신증후군(네프로시스 증후군) Nephrotic syndrome – 제1권. 소아청소년 응급의료

신증후군(네프로시스 증후군) Nephrotic syndrome

그림 1-73. 사구체에 생긴 신증후군으로 소변에 다량의 단백질이 분비될 수 있다.

신증후군의 개요

다음과 같은 특이한 생화학적 변화가 체내에 생기는 신장병을 네프로시스 증후군 또는 신증후군이라고 한다.

소변에 단백이 비정상적으로 많이 분비된다(단백뇨).
소변에 단백이 비정상적으로 많이 분비되기 때문에, 혈 중 단백 농도가 정상 이하로 감소된다(저단백혈증).
신장 사구체 손상으로 소변이 정상적으로 만들어지지 못 한다(감뇨증).
저단백 혈증으로 전신에 수분이 비정상적으로 많이 괴어 전신이 붓는다(부종).
혈 중 지방이 비정상적으로 많이 증가하여 혈중 지방 농도가 높다(고지방혈증).
그 외 (그림 1-61’ 참조)

신증후군의 원인

신증후군은

1차성 신증후군(원발성 신증후군)과

2차성 신증후군으로 구분된다.

1차성 신증후군의 원인은 아직 확실히 모른다.
몸에 다른 병이 없이 신장에만 병변이 생겨 신증후군이 생길 때 1차성 신증후군이라 하고, 신체의 다른 장기에 있는 어떤 병으로 생긴 신증후군을 2차성 신증후군이라고 한다.
2차성 신증후군은
- 벌 알레르기,
- 약물 중독,
- 옻 알레르기,
- 당뇨병,
- 헤노흐-쇤라인 자색반증,
- 전신 홍반성 낭창,
- 세균 감염병이나
- 매독 등
- 그 외 다른 여러 병에 의해서도 생길 수 있다.
여기서는 1차성 신증후군에 대해서 주로 설명한다.
1차성 신증후군이 발생되기 4∼8일 전에 감기나 다른 종류의 바이러스성 상기도 감염병 등을 앓은 병력이 있는 경우가 많아서 감기 등 상기도 바이러스 전염병을 일으킨 바이러스의 항원 항체 이상 반응으로 이 병이 생기는 것으로 추정된다.
이 병이 있는 아이의 친 부모 형제자매에게 신증후군 가족 병력이 있을 수 있어 유전성이 있다고 본다.
이 병이 있을 로 사구체 기저막에 손상이 생기고, 사구체가 혈액을 정상적으로 여과하지 못한다.
사구체 손상으로 혈중 단백이 많이 여과되어, 소변에 단백이 비정상적으로 많이 나오며
이 병은 생후 6개월 이전에는 드물게 발생되지만, 2∼7세 연령층 남아들에게 더 발생된다.
벌에 쏘였을 때, 혈청병, 약물에 의한 신장염

신증후군의 증상 징후

여기서는 1차성 신증후군의 전형적인 증상에 대해 주로 설명한다.
이 병이 생기면 얼굴·몸·팔·다리·배·외음부 등이 붓고, 폐와 복강 내에 체액이 고여 폐수종이 생기고 복막강에 체액이 차 복수가 생기고, 흉막강에 체액이 흉막강 액이 차고 폐에도 체액이 차서 숨이 가빠질 수 있다.
소변이 신장에서 정상적으로 분비되지 않기 때문에, 소변을 누어도 거의 나오지 않거나 아주 소량 눌 수 있다.
전신에 부종이 생겨 체중이 비정상적으로 증가되고. 식욕이 없고, 몸이 피곤한데 급성 사구체 신염을 앓을 때처럼 고혈압은 거의 생기지 않는다.
여러 증상 징후가 나타나지만 아픈 아이같이 보이지 않는 것이 보통이고,
혈중 단백 농도가 비정상적으로 낮고,
전신에 생긴 부종,
그 외 여러 가지 이유로 박테리아, 바이러스 또는 다른 병원체 감염병이 쉽게 생길 수 있다.
그래서 패혈증·폐렴·복막염·골수염 등 생명에 위험한 박테리아성 감염병이 생길 수 있다.
신증후군 치료에 주로 쓰는 코르티코스테로이드제 치료과정 중 면역 체계 기능이 감소될 수 있고, 그로 인해 박테리아, 바이러스 또는 다른 병원체의 감염에 대한 저항력이 비정상적으로 약해질 수 있다.
이 병을 앓는 동안 박테리아 감염이나 바이러스 감염으로 감염병에 걸릴 가능성이 대단히 많아서
이 병을 앓을 때 미열 내지 고열이 나면 의사의 지시에 따라 속히 치료 받아야 한다.
신증후군을 앓을 때 열이 나면 입원 치료를 받는 것이 보통이다.

