신경아세포종(신경모세포종) Neuroblastoma

신경아세포종(신경모세포종) Neuroblastoma

신경계, 중추신경계, 말초신경계, 교감신경계, 자율신경계, 부교감신경계의 개요

• 신경계는 뇌와 척수로 이루어진 중추신경계와 몸의 나머지 부분을 연결시키는 말초신경계로 크게 나누어진다.
• 말초신경계의 운동본부는 체성 신경계와 자율 신경계로 나누어진다.
• 자율신경계(Automamic nervous system)는 교감신경계와 부교감신경계로 나누어진다.
• 교감신경계는 분비샘의 활동 등 불수위적 기능을 통제하고 심장 박동을 증가시키고 혈압을 상승시킨다.
• 부교감신경계는 심장박동을 감소시키고 분비샘의 분비 활동 및 장관 연동 운동을 증가시키며 괄약근을 이완시키는 작용을 한다.

신경아세포종(신경모세포종)의 개요

• 교감신경계 악성 종양의 일종이다.
• 두개강 내에 나는 종양 다음으로 흔한 악성 종양이다.
• 영아들에게 나는 고형 종양의 중 가장 흔한 종양이다.
• 일반적으로 적절히 잘 치료하면 완치되고 생존율이 상당히 높다.
• 악성 종양 화학요법치료나 방사선 치료에 잘 치료되지 않는 신경아세포종도 있다.
• 15세 이하 사춘기아이들과 학령기 아이들, 영유아기 아이들의 백만 명 중 10.5명에게 신생아세포종이 발생될 수 있고
• 소아청소년들에게 생기는 전체 암의 8~10% 차지한다.
• 악성 종양으로 사망하는 소아청소년들의 15%는 신경아세포종으로 사망한다.

신경아세포종(신경모세포종)의 원인

• 신경릉(Neural crest/신경능선)의 장애, 선천성 거대결장, 1형 신경섬유종증 (Neurofibromatosis-type 1), 선천성 중심적 저호흡증후군, 선천성 염색체 이상 등이 있는 소아청소년들에게 신경아세포종이 생길 가능성이 더 많다.
• 친 부모 형제자매들 중 신경아세포종이 있었던 가족병력이 있으면 그 형제자매들에게 신경아세포종이 생길 가능성이 1% 정도 된다.
• 신경아세포종은 교감신경계의 어느 부위에서도 생길 수 있다.
• 그러나 65% 정도는 복강 내 교감신경계에서 생길 수 있고 부신, 흉강 내, 결합조직, 피하 조직층, 후복막 강, 중추신경, 자율신경계 등에서도 생길 수 있다.

신경아세포종(신경모세포종) 증후군

• 신경아세포종이 있을 때 다음과 같은 각종의 증후군이 생길 수 있다(출처;Pediatric clinics of North America. 1997;44;919-37).
• 눈간대 경련–근육강대경련–실조 증후군 Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA) syndrome
• 페퍼 증후군 (Pepper syndrome)
• 호너 증후군 (Horner’s syndrome )[부모도 반의사가 되어야 한다.-소아가정간호백과]-제19권 소아청소년 안과 질환-p.88 참조)
• 허친슨 증후군 (Hutchinson’s syndrome)
• 케르너 모리슨 증후군 (Kerner-Morrison syndrome)
• 신경 능선 증후군 (Neurocristopathy syndrome)

신경아세포종(신경모세포종) 단계 분류

 국제학회에서는 신경아세포종을 다음과 같이 1단계~4S단계로 분류한다.

1. 단계 1
2. 단계 2A
3. 단계 2B
4. 단계 3
5. 단계 4
6. 단계 4S

신경아세포종(신경모세포종)의 치료

• 신경아세포종은 자연적으로 치유될 수 있고 약 50%는 전신으로 퍼질 수 있다.
• 일반적으로 환아의 나이, 치료되지 않은 신경아세포종의 상태, 신경아세포종의 단계에 따라 화학요법, 방사선 치료 , 면역 치료, 수술치료 , 줄기세포이식치료 등으로 치료한다.
• Anthracyclines, Alkylators, Platinum compounds, and Topoisomerase II inhibitors 등으로 화학요법치료를 한다.
• 필요에 따라 국소적 수술절제치료를 하고 방사선 치료를 한다.
• 신경아세포종은 방사선 치료에 상당히 잘 반응한다.
• 골수성 공고화 항암요법(Consolidation therapy)과 Isotretinoin 등으로 치료한다.

