신생아 선천성 횡격막 헤르니아(신생아 선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

신생아 선천성 횡격막 헤르니아(신생아 선천성 횡격막 탈장), Congenital diaphragmatic hernia of newborn infants

(Please visit www.drleepediatrics.com – Chapter 6, Newborn Infant Care Growth Development Diseases or 제 6권 신생아 성장 발육 양호 질환 웹사이트)

그림 36. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없기 때문에 복강 내 위와 장관의 일부가 왼쪽 흉강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 왼쪽에서 오른쪽으로 밀려갔다.

a-소관장,

b-결손된 횡격막.

c-쪼그라든 좌 무기폐, h-심장,

i-우 폐.

출처– Ross Lab, Columbus. Ohio. USA와 소아가정간호 백과

신생아 선천성 횡격막 헤르니아의 원인

원인은 확실히 모른다.
늑막과 복막의 형성 이상으로 횡격막이 선천적으로 없어 복강 내 장기가 흉강 내로 이탈되는 일종의 탈장을 신생아 선천성 횡격막 헤르니아 또는 신생아 선천성 횡격막 탈장이라고 한다.
선천성 횡격막 헤르니아는 좌측 횡격막에 만, 우측 횡격막에만, 또는 양쪽의 횡격막에 다 생길 수 있다. 그러나 왼쪽에 더 자주 생긴다.
오른쪽의 횡격막에 헤르니아가 생기면 간의 일부가 오른쪽 흉강 내로 이탈될 수 있다.
왼쪽 횡격막에 헤르니아가 생기면 위, 비장, 소장의 일부, 또는 왼쪽 간 엽 등이 왼쪽 흉강 내로 이탈 될 수 있다.
선천성 횡격막 헤르니아로 인해 흉강 내에 있는 심장의 위치에 변화가 생기고 횡격막 일부의 결손 부위를 통해 흉강 내로 이탈되고 전위된 소장 등으로 폐가 눌릴 수 있다.
선천성 횡격막 헤르니아는 다른 종류의 선천성 기형과 함께 생겨 있는 경우가 많다.
약 3000~4000명의 신생들 중 1명꼴로 이 병을 가지고 태어난다.
사망률이 30~50%정도 된다(출처; Consultant for pediatricians, October 2008 p.77).
선천성 횡격막 헤르니아만 있는 경우도 있지만(60%), 동맥관 개존, 선천성 소장 기형, 선천성 심장 기형, 부속 비장 등 선천성 기형을 동시 함께 가지고 태어 날 수 있다.

사진 37. 선천적 왼쪽 횡격막 헤르니아를 진단하기 위해 촬영한 가슴과 복부 X선 사진. 선천적으로 왼쪽 횡격막이 없기 때문에 복강 내 위와 소장의 일부가 왼쪽 흉강 속으로 탈장되어 있다. 그와 동시 왼쪽 폐가 쪼그라들고 무기폐가 되고 심장이 오른쪽으로 밀려갔다. 출처-Used with permission from Ross Lab, Columbus. Ohio. USA 와 소아가정간호 백과

신생아 선천성 횡격막 헤르니아의 증상 징후

선천성 횡격막 헤르니아만 있는지, 왼쪽 횡격막에 생겼느냐, 오른쪽 횡격막에 생겼느냐 또는 좌우 양쪽 횡격막에 생겼느냐에 따라 증상 징후가 다르다.
갓 태어난 신생아가 제대로 숨을 쉴 수 없고 호흡곤란이 심하게 생기고 복벽이 움푹 쑥 들어가 함몰되고 아기의 피부가 창백하고 전신 청색증이 생기고 숨이 넘어갈 듯이 숨을 쉬는 것이 보통이다.

선천성 횡격막 헤르니아의 진단

증상 징후 진찰소견 등을 종합하고 이 병이 의심되면 가슴과 복부 X선 사진 검사로 응급 진단한다.

선천성 횡격막 헤르니아의 치료

선천성 횡격막 헤르니아를 외과적 수술로 응급치료 한다.
수술치료를 받은 후 신생아는 대개 신생아 중환자 집중 치료실에서 장기간 입원 치료를 받는 것이 보통이다.
선천성 횡격막 헤르니아를 갖고 태어난 아이는 수술 치료를 받은 후 호흡부전증, 위식도 역류증, 성장 지연, 신경 발육지연, 행동장애, 청력 상실, 허니아 재현, 정형외과 질환 등이 생길 수 있다(소스:Pediatrics March 2008).
그런 공존이환을 필요에 따라 여러 종류의 전문의들에 의해서 치료 받아야 한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com제6권. 신생아의 성장 발육 양육 질환
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 18th edition
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19th21st Edition

Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Manual of Emergency Care
응급환자관리 정담미디어
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
Neonatal Resuscitation American heart Association
Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gerhon, Catherine Wilfert
The Harriet Lane Handbook 19th Edition
소아과학 안효섭 외 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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