신증후군의 진단

병력·증상 징후·진찰소견 등을 종합하여 이 병이 의심되면, 소변검사, 소변 화학 검사, 피검사 등으로 진단한다.
소변에 단백이 비정상적으로 많이 나오고, 혈중 단백 농도가 비정상적으로 낮고, 혈중 지방의 농도가 비정상적으로 높은 검사 결과가 나오면 이 병을 진단할 수 있다.
24시간 동안 받은 소변으로 여러 종류의 소변검사를 해서 진단하는 데 도움을 얻고 신장 생체 조직 검사로 이 병을 확진한다.
A군 베타 용혈성 연쇄상구균 감염병을 앓은 후 생기는 급성 사구체 신염, 그 외 사구체 신염, 급성 아나필락시스, 약물 알레르기성 신증후군이나 옻 알레르기 신증후군 또는 벌 알레르기 신증후군 등과 감별 진단해야 한다.

신증후군의 치료

병의 중증도, 병일, 합병증 유무 등에 따라 치료한다.
이 병이 의심되면 입원해서 진단·치료 한다.
프레드니손제(체중 kg당 2mg을 1일 총 용량으로 계산해서)로 단백뇨가 더 이상 소변에 나오지 않을 때까지 치료하는 것이 보통이다.
프레드니손제로 치료를 시작해서 소변에 단백이 더 이상 나오지 않을 때까지의 기간은 대략 10∼14일이다.
소변에 단백이 더 이상 나오지 않으면 프레드니손제 치료 용량을 점차로 줄이다가 아주 끊는 식으로 프레드니손제 치료를 한다.
이런 치료는 시작한 지 4주 정도에 환자의 90% 정도가 완전히 회복되는 것이 보통이다.
환자 중 5% 정도는 2주 정도 프레드니손제 치료를 하면 비로소 치료 효과가 나타나기 시작하고 일부 환아는 치료를 시작한 지 3, 4일에 치료 효과가 나타날 수 있다.
그러나 환자 중 10%는 프레드니손제 치료를 2개월 동안 계속 받은 후 비로소 프레드니손 치료 효과가 나타나기 시작할 때도 있다.
2개월 동안 치료를 받은 후에도 치료 효과가 뚜렷하게 나타나지 않으면 프레드니손제 치료를 더 이상 하지 않고 싸이클로포스파마이드(Cyclophosphamide)제나 다른 종류의 약으로 치료하는 것이 보통이다.
이 병을 초기에 치료할 때 식염과 수분 섭취를 적절히 제한하다가 중증도가 호전되면서 평소에 먹던 음식물로 점차 바꾸어 먹을 수 있다.
이 병을 앓을 때 될 수 있는 한 환아의 기력에 따라 육체적 활동량을 적절히 조절하는 것이 좋다.
복강 내, 흉막강 내 또는 신체의 다른 계통의 다른 기관과 조직에 체액이 비정상적으로 많이 고일 수 있으나 체액을 주사바늘로 빼내는 치료는 안 된다.
신체의 모든 장기와 조직에 비정상적으로 고여 있는 체액은 이 병이 다 나으면 자연적으로 전부 빠지고 복강 내 체액도 자연히 빠진다.
이 병을 앓는 동안 감기나 다른 종류의 바이러스성 호흡기 감염병이나 박테리아성 감염병에 걸리기 쉽기 때문에 이런 병을 앓는 사람에게 근접하거나 접촉하지 않도록 주의 한다.
특히 프레드니손제 치료나 사이클로포스파마이드제 치료를 할 때에는 수두를 앓는 환자와 절대로 접촉하면 안 된다.
수두 백신으로 수두 예방 접종을 받은 후나 자연 수두 바이러스 감염으로 수두를 앓은 후 수두 항체가 생겨 수두 바이러스에 다시 감염되지 않는 것이 보통이다.
신증후군을 프레드니손제나 사이클로포스파마이드제로 치료하면 수두 항체가 감소되고 신증후군으로 면역 기능이 약해지기 때문에 수두에 또 걸릴 수 있고, 일단 걸리면 생명이 위험할 정도로 심하게 앓을 수 있다.
일반적으로, 이 병의 예후는 좋은 편이지만, 이 병을 가진 환자들의 10%는 사이클로포스파마이드제 치료나 그 외 치료를 몇 년 동안 계속 받아야 할 때도 있다.
그 중 일부 환아 경우, 신장이 심하게 손상되어 약물치료를 적절히 해도 치료 효과가 전혀 나타나지 않아 생명에도 위험할 수 있다.
프레드니손제 치료로 증상 징후가 전혀 없이 완화된 환아 중 30% 정도는 재발되지 않으나, 약 10% 정도는 재발되어 처음 발병됐을 때와 같이 또 다시 치료를 받아야 한다.
치료 방법은 환아에 따라, 병의 중증도에 따라, 합병증의 종류에 따라 의사에 따라 다를 수 있다.

