스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 감별진단 Steven Johnson Syndrome, Erythema multiforme, Toxic epidermal necrolysis

스티븐–존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 원인

• 원인을 확실히 모르는 때도 많다.
  • 단순포진바이러스(헤르페스바이러스, 헐피스 바이러스/ Herpes simplex virus),
  • 거대세포바이러스,
  • 엡스타인바이러스,
  • 연쇄상구균,
  • 프로토조아,
  • 곰팡이,
  • 또는 마이코플라스마 등의 병원체 감염,
  • Sulfonamids, Aminopenicillins, Cephalosporins 항생제,
  • 통풍약,
  • 비코르티코스테로이드 진통 소염제 등 약물,
  • 음식물 (식품) 알레르기,
  • 예방접종 백신,
  • 전신 홍반 낭창 등 결합조직 질환 등으로도 생길 수 있다.
  • 자가면역 질환 등으로 생길 수 있다.
• 여러 가지 원인들 중 헤르페스바이러스 감염으로 생기는 경우가 가장 흔하다.

스티븐–존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 증상 징후

1. 다형 홍반이 있을 때

• 미열, 권태감, 근육통 등의 전신 증상이 생기고 연한 적색이고 편평한 홍반, 구진상 반점, 수포 등의 피부 발진이 생기며 발진은 다양한 모양이며 얼굴, 몸통, 팔다리에 주로 날 수 있다.
• 반점의 중앙부는 정상 피부 면과 같을 때가 많다.

2. 스티븐–존슨 증후군이 있을 때

• 스티븐–존슨 증후군은 심한 다형 홍반의 일종으로써 초기에는 무슨 병을 앓는지 몰라서 오진하기 쉽다.
• 스티븐–존슨 증후군 환아의 61%에서 구강, 입술, 질, 요도, 항문의 점막 등에 수포가 생길 수 있다.
• 95%의 환아들의 구강 점막과 입술 등에 수포, 궤양, 큰 수포 등이 생기고 구강에 생긴 수포나 궤양으로 입안이 몹시 아프고 그로 인해 음식물 섭취하기가 어렵다.
• 질· 요도· 항문의 점막층에 수포가 생기고 외부 생식기염, 질염이 생기고, 외 요도구에 궤양이 생기고 거기가 짓무른다.
• 이 병에 걸린 환아들의 30%에서는 눈에 출혈성 결막염, 각막 궤양, 안 검염, 공막염 등이 생길 수 있다.
• 식도, 위장관, 기도, 비강 등의 점막층에도 궤양이 생길 수 있다.
• 피부에는 비전형적 표적이 나타날 수 있고 낭포가 생길 수 있다.
• 소양성 반점이 여기저기에 나타나고 얼굴, 몸통, 팔다리, 손바닥 발바닥에 짓무름이 생길 수 있다.
• 직경 3cm 정도의 둥글고 가장자리가 명확하게 생긴 전형적인 표적(Target) 피부반점이 나타나는 스티븐 존슨 증후군의 증상이 더 심한 것이 보통이다.

Differential diagnosis of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrolysis 스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 감별진단

Steven Johnson Syndrome, Erythema multiforme, Toxic epidermal necrolysis

• There are mild erythema multiforme minor and severe erythema multiforme major.

• Mild erythema multiforme is also called erythema multiforme or Von Hebra disease.

• Erythema multiforme major is called Steven-Johnson syndrome.

• A very severe case of Steven-Johnson syndrome is called toxic epidermal necrolysis.

• If you have Steven-Johnson syndrome or toxic epidermal necrosis, ulcerative lesions may form on the oral mucosa, vagina, anus, urethra, and back

• In Steven-Johnson syndrome or toxic epidermal necrosis, ulcers may form in the mucous membranes in at least two parts of the body, systemic symptoms may appear, and severe dermatitis may occur in the epidermis, but

• With erythema multiforme, the symptoms are usually mild and the dermatitis is much less severe.

Causes of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

• Often times the cause is unknown.

o Herpes simplex virus (Herpes virus, Herpes simplex virus),

o cytomegalovirus, o Epstein virus,

o Streptococcus,

o Protozoa,

o mold,

o or a pathogen infection, such as mycoplasma;

o Sulfonamids, Aminopenicillins, Cephalosporins antibiotics,

o gout pills,

o Drugs such as noncorticosteroid analgesics and anti-inflammatory drugs;

o Food (food) allergies;

o Immunization vaccines;

o It can also occur with connective tissue diseases such as systemic lupus erythematosus. o It may be caused by autoimmune diseases, etc.

• Among several causes, the most common cause is a herpesvirus infection.

Symptomatic signs of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

1. When there is erythema multiforme

• Systemic symptoms such as mild fever, malaise, and muscle pain occur, and skin rashes such as pale red, flat erythema, papule-like spots, and blisters appear.

• The center of the blemish is often the same as the normal skin surface.

2. When you have Steven-Johnson syndrome

• Steven-Johnson syndrome is a type of severe erythema multiforme, and it is easy to misdiagnose because it is not known what disease you have in the early stages.

• In 61% of children with Steven-Johnson syndrome, blisters may develop in the mucous membranes of the mouth, lips, vagina, urethra, and anus.

• In 95% of children, blisters, ulcers, and large blisters appear on the oral mucosa and lips, and the blisters or ulcers in the oral cavity make the mouth sore, making it difficult to eat

. • Blisters form on the mucous membrane of the vagina, urethra, and anus, external genitalitis and vaginitis, and ulcers on the external urethra and erosions there.

• In 30% of children with this disease, hemorrhagic conjunctivitis, corneal ulceration, blepharitis, and scleritis may develop in the eye.

• Ulcers may also form in the mucous membranes of the esophagus, gastrointestinal tract, airways, and nasal passages.

• Atypical targets may appear on the skin and cysts may develop.

• Itchy spots may appear here and there, and sores may appear on the face, trunk, limbs, palms and soles of the feet.

• The symptoms of Steven-Johnson’s syndrome are usually more severe, with typical target skin spots with a diameter of about 3 cm and well-defined edges.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

• NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
• The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
• Growth and development of the children
• Red Book 32^nd Ed 2021-2024
• Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

• Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
• Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
• Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
• Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
• Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
• Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
• The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
• Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
• Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
• Manual of Emergency Care
• 응급환자관리 정담미디어
• 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
• Neonatal Resuscitation American heart Association
• Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
• Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
• Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
• Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
• Nelson Textbook of Pediatrics 14th ed. Beherman,
• The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 18th edition
• Red book 29th edition 2012
• Nelson Text Book of Pediatrics 19th Edition
• Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
• The Harriet Lane Handbook 19th Edition
• 소아과학  대한교과서
• 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
• Other

Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”