삼첨판 폐쇄 Tricuspid atresia – 제1권. 소아청소년 응급의료

삼첨판 폐쇄 Tricuspid atresia

삼첨판 폐쇄의 개의

우심방과 우심실 사이에 있는 심장판막을 삼첨 판이라고 한다.
삼첨판은 세 개의 심장 판막으로 이루어졌고, 삼첨판이 완전히 막힌 선천성 삼첨판 기형을 삼첨판 폐쇄라고 한다.
삼첨판이 폐쇄되면, 온몸에서 흘러온 정맥혈이 상대정맥과 하대정맥을 통해 우심방 속까지 정상적으로 들어온 다음 그 피가 삼천판 폐쇄로 인해 우심실 속으로 더 이상 흘러 들어갈 수가 없다. 따라서 삼첨판 폐쇄가 있는 환아에게 다른 선천성 심장혈관 질환이 함께 있지 않는 한 출생 후 계속 생존할 수 없다.
태아기 난원 공은 출생 후 얼마 동안 열려 있다가 정상적으로 막히는 것이 보통이지만, 삼첨 판 폐쇄가 있는 신생아의 난원공은 출생 후에도 계속 열려 있다.
이 때 열린 난원공 개존을 통해 우심방 속 정맥혈이 좌심방 속으로 비정상적으로 흘러간다.( 난원 공 개존 참고)
폐에서 폐정맥을 통과해서 흘러 들어온 동맥혈과 우심방 속에서 난원 공을 통과해서 흘러 들어온 정맥혈이 좌심방 속에서 섞인 다음 그 피가 승모 판을 거쳐 좌심실 속으로 흐른다.
좌심실 속에서 동맥혈과 정맥혈이 섞인 동매 정맥 혼합 혈이 대동맥→ 전신으로 흘러가게 된다. 이 경우 대동맥 속의 피는 동맥혈과 정맥혈이 섞인 동맥혈 정맥혈 혼합 혈이다. 그래서 중추성 청색증이 전신에 생길 수 있다.
삼천판 폐쇄는 일종의 청색증 형 선천성 심장질환에 속한다.

그림 49. 삼첨판 폐쇄

a ◯–삼첨판 폐쇄, b ◯–심방 중격 결손

c ◯–동맥관 개존

그림 50. 삼첨판 폐쇄

a ◯–삼첨판 폐쇄, b ◯–심방 중격 결손

c ◯–동맥관 개존

삼첨판 폐쇄가 있을 때는 대동맥과 폐동맥 사이에 연결된 동맥관이 출생 이후에도 출생 이전과 같이 계속 열려 있는 경우가 많다.
동맥관 개존 참조.
이런 경우, 전신에서 흘러 들어온 정맥혈이 우심방→ 난원공 개존→ 좌심방→ 좌심실→ 대동맥 속으로 흘러간다. 대동맥 속 동맥혈과 정맥혈의 혼합 혈의 일부는 대동맥 속을 통과해서 온몸으로 계속 흘러가고 동맥혈과 정맥혈의 혼합 혈의 나머지는 동맥관 개존→ 폐동맥→ 폐→ 폐정맥→ 좌 심방으로 흘러가게 된다.
삼첨판 폐쇄가 있을 때 난원공 개존과 동맥관 개존 등 이런 종류의 선천성 심장혈관 기형이 없이는 생존할 수 없다.
엄마의 뱃속에 자라는 태아에게 어떤 심각한 선천성 심장혈관 기형이 생겨 태어난 후 그 기형을 가지고는 살 수 없다는 것을 알고 이런 생명 유지 기술을 준 것은 정말로 신기하다.

삼첨판 폐쇄의 증상 징후

나이, 삼첨판 폐쇄의 중증도, 다른 선천성 심장혈관 기형의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.
삼첨판 폐쇄가 있는 신생아, 영아는 엄마의 젖이나 우유병 젖꼭지를 빨 힘도 없고 입술이나 신체 다른 부위의 피부가 창백하고 파래지기도 한다.

삼첨판 폐쇄의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견을 종합하여 이 병이 의심되면 가슴 X-선 사진 검사, 심전도 검사, 심도자법 검사, 심초음파 검사, 심음도 검사 등 여러 가지 검사로 확진할 수 있다.