다음은“신증후군의 식단에 대해서 궁금합니다.”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 신증후군의 식단에 대해서 궁금합니다.

안녕하세요. 5살 남자 아이입니다.
미세 변화 신증후군이라는 진단을 받고 병원에서 퇴원을 했습니다.
식이요법을 하고 싶은데, 이런 병에 걸린 사이트를 찾아도 없고 해서 답답한 마음에 글을 올립니다.
또 신중후근의 전문 병원과 전문의도 함께 알려주시면 감사하겠습니다.

현이님
안녕하십니까. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다.
자녀의 나이와 성별, 과거·현재의 병력, 가족의 병력, 증상 징후와 진찰소견, 적절한 임상검사 등의 결과를 종합해서 진단·치료하는 것이 이상적이지만, 주신 정보를 참작해서 답변을 드립니다.
신증후군을 치료하는 식이요법은 중증도의 정도와 병의 자연 진행 과정과 시기에 따라 많이 다릅니다.
환아의 연령에 따라 다릅니다. 그리고 식성에 따라 많이 다릅니다.
부종이 있을 때 처음 얼마 동안은 “소금이나 간장을 가하지 않은 음식물“을 섭취하게 하고, 환아의 음식물을 요리할 때 소금이나 간장을 가외로 넣지 않고 요리해야 합니다.
소금이 든 짠 음식물이나 과자 등을 환아 자신이 먹을 수 없도록 따로 보관해야 합니다.
그러나 부종이 없어진 후에는, 음식물의 종류와 분량에 제한 없이 먹여야 합니다.
부종이 아주 심하지 않는 한 수분 섭취를 제한할 필요는 없습니다.
더 자세한 식이요법에 관해서는 단골 소아청소년과 의사나 영양사에게 문의하시든지, 도서관이나 서점에서 참고서를 이용해서 참고하시기 바랍니다. 그리고 영양사의 조언을 받으면 좋을 것입니다. 신증후군을 참조하시기 바랍니다. 질문이 더 있으면, 또 방문하세요. 감사합니다. 이상원 드림

Nephrotic syndrome 신증후군(네프로시스 증후군)

Figure 1-73. Nephrotic syndrome in the glomerulus can result in the secretion of large amounts of protein in the urine. One end of the a-glomerulus, b-arterial vessel, c-renal tubule, and d-renal tubule is connected to the renal grail. e – pyelonephritis, f – ureter. Copyrightⓒ 2011 John Sangwon Lee, MD., nFAAP

Overview of Nephrotic Syndrome

Nephrotic syndrome or nephrotic syndrome is a kidney disease in which the following specific biochemical changes occur in the body.

• Abnormal secretion of protein in the urine (proteinuria).

• Due to abnormally high protein secretion in the urine, the protein concentration in the blood is reduced below normal (hypoproteinemia).

• Damage to the kidney glomeruli that prevents normal production of urine (anuria).

