스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 감별진단 Steven Johnson syndrome, Erythema multiforme, Toxic epidermal necrolysis

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 감별진단 Steven Johnson syndrome, Erythema multiforme, Toxic epidermal necrolysis

경한 다형 홍반(Erythema multiforme minor)과 심한 다형 홍반(Erythema multiforme major)이 있다.
경한 다형 홍반(Erythema multiforme minor)은 그냥 다형 홍반 또는 폰 히브라 병(Von Hebra disease)이라고도 한다.
심한 다형 홍반(Erythema multiforme major)은 스티븐-존슨 증후군이라고 부른다.
최근 스티븐-존슨 증후군 중 아주 심한 경우를 독성 표피 괴사 붕괴증(Toxic epidermal necrolysis) 이라고 한다.
스티븐-존슨 증후군이나 독성 표피괴사 붕괴증이 있을 때는 입안 점막, 질, 항문, 외요도구, 등에 궤양성 환부가 생길 수 있고 스티븐-존슨 증후군이나 독성 표피괴사 붕괴증이 있을 때는 적어도 2개 이상 신체 부위에 있는 점막층에 궤양이 생기고 전신 증상이 나타나고 표피 피부염이 상당히 심하게 생길 수 있다. 그러나 다형 홍반이 있을 때는 일반적으로 증상이 경미하고 피부염도 훨씬 덜하다.

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 원인

원인을 확실히 모르는 때도 많다.
단순포진바이러스(헤르페스바이러스/헐피스 바이러스/Herpes simplex virus), 거대세포바이러스, 엡스타인바 바이러스, 연쇄상구균 박테리아, 프로토조아, 또는 곰팡이, 또는 마이코플라스마 등의 병원체 감염, Sulfonamids, Aminopenicillins, Cephalosporins 항생제, 통풍약, 비 스테로이드 진통 소염제 등 약물, 음식물(식품) 알레르기, 예방접종 백신, 전신 홍반 낭창 등 결합조직 질환 등으로도 생길 수 있다.
자가면역 질환 등으로도 생길 수 있다.
여러 가지 원인들 중 단순포진 바이러스 감염으로 생기는 경우가 가장 흔하다.

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 증상 징후

1. 다형 홍반이 있을 때

미열, 권태감, 근육통 등의 전신 증상이 생기고 연한 적색 편평한 홍반, 구진상 반점, 수포 등의 피부 발진이 생긴다.
발진은 다양한 모양이며 얼굴, 몸통, 팔다리에 주로 날 수 있다.
반점의 중앙부는 정상 피부 면과 같을 때가 많다.

2. 스티븐-존슨 증후군이 있을 때

스티븐-존슨 증후군은 심한 다형 홍반의 일종이다.
어떤 때는 무슨 병을 앓는지 몰라서 오진하기 쉽다.
스티븐-존슨 증후군이 있는 소아청소년 환자의 61%에서 구강, 입술, 질, 외요도구, 항문 점막 등에 수포가 생길 수 있다.
95%의 소아청소년 환자들의 구강 점막과 입술 등에 수포, 궤양, 큰 수포 등이 생긴다.
구강에 생긴 수포나 궤양으로 입안이 몹시 아프고 그로 인해 음식물 섭취하기가 어렵다.
질, 외요도구, 항문 점막층에 수포가 생기고
외부 생식기염, 질염이 생기고,
외요도구 궤양이 생기고 거기에 짓무름이 생긴다.
이 병에 걸린 소아청소년들의 30%에서는 눈에 출혈성 결막염, 각막 궤양, 안검염, 공막염 등이 생길 수 있다.
식도, 위장관, 기도, 비강 등의 점막층에도 궤양 등이 생길 수 있다.
피부에는 비전형적 표적이 나타날 수 있고 낭포가 생길 수 있다.
소양성 피부 반점이 여기저기에 나타날 수 있다.
얼굴, 몸통, 팔다리, 손바닥 발바닥에 짓무름이 생길 수 있다.
직경 3cm 정도 되고 둥글고 가장자리가 명확하게 생긴 전형적인 표적(Target) 피부 반점이 나타난다.
일반적으로 약물 유발성 스티븐 존슨 증후군의 증상 징후는 더 심한 것이 보통이다.

3. 독성 표피괴사 붕괴증

스티븐 존슨 증후군이란 병명 대신 독성 표피 괴사 붕괴증이란 병명을 쓴다.
니콜스키 징후가 양성일 수 있고 피부가 광대하게 벗겨질 수 있다.
이런 증상 징후들이 1~2주 동안 지속되다가 적절히 치료하면 나을 수 있다.
황색 포도상구균 패혈증 또는 슈도모나스 패혈증으로 사망할 수도 있다.
저혈량 쇼크로 사망할 수 있다.
상부 위장관 출혈, 혈변성 설사, 혈뇨 등이 생길 수 있고 안검이 서로 붙거나 시야가 상실될 수도 있고
세기관지염이 생기기도 한다.
전반적인 사망률은 5% 정도 된다.

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 진단

병력, 증상, 진찰소견 등을 종합해서 진단하는 것이 보통이다.
적혈구 침강속도가 증가되고 일부의 환자에서는 저 알부민 증상이 생긴다.
간장 효소 증가, 백혈구 수 증가 등이 생기고 소변에 피가 나올 수 있다.
드물게는 마이코플라스마 항체검사가 양성으로 나타날 수 있다.
생체 조직 검사로 진단할 수 있다.