삼첨판 폐쇄의 치료

산소호흡 치료, 울혈성 심부전이 있으면 약물 치료를 하고, 난원 공이 작으면 더 크게 만들어 주는 고식 심장 수술 치료를 한다.
전신에서 흘러온 정맥혈이 폐동맥 속으로 직접 흘러가도록 하는 고식 심장 수술 치료를 할 수 있다.
일반적으로 이 병의 예후는 좋지 않다.

다음은“삼첨판 폐쇄”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 삼첨판 폐쇄에 관한 소아 청소년 건강 상담 질의응답

선생님 안녕하세요.. 의학상식이 없어 여기 저기 찾다가 우리 조카의 병명으로 보이는 병명이 있어 선생님께 도움을 청합니다. 태어난 지 이제 6일 되었고 3일째 되는 날 심잡음이 있어 조선대학 신생아 병원에서 초음파를 찍었는데… 삼천 판 폐쇄증으로 판명되었습니다. 가족들 모두 깜짝 놀랐고, 아이 엄만 거의 산후조리도 못하고 실신상태로 있습니다… 아이는 거꾸로 있어서, 제왕절개를 했고, 몸무게는 3.83kg이고 울기도 잘 했고 산모 또한 건강했습니다. 우유는 먹을 때 마다 지금도 80~100ml 정도로 보통 여느 애기들처럼 먹고 있고요.. 가끔 울 땐 입과 코 언저리에 청색증이 보이곤 합니다. 산소를 연결했다가 힘들면 산소를 공급해주기도 하구요. 병원에선 아직 응급하지는 않다고 하고 수술할 수 있는 서울 쪽 병원을 찾고 있습니다(서울대학병원 부천세종병원, 등 3군데).
병원진단을 이야기 해 드릴게요. 우심방과 우심실이 폐쇄가 되어 있고 좌심방과 좌심실이 우심방과 우심실에서 막아져야 하는데 두 군데가 연결이 안 되어 있다고 합니다. 그것 때문에 조카가 살아있고 커갈수록 막힌다고 합니다. 우심방에서 대동맥(폐정맥)과 연결하는 수술을 해야 한다고 합니다.
선생님 이 삼춘이 궁금한 건.. 우리 조카가 수술만 하면 앞으로 건강하게 살아갈 수 있을까요? 이런 경우 수술은 몇 번 정도 해야 하나요? 또 아픈 아이 두고 하는 소리가 아닌데,,, 심장 수술은 굉장히 많은 수술비가 든다고 들었는데 우리 조카 같은 병은 1회 수술비가 얼마정도 되나요?
이병 발생빈도와 치유확률과 기타 여러 가지 도움 되는 말씀을 듣고 싶어요 .
지금 이 시간에도 힘들어 할 조카를 생각하니 가슴이 넘 아퍼요.
다시 한 번 부탁드립니다. 희망되는 이야기를 듣고 싶어요.

정아님
안녕하세요. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다. 마음이 몹시 아프겠습니다.
저는 일반 소아청소년과 전문의이기 때문에 제가 쓴 [부모도 반의사가 되어야 한다]의 심장질환 편–삼첨판 폐쇄의 내용 이상 더 도움 되는 말씀을 드리기가 어렵습니다. 그러나 제 힘껏 답변을 드려보겠습니다.

우리 조카가 수술만 하면 앞으로 건강하게 살아갈 수 있을까요?

고식 심장 수술 치료를 해도 정상 심장과 같이 완치시킬 수 없습니다. 대증 치료와 고식 심장 수술치료를 해주면 증상 징후가 많이 좋아질 수는 있습니다.

이런 삼첨판 폐쇄경우 수술은 몇 번 정도 해야 하나요?

삼첨판 폐쇄 심장 기형만 있을 때는 생존할 수 없습니다. 그러나 삼첨판 폐쇄가 있을 때 다른 여러 종류의 선천성 심장혈관 질환이 공존하는 것이 보통입니다.
삼첨판 폐쇄와 그와 함께 있는 선천성 심장혈관 질환의 종류와 그 기형의 상태, 그로 인해서 생기는 증상 징후, 또 삼첨판 폐쇄와 다른 심장 기형을 고식 심장 수술로 치료한 후 그 치료의 효과 등에 따라 차후에 또 할 수 있는 추적 심장 수술 치료의 횟수가 다릅니다.

또 아픈 아이 두고 하는 소리가 아닌데,,, 심장 수술은 굉장히 많은 수술비가 든다고 들었는데 우리 조카 같은 병은 1회 수술비가 얼마정도 되나요?