Neuroblastoma 신경아세포종(신경모세포종) 

Overview of the nervous system, central nervous system, peripheral nervous system, sympathetic nervous system, autonomic nervous system, parasympathetic nervous system

• The nervous system is largely divided into the central nervous system consisting of the brain and spinal cord and the peripheral nervous system that connects the rest of the body.

• The motor headquarters of the peripheral nervous system is divided into the somatic nervous system and the autonomic nervous system.

• The automamic nervous system is divided into the sympathetic nervous system and the parasympathetic nervous system.

• The sympathetic nervous system controls involuntary functions such as the activity of the glands, increases heart rate, and increases blood pressure.

• The parasympathetic nervous system reduces heart rate, increases secretory activity of the glands and intestinal peristalsis, and relaxes the sphincter.

Overview of neuroblastoma (neuroblastoma)

• It is a type of sympathetic nervous system malignant tumor.

• It is the second most common malignant tumor after intracranial tumors.

• In infants, I am the most common solid tumor.

• In general, if treated properly and well, it is cured and the survival rate is quite high.

• Malignant tumors Some neuroblastomas are not treated well with chemotherapy or radiation therapy.

•  Neonatal cell tumors can develop in 10.5 out of a million children under the age of 15, adolescents, school-age children, and infants.

• It accounts for 8-10% of all cancers in children and adolescents.

• 15% of children and adolescents who die from malignant tumors die from neuroblastoma.

Causes of neuroblastoma

• Neuroblastoma is likely to develop in children and adolescents with disorders of the neural crest, congenital large colon, type 1 neurofibromatosis (Neurofibromatosis-type

1), congenital central hypopnea syndrome, and congenital chromosomal abnormalities. more.

• If the siblings of their parents have a family history of neuroblastoma, there is a 1% chance that the siblings will develop neuroblastoma.

• Neuroblastoma can develop anywhere in the sympathetic nervous system.

• However, about 65% may occur in the sympathetic nervous system in the abdominal cavity and may also occur in the adrenal gland, in the chest cavity, connective tissue, subcutaneous tissue layer, retroperitoneal cavity, central nervous system, and autonomic nervous system.

Neuroblastoma (neuroblastoma) syndrome

• When neuroblastoma is present, the following syndromes can occur (source; Pediatric clinics of North America. 1997;44;919-37).

• Opsoclonus-myoclonus-ataxia (OMA) syndrome

• Pepper syndrome

• Horner’s syndrome [Parents should also be anti-doctors.

-Pediatric and Family Nursing Encyclopedia]-Volume 19 Child and Adolescent Eye Diseases-refer to p.88)

• Hutchinson’s syndrome

• Kerner-Morrison syndrome

• Neurocristopathy syndrome Classification of neuroblastoma (neuroblastoma)

stage In the international society,

Neuroblastoma is classified into stages 1 to 4S as follows.

1. Step 1

2. Step 2A

3. Step 2B

4. Step 3

5. Step 4

6. Step 4S

Treatment of neuroblastoma 

• Neuroblastoma can heal naturally and about 50% can spread throughout the body.  In general, depending on the child’s age, untreated neuroblastoma status, and neuroblastoma stage, it is treated with chemotherapy, radiation therapy, immunotherapy, surgery, and stem cell transplantation. Treat chemotherapy with Anthracyclines, Alkylators, Platinum compounds, and Topoisomerase II inhibitors.

Local surgical resection treatment and radiation therapy as needed

.• Neuroblastoma responds fairly well to radiation therapy.

• Treated with myeloid consolidation chemotherapy and Isotretinoin.

출처와 참조 문헌 Sources and references

• NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
• The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
• Growth and development of the children
• Red Book 32^nd Ed 2021-2024
• Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

• Nelson textbook, 19 edition
• Pediatric clinics of North America, February 2008, vol 55

Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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