• Hypoproteinemia causes an abnormally high amount of fluid throughout the body, causing swelling (edema).

• A high blood fat concentration due to an abnormally large increase in blood fat (hyperlipidemia).

• Others (refer to Figure 1-61’)

Causes of nephrotic syndrome

• Nephrotic syndrome

Primary Nephrotic Syndrome (Primary Nephrotic Syndrome)

and It is classified as secondary nephrotic syndrome.

• The cause of primary nephrotic syndrome is still unknown.

• When nephrotic syndrome occurs due to a lesion only in the kidney without other diseases in the body, it is called primary nephrotic syndrome, and nephrotic syndrome caused by a disease in other organs of the body is called secondary nephrotic syndrome.

• Secondary nephrotic syndrome

o Bee allergy;

o drug addiction;

o Poison allergy;

o Diabetes;

o Henoch-Schoonlein purpura,

o systemic lupus erythematosus,

o Bacterial infections or

o Syphilis, etc.

o It can also be caused by many other diseases.

• Primary nephrotic syndrome is mainly explained here.

• Many people have a history of colds or other viral upper respiratory tract infections 4 to 8 days before primary nephrotic syndrome occurs. is assumed to occur.

• It is considered hereditary because the child’s biological parents and siblings may have a family history of nephrotic syndrome.

• With this disease, the basement membrane of the glomeruli is damaged, and the glomeruli do not filter blood normally.

• Due to glomerular damage, a lot of protein is filtered in the blood, and abnormally high protein is released in the urine.

• This disease rarely occurs before 6 months of age, but it is more common in boys aged 2-7 years.

• Bee stings, serum sickness, drug-induced nephritis

Symptoms, signs of Nephrotic Syndrome

• This section mainly describes the typical symptoms of primary nephrotic syndrome.

• When this disease occurs, swelling of the face, body, arms, legs, stomach, vulva, etc., fluid accumulation in the lungs and abdominal cavity causes pulmonary edema, fluid builds up in the peritoneal cavity, ascites, and fluid in the pleural cavity fills the pleural cavity Fluid builds up in your lungs, which can make you short of breath.

• Because urine is not secreted normally by the kidneys, little or very small amounts of urine can be urinated.

• Abnormal weight gain due to swelling all over the body. He has no appetite and is tired, but he rarely develops high blood pressure as he does with acute glomerulonephritis.

• A number of symptoms are present, but usually do not look like a sick child;

• Abnormally low levels of protein in the blood;

• edema all over the body;

• Bacterial, viral or other pathogenic infections can easily occur for many other reasons.

• As a result, life-threatening bacterial infections such as sepsis, pneumonia, peritonitis, and osteomyelitis can occur.

• During the course of treatment with corticosteroids, which are mainly used to treat nephrotic syndrome, the function of the immune system may decrease, which may result in abnormally weakened resistance to infection by bacteria, viruses, or other pathogens.

• During this illness, there is a very high chance of contracting an infectious disease from a bacterial or viral infection.

• If you have a mild or high fever during this disease, you should seek treatment as soon as possible according to your doctor’s instructions.

• If you have a fever with nephrotic syndrome, it is common to be hospitalized.

Diagnosis of nephrotic syndrome

• If the disease is suspected by synthesizing the medical history, symptom signs, and examination findings, it is diagnosed with a urine test, urine chemistry test, and blood test.

• This disease can be diagnosed when the urine protein is abnormally high, the blood protein concentration is abnormally low, and the blood fat concentration is abnormally high.

• Urine received over a 24-hour period is tested by several types of urinalysis to help diagnose the disease, and a kidney biopsy to confirm the disease.

• Acute glomerulonephritis, other glomerulonephritis, acute anaphylaxis, drug allergic nephrotic syndrome, poison ivy nephrotic syndrome, or bee allergy nephrotic syndrome after suffering from group A beta-hemolytic streptococcal infection should be differentially diagnosed.

Treatment of nephrotic syndrome

• Treat according to the severity of the disease, the date of the disease, and whether there are any complications.

• If this disease is suspected, hospitalized for diagnosis and treatment.

• Treatment with prednisone (2 mg/kg body weight calculated as the total daily dose) is normal until proteinuria is no longer excreted in the urine.

