 있는 부모들은 어떤 면에서는 의사보다 의학지식을 더 많이 갖고 있을 때가 많이 있습니다. 그럴수록 의사가 그 환아의 병을 치료하기가 더 쉽습니다.

그래서 반의사가 되고 남는 진짜 의사입니다.

그 동안에 정신적으로 육체적으로 경제적으로 수천 톤이 넘는 무거운 짐을 지고 쓰고 자녀 양육에 어머니로서 조건 없는 모성애를 그대로 뿌리고 발휘했던 것입니다. 그리고 앞으로도 계속 조건 없는 사랑을 할 수 있는 아기의 어머님을 다시 한 번 축하드립니다.

이런 말이 있습니다.

FAGS Syndrome(패그스 증후군)입니다.

어린 자녀가 아프면 두려움(Fear), 분노(Anger), 죄책감(Guilty), 그리고 슬픔(Sadness)이 부모나 환아게 생깁니다.

어찌 다 이해해 드릴 수 있겠습니까.

제가 다행히도 예일대학 의과 대학 소아청소년과에 있는 소아 복합 선천성 기형과 신체장애자 클리닉(Pediatric multiple handicapped clinic)에서 소아청소년과 3년차 레지던트 훈련을 받고 배워본 적이 있습니다.

거기서 자녀의 문제보다도 더 많은 문제를 안고 사는 환아들을 많이 보았습니다.

그 클리닉은 일주에 한번 여는데 각종 소아 특수 전문의들이 복잡한 선천성 기형을 가진 환아들이 필요로 하는 건강 문제를 한자리에서 같은 날에 돌봐 줄 수 있기 때문에 의사들에게도 부모들에게도 소아 환아들에게도 얼마나 편리하고 좋은지 말로 다 표현할 수 없었습니다.

미국에 공부하러 간지 얼마 안 됐을 때 정말로 감탄하지 않을 수 없었습니다.

건강문제가 있는 소아 환아를 그 주 각처에서 데리고 오면

소셜 워커는 병원 진료비 및 그 환아 생활 보장 문제 등에 관해 돌봐주고

소아 영양사는 그 환아가 필요로 하는 영양문제와 먹는 음식물에 관해,

소아 심장내과 전문의는 소아 심장 문제를 돌 보아주고,

소아 이비인후과 전문의와 치과 전문의, 언어교정 전문가 등이 서로 협력해서 구개파열에 관한 건강 문제를 도와주고

소아 내분비 전문의는 성장문제 등 내분비 건강 문제에 관해 도와주고

소아 비뇨기 전문의는 요로감염 등 비뇨기 문제에 대해 도와주는 식으로

거의 모든 소아 건강 문제를 그날 한 곳에서 한 번에 소아 복합기형과 신체장애 클리닉 치료 팀이 돌봐주었습니다.

이 얼마나 합리적인 클리닉입니까.

조국에도 이런 클리닉이 있으리라고 믿습니다.

쓸데없는 말씀을 드리는지 모르겠지만 자연 유산으로 출생한 눈도 없고 코도 없고 살 능력이 거의 없는 아기가 태어났어도 이름을 지어주고 죽으면 장사를 지내고 안장하고 비석도 세워줍니다.

“태아가 죽었을 때 부모들의 슬픔과 기도와 장례식“이란 주제로 세미나에 참석했을 때 제가 사는 동안 저의 주변에 생겼던 여러 가지 것을 생각했습니다.

또 사랑하는 태아가 사망했을 때의 부모들의 슬픈 마음과 20세 하바드 다니는 학생 아들이 죽었을 때의 부모들의 슬픔에는 차이가 없다는 말도 들었습니다. 저는 세미나에서 많은 감명을 받고 배웠습니다.

조건 없이 자식을 사랑하는 어머님 같은 분들께서 한국의 불구아들을 돕는데 선두에서 일하시면 참 좋을 것 같습니다.

물론 정상적으로 성장할 수 없는 신체장애아가 가지고 있는 그때그때의 건강 상태에 따라 치료를 해주는 것이 결정될 것입니다.

성장 호르몬의 결핍증이 있는 아이들은 성장 호르몬으로 치료 받을 수 있습니다. 그러나 지금 그 호르몬 치료를 꼭 받아야 하는지에 관해 저는 잘 모르겠습니다.

둘째로 폐동맥 협착증과 심방중격 결손증이 동시 있는 심장기형은 일종의 청색형 선천성 심장기형에 속합니다.

폐동맥 협착증이 어느 정도인지요. 우심방 정맥혈이 좌심방 속으로 역류될 것이고 그 다음은 좌심방 동맥혈과 섞일 가능성이 있고 전신에 저산소증이 생길 가능성이 있습니다.

그런 이유로 제대로 성장하기가 어려울 수 있습니다.

이런 심장문제를 해결해 주어야 잘 성장할 수 있습니다.

구개파열이 있는 소아들에게 중이염이 잘 생기고 난청이 생기기가 쉽습니다. 특히 감기에 걸리면 중이염이 생겨 있는지 없는지 꼭 확인하는 것도 대단히 중요합니다.

적절한 시기에 언어교정 치료를 해야 합니다.

신체의 한 계통의 부분에 선천성 기형이 있으면 비뇨기계 등 신체의 다른 계통에도 기형이 있을 가능성이 있으므로 어떤 다른 기형이 있나 찾아보는 것도 중요합니다.

끝으로 염색체 검사를 하는 것도 좋을 듯합니다.

부모도 반의사가 되어야 한다–소아 가장간호백과 제3권 신생아, 영유아, 학령기아, 사춘기아, 성장발육 육아–해당 연령, 생후 1개월~6세 아이들의 발육 이정표.

언청이와 구개파열.

부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과–제10권 소아청소년 비뇨 생식 질환–혈뇨, 이중요관.

부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과–제11권 소아청소년 심장 혈관 질환–심방중격 결손증, 폐동맥협착

반의사가 되어야 한다–소아가가정간호백과–제14권 소아청소년 내분비, 유전, 염색체,대사, 회귀병–성장지연.

[부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제18권 소아청소년 이비인후 질환– 중이염 등을 참조하시기 바랍니다.

그리고 질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy of Pediatrics

www.drleepediatrics.com 제 6권 신생아 성장 발육 육아 질병
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
www.drleepediatrics.com제17권. 소아청소년 피부 질환
www.drleepediatrics.com제18권. 소아청소년 이비인후(귀 코 인두 후두) 질환
www.drleepediatrics.com제19권. 소아청소년 안과 (눈)질환
www.drleepediatrics.com 제 20권 소아청소년 이 (치아)질환
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^{th —} 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”