선천성 식도 폐쇄와 기관 식도 누관(선천선 식도 폐쇄증/기관 식도 루), Congenital esophageal atresia and tracheoesophageal fistula

(Please visit www.drleepediatrics.com – Chapter 6, Newborn Infant Care Growth Development Diseases or 제 6권 신생아 성장 발육 양호 질환 웹사이트)

선천성 식도폐쇄와 기관 식도 누관의 개요

식도는 인두의 맨 밑 부분에서 시작해 식도의 맨 하단 부분이 위에 연결되는 소화기의 일부분이다.
선천적으로 식도의 일부나, 또는 전부가 막힐 수 있다.
이런 선천성 기형을 선천성 식도 폐쇄라 한다.
식도의 일부가 완전히 막힌 선천성 식도 폐쇄가 있는 갓 태어난 신생아가 모유나 인공영양을 처음 먹을 때 먹은 모유 등이 식도관 속을 통과해서 위 속으로 전혀 내려갈 수 없다.
맨 처음 먹은 후 모유나 인공영양을 자연적으로 구토하게 된다.
식도 폐쇄형은 여러 종류가 있다(그림 38 참조).
식도의 일부분이 완전히 또는 불완전하게 막힌 선천성 식도 폐쇄도 있고
막힌 식도의 부분의 바로 위에 있는 식도 부분과 기관 사이를 연결하는 통로(누관 또는 루; Fistula)가 있는 식도 폐쇄 기형도 있다.
폐쇄된 식도 부분의 바로 위에 있는 식도 부분과 기관 사이를 연결하는 통로를 기관 식도 누관(루), 기관 식도 루 또는 기관 식도 샛길이라고 한다.

그림 38. 선천성 식도 폐쇄와 식도와 기관 사이에 생긴 누관(루)

식도 관의 중간 부분이 폐쇄되고 폐쇄된 식도 관의 상단 부분은 기관 속에, 하단 부분은 위 속에 연결됐다

a-식도,

b-기관,

c-식도와 기관 사이에 생긴 누관(루),

d-폐쇄 된 식도 관의 하부는 위에 연결됐다.

e-기관지,

f- 위,

g-폐쇄된 식도 관의 상단 부분.

출처; Ross Lab columbus Ohio와 소아가정간호백과

선천성 식도폐쇄와 기관 식도 누관의 증상 징후

선천성 식도 폐쇄의 형과 정도에 따라 증상 징후 징후가 많이 다르다.
갓 태어난 신생아의 식도관의 일부분이 선천성 식도 폐쇄로 완전히 막히면 갓 태어난 신생아가 삼킨 침, 양수, 모유, 인공영양 등이 막힌 식도관 부분 속까지 내려갔다가 더 이상 위 속 쪽으로 내려가지 못한다. 대신 역류해서 바로 토한다.
그리고 침이나 점액이 정상 이상으로 많이 입 안에 괼 수 있다.
맨 처음 먹은 젖이나 인공영양, 또는 물 등이 막힌 식도관 부분을 통과해서 위 속 쪽으로 전혀 들어갈 수 없기 때문에 모유나 인공영양 등을 한두 번 빨아먹은 후에 바로 금방 토한다.[부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제4권 모유, 모유수유, 이유–모유수유 시작, 제5권 인공영양, 이유, 우유, 비타민, 미네랄, 단백질, 탄수화물, 지방 참조.
식도 관과 기관 사이에 생긴 기관 식도 누관(루)] (氣管食道瘻管/Tracheo-esophageal fistula)이 있는 식도 폐쇄를 가지고 있는 신생아가 먹은 젖이나 인공영양 등이 식도 관→누관(루)→기관 속→기관지 속을 통과해서 폐 속으로 들어갈 수 있다. 이 때 흡인선 폐렴이 생길 수 있다.
이런 기형을 가진 신생아가 젖이나 인공영양을 먹은 바로 후 재채기, 기침, 호흡곤란, 질식 등의 증상 징후가 생길 수 있다.
식도 관 속과 기관 속 사이에 누관(루)도 생길 수 있고, 식도 관의 일부분이 불완전하게 조금 막히고 위 속으로 연결된 식도 폐쇄가 있을 때는 먹은 젖이나 인공영양 등이 불완전하게 막힌 식도관 폐쇄 부분을 통과해서 위 속으로 내려갈 수 있고, 또 다른 일부의 음식물이 식도관 속 과 기관 속 사이에 있는 누관(루)을 통과해서 폐 속으로 들어갈 수 있다.

선천성 식도폐쇄와 기관 식도 누관의 진단

병력 증상 징후 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 흉부 복부 X선 사진검사, 흉부 복부의 초음파 사진검사, 바륨 식도 X선 사진 검사, 기관 내시경, 식도와 위 내시경검사 등으로 진단할 수 있다.

선천성 식도폐쇄와 기관 식도 누관의 치료

식도 폐쇄의 정도와 형에 따라 치료가 다르다.
이 병이 의심되면 확실한 진단을 할 때까지 경구로 아무 음식물도 먹이지 말아야 한다.

확실히 진단 치료를 받기 위해 신생아 집중치료실에 곧 입원해야 한다.
진단을 한 후 적절한 시기에 선별적 수술 치료를 한다.
기형의 형에 따라 예후가 다르다.
심한 식도 폐쇄를 가지고 있는 신생들도 수술 치료를 받고 정상적으로 잘 성장 발육한다.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com제6권. 신생아의 성장 발육 양육 질환
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 18th edition
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19th21st Edition

Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Manual of Emergency Care
응급환자관리 정담미디어
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
Neonatal Resuscitation American heart Association
Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
The Harriet Lane Handbook 19th Edition
소아과학 안효섭 외 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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