죄송합니다. 그에 대한 답변을 드릴 수가 없습니다. 소아 심장외과 전문의나, 소아 심장내과 전문의 또는 병원에 직접 문의하시기 바랍니다.
조국이 세계 13대 경제 대국이라는 말을 들었습니다.
서울시 학생 무료 급식도 할 수 있는 복지 정책을 하겠다는 뉴스도 들었습니다.
인제 이런 종류의 선천성 심장혈관 질환을 가지고 태어나는 아이들을 비롯한 다른 종류의 선천성 기형을 치료하는데 드는 진료비를 부모가 다 부담하기가 어렵습니다. 국가가 부담할 수 있는 사회보장제도가 있으면 좋겠습니다. 당국에 문의하여 도움을 받으시기 바랍니다.

이병 발생빈도와 치유확률과 기타 여러 가지 도움 되는 말씀을 듣고 싶어요.

저는 삼첨판 폐쇄 선천성 심장 기형을 가진 환아를 두 번 보았습니다. 전력을 다 해서 치료해 주시기를 간절히 바랍니다.
그렇게도 선천성 심장 기형으로 고생했던 아이들이 심장 수술치료를 받고 잘 자라는 아이들을 보면 참으로 기쁜 때가 한두 번이 아니었습니다.
삼첨판 폐쇄 고식 수술을 받은 환아들의 수명은 삼첨판 폐쇄가 없는 건강한 아이들의 평균 수명보다 더 짧습니다.
조카가 가진 선천성 심장 기형 때문에 심적으로 많이 염려하시고 이역만리에 있는 저에게까지 이렇게 문의해 주신데 감사드립니다.
많은 질문이 더 있으실 줄 압니다.
삼촌에게도 FAGS 증후군(패그스 증후군)이 생길 수 있는데 아기의 부모님께서도 얼마나 마음이 아프겠습니까? 더 질문이 있으시면 아기의 담당 선생님께 상담하시기 바랍니다.
선천성 심장 기형이 있을 때 주의해야 할 사항,
삼첨판 폐쇄 등을 참조하시기 바랍니다.
질문이 더 있으시면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

Tricuspid atresia 삼첨판 폐쇄

Review with tricuspid valve obstruction

• The heart valve located between the right atrium and the right ventricle is called the tricuspid valve.

• The tricuspid valve consists of three heart valves, and a congenital tricuspid valve deformity in which the tricuspid valve is completely blocked is called tricuspid valve obstruction.

• When the tricuspid valve is occluded, venous blood flowing from the whole body normally enters the right atrium through the superior and inferior vena cava, and then the blood can no longer flow into the right ventricle due to the tricuspid valve obstruction. Therefore, children with tricuspid valve obstruction cannot continue to survive after birth unless other congenital cardiovascular diseases are present.

• Prenatal ovaries usually remain open for some time after birth and then block normally, but in newborns with tricuspid valve occlusion, the ovaries remain open after birth.

• At this time, the venous blood in the right atrium flows abnormally into the left atrium through the opening of the open ovary hole (see ovarian cavity opening).

• Arterial blood flowing from the lungs through the pulmonary vein and venous blood flowing through the oval hole in the right atrium are mixed in the left atrium, and the blood flows through the mitral valve into the left ventricle.

• In the left ventricle, the mixed blood of the sinusoidal vein, which is a mixture of arterial and venous blood, flows from the aorta to the whole body. In this case, the blood in the aorta is arterial blood and venous blood mixed with arterial blood and venous blood. So, central cyanosis can develop all over the body.

• Tricuspid valve obstruction is a type of cyanotic congenital heart disease.

Figure 49. Tricuspid valve closure a ◯-tricuspid valve obstruction, b ◯- atrial septal defect

• When tricuspid valve occlusion is present, the arterial duct connected between the aorta and the pulmonary artery is often open after birth, as before birth.

• See open arterial duct.

• In this case, venous blood flowing from the whole body flows into the right atrium → open ovary → left atrium → left ventricle → aorta. Part of the mixed blood of arterial and venous blood in the aorta passes through the aorta and continues to flow throughout the body, and the rest of the mixed blood of arterial and venous blood flows to the open arterial tube → pulmonary artery → lung → pulmonary vein → left atrium.

• When tricuspid valve occlusion is present, it cannot survive without this kind of congenital cardiovascular anomaly, such as ovarian opening and arterial ductus opening.

• It’s really amazing to give her a life-sustaining technique, knowing that after birth she couldn’t live with some serious congenital cardiovascular anomaly in her mother’s baby growing in her stomach.