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 치료

스티븐-존슨 증후군과 독성 표피괴사 붕괴증은 응급 치료를 요하는 피부병이다.
이 병을 유발시킨 인자를 즉각적으로 제거하고 피한다.
마이코플라스마 감염병으로 생겼다고 의심되면 경구용 Doxycycline으로 치료한다.
이 두 병에서 피부 환부가 심할 때는 화상 치료센터에서 치료한다.
소아청소년과 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 외과 전문의들이 한 치료 팀이 되어 치료한다.
격리 치료, 재수화치료, 현상 유지 수화치료, 전해질 균형치료, 적절한 영양분 공급, 진통 진정제로 치료한다.
항히스타민제로 치료도 한다.
코르티코스테로이드제 치료에 찬반이 있으나 일반적으로 코르티코스테로이드제로 치료한다.
또 면역 글로불린으로도 치료한다.

Differential diagnosis of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrolysis 스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 감별진단

Steven Johnson syndrome, Erythema multiforme, Toxic epidermal necrolysis

• There are mild erythema multiforme minor and severe erythema multiforme major.

• Erythema multiforme minor is simply called erythema multiforme or Von Hebra disease.

• Erythema multiforme major is called Steven-Johnson syndrome.

• Recently, a very severe case of Steven-Johnson syndrome is called toxic epidermal necrolysis.

• If you have Steven-Johnson syndrome or toxic epidermal necrosis, ulcerative lesions may form on the oral mucosa, vagina, anus, external urethra, etc., and if you have Stephen-Johnson syndrome or toxic epidermal necrosis, at least two Ulceration occurs in the mucosal layer in the area, systemic symptoms appear, and epidermal dermatitis can be quite severe. However, when erythema multiforme is present, symptoms are usually mild and dermatitis is much less common.

Causes of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

• Often times the cause is unknown.

• Pathogen infections such as herpes simplex virus (herpes simplex virus/herpes simplex virus), cytomegalovirus, Epstein-Barr virus, streptococcal bacteria, protozoa, or fungi, or mycoplasma, Sulfonamids, Aminopenicillins, Cephalosporins antibiotics; Drugs such as gout drugs, nonsteroidal analgesics and anti-inflammatory drugs, food allergies, vaccination vaccines, and connective tissue diseases such as systemic lupus erythematosus can also occur.

• It can also be caused by autoimmune diseases.

• The most common cause is herpes simplex virus infection.

Symptoms, signs of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

1. When there is erythema multiforme

• Systemic symptoms such as mild fever, malaise, and muscle pain occur, and skin rashes such as pale red flat erythema, papule-like spots, and blisters appear.

• The rash comes in a variety of shapes and can appear mainly on the face, torso, and limbs.

• The center of the blemish is often the same as the normal skin surface.

2. When you have Steven-Johnson syndrome

• Steven-Johnson syndrome is a type of severe erythema multiforme.

• Sometimes it is easy to be misdiagnosed because you do not know what disease you have.

• In 61% of children and adolescents with Steven-Johnson syndrome, blisters may develop in the oral cavity, lips, vagina, external urethra, and anal mucosa.

• In 95% of children and adolescents, blisters, ulcers, and large blisters develop on the oral mucosa and lips.

• Blisters or ulcers in the mouth make it very painful to eat, which makes it difficult to eat.

• Blisters appear in the vagina, external urethra, and anal mucosa.

• External genitalitis, vaginitis,

• An external urethral ulcer is formed and there is a sore throat.

• In 30% of children and adolescents with this disease, hemorrhagic conjunctivitis, corneal ulceration, blepharitis, and scleritis may develop in the eye.

• Ulcers may also form in the mucous membranes of the esophagus, gastrointestinal tract, airways, and nasal passages.

• Atypical targets may appear on the skin and cysts may develop.

• Itchy skin spots may appear here and there.

• It can cause sores on the face, torso, limbs, palms and soles of the feet.

• Typical target skin spots with a diameter of about 3 cm, rounded and well-edged.

• In general, the symptoms of drug-induced Steven-Johnson syndrome are usually more severe.

3. Toxic epidermal necrolysis

• Toxic epidermal necrolysis is used instead of Steven Johnson’s syndrome.

• Nikolsky’s sign may be benign and there may be extensive exfoliation of the skin.

• These symptoms may last for a week or two and get better with proper treatment.

• Death can occur from Staphylococcus aureus sepsis or Pseudomonas sepsis.

• Can die from hypovolemic shock.

• Upper gastrointestinal bleeding, bloody diarrhea, hematuria, etc. may occur, eyelids may stick together or vision may be lost.

• Bronchiolitis may also occur.

• The overall mortality rate is around 5%.

Diagnosis of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

• It is common to make a diagnosis by combining medical history, symptoms, and examination findings.

• The erythrocyte sedimentation rate is increased and some patients develop symptoms of low albumin.

• Increased liver enzymes, increased white blood cell count, etc., and blood in the urine.

• Rarely, mycoplasma antibody test may be positive.

• Diagnosis can be made by biopsy.

Treatment of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrolysis.

• Steven-Johnson syndrome and toxic epidermal necrosis are skin conditions requiring emergency treatment. • Immediately remove and avoid the factors that caused this disease.

• If a mycoplasma infection is suspected, treat with oral Doxycycline.

• In these two diseases, severe skin lesions are treated at a burn treatment center.

• Pediatricians, dermatologists, ophthalmologists, and surgeons work as one treatment team.

• Treatment with isolation therapy, rehydration therapy, status quo hydration therapy, electrolyte balance therapy, adequate nutrition, and analgesic sedatives.

• Treat with antihistamines.

• There are pros and cons to treatment with corticosteroids, but it is generally treated with corticosteroids.

• Also treated with immunoglobulin.

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