• The period from the start of treatment with prednisone until the protein is no longer excreted in the urine is approximately 10 to 14 days.

• If protein is no longer excreted in the urine, gradually reduce the prednisone treatment dose and then stop taking prednisone treatment.

• It is common for 90% of patients to fully recover within 4 weeks of starting this treatment. • About 5% of patients start to see the therapeutic effect after 2 weeks of prednisone treatment, and in some patients, the therapeutic effect may appear 3 or 4 days after starting treatment.

• However, in 10% of patients, the effect of prednisone treatment does not appear until after 2 months of continuous prednisone treatment.

• If the therapeutic effect is not evident even after 2 months of treatment, it is common to stop prednisone treatment and to treat with cyclophosphamide or another type of drug.

• When treating this disease at an early stage, salt and water intake are appropriately restricted, and as the severity improves, you can gradually change to your usual diet.

• When suffering from this disease, it is good to properly adjust the amount of physical activity according to the child’s energy as much as possible.

• An abnormal amount of fluid may accumulate in the abdominal cavity, in the pleural cavity, or in other organs and tissues of other systems of the body, but needle withdrawal is not recommended.

• Abnormally accumulated body fluids in all organs and tissues of the body will naturally drain out when the disease is over, and body fluids in the abdominal cavity will naturally drain as well.

• While you are sick, you may be susceptible to colds and other types of viral or bacterial infections, so be careful not to come into contact with or come into contact with people who have these illnesses.

• Never come into contact with a patient with chickenpox, especially when taking prednisone or cyclophosphamide.

• After getting varicella vaccine with varicella vaccine or after getting varicella from a natural varicella virus infection, it is common to develop varicella antibodies so that you are not reinfected with varicella virus.

• When nephrotic syndrome is treated with prednisone or cyclophosphamide, antibodies to chickenpox are reduced and immune function is weakened by nephrotic syndrome, so you can get chickenpox again, and once you get it, you can get seriously ill, life-threatening.

• In general, the prognosis for this disease is good, but 10% of patients with this disease may need to continue treatment with cyclophosphamide or other treatment for several years.

• In some of these children, the kidneys are severely damaged, and even with adequate drug treatment, the treatment effect does not appear at all, which can be life-threatening.

• About 30% of children who have been relieved by prednisone treatment without any symptoms do not recur, but about 10% do recur and need to be treated again as in the first case.

• The treatment method may differ depending on the doctor depending on the patient, the severity of the disease, and the type of complications.

The following is an example of a Q&A on health counseling for children and adolescents on the Internet about “I am curious about the diet of nephrotic syndrome.”

Q&A. I am curious about the diet of nephrotic syndrome.

• Good morning. He is a 5 year old boy.

• I was discharged from the hospital with a diagnosis of micro-change nephrotic syndrome.

• I want to do a diet, but I can’t find a site that has this disease, so I’m posting this in frustration.

• Also, it would be appreciated if you could inform us about the specialized hospitals and specialists of Hugeun Shin.

• Mr. Hyun

• Hello. Thanks for the nice question.

• Ideally, diagnosis and treatment should be performed by combining the results of the child’s age and gender, past and present medical history, family history, symptom signs and examination findings, and appropriate clinical tests, but we will give you an answer taking into account the information you have given us.

• Diets to treat nephrotic syndrome vary widely depending on the severity and the natural course and timing of the disease.

• Depends on the child’s age. And it depends a lot on your appetite. • When you have edema, you should eat “food without salt or soy sauce” for the first time, and cook food without adding salt or soy sauce when cooking your child’s food.

• Salty and salty foods and sweets should be stored separately so that the sick child cannot eat them. • However, once the edema is gone, you should feed without restrictions on the type and amount of food.

• You do not need to limit your fluid intake unless the swelling is very severe.

• For more detailed dietary information, contact your regular pediatrician or nutritionist, or refer to a reference book in a library or bookstore. And it would be nice to get advice from a nutritionist. See Nephrotic Syndrome. If you have more questions, please visit again. Thank you. Lee Sang-won dream

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
Quick Reference To Pediatric Emergencies , Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Manual of Emergency Care
응급환자관리 정담미디어
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
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The Harriet Lane Handbook 19th Edition
소아과학 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”