Symptoms signs of tricuspid valve obstruction

• Symptoms vary depending on age, severity of tricuspid valve obstruction, and the presence or absence of other congenital cardiovascular malformations.

• Newborns and infants with tricuspid valve obstruction do not have the ability to suck the mother’s milk or milk bottle nipple, and the skin on the lips or other parts of the body may be pale and blue.

Diagnosis of tricuspid valve obstruction

• If the disease is suspected by combining the medical history, symptoms, signs, and examination findings, it can be confirmed by various tests such as chest X-ray examination, electrocardiogram examination, cardiography examination, echocardiography, and cardiac soundness examination.

Treatment of tricuspid valve obstruction

• Oxygen breathing therapy, medications for congestive heart failure, and palliative heart surgery, which makes the ovarian hole larger if it is small. • Palliative heart surgery treatment is available in which venous blood from the whole body flows directly into the pulmonary artery.

• In general, the prognosis for this disease is poor.

The following is an example of questions and answers on “tricuspid valve obstruction” online pediatric and adolescent health counseling.

Q&A.

Questions and Answers on Child and Adolescent Health Counseling on Tricuspid Valve Obstruction

• Hello teacher.. I have no medical common sense, so I searched here and there, and there is a disease that seems to be my nephew’s disease, so I ask for help from the teacher. I was born on the 6th and I had a heart murmur on the 3rd day, so I took an ultrasound at the Chosun University Newborn Hospital… It turned out to be tricuspis valve. All of her family were startled, and her mother was almost in a state of fainting after giving birth… The child was upside down, made a cesarean section, weighed 3.83kg, cried well, and the mother was also healthy. Whenever I eat milk, I still eat 80~100ml like any other baby. Sometimes when I cry, I see cyanosis on my mouth and nose. When it is difficult to connect oxygen, it also supplies oxygen. The hospital says it is not an emergency yet, and is looking for a hospital in Seoul that can operate (Seoul National University Hospital, Bucheon Sejong Hospital, etc.).

• I’ll tell you about the hospital diagnosis. The right atrium and the right ventricle are closed, and the left and left atrium must be blocked in the right and right atrium, but the two are not connected. Because of that, it is said that the nephew is alive and gets blocked as he grows. It is said that surgery to connect the aorta (pulmonary vein) in the right atrium should be performed.

• The teacher is curious about Samchun… Will my nephew be able to live healthy in the future if he only has surgery? In this case, how many times should the operation be performed? Also, I’m not talking about a sick child. I heard that heart surgery costs a lot of surgery. How much is the cost of one surgery for a disease like my nephew?

• I want to hear the frequency of the disease, the probability of healing, and other helpful words.

• My heart hurts when I think of my nephew who will be struggling even at this time. • Thank you again. I want to hear the hopeful story.

• Jeong Ah

• Good morning. Thanks for the great question. My heart hurts very much. • Since I am a general pediatrician, it is difficult to say anything more helpful than what I wrote in [Parents should also be anti-doctors] in Heart Disease-Tricuspid Valve Occlusion. However, I will try my best to answer.

• Will my nephew be able to live healthily in the future if he only has surgery?

• Treating palliative heart surgery cannot cure the heart like a normal heart. Symptoms and symptoms can improve a lot if symptomatic treatment and palliative heart surgery are given.

• How many times should the operation be performed for tricuspid valve occlusion?

• You cannot survive with only a tricuspid valve-obstructed heart malformation. However, when tricuspid valve occlusion is present, it is common for several other types of congenital cardiovascular disease to coexist.

• Tricuspid valve obstruction and the type of congenital cardiovascular disease associated with it, the condition of the anomaly, the symptoms and symptoms resulting from it, and tricuspid valve obstruction and other heart anomalies after treatment with palliative heart surgery and the effect of the treatment will be repeated later. The number of follow-up cardiac surgery treatments that can be varied is different.

• I’m not talking about a sick child again. I heard that heart surgery costs a lot of surgery. How much is the cost of one surgery for a disease like my nephew?

• Sorry. I can’t give you an answer to that. Please contact your pediatric cardiologist, pediatric cardiologist, or hospital directly.

• I have been told that my country is the 13th largest economy in the world.

• I heard the news that Seoul will implement a welfare policy that can also provide free meals for students.

• Inje It is difficult for parents to cover all the medical expenses for treating children born with this type of congenital cardiovascular disease, as well as other types of congenital anomalies. I would like to have a social security system that the state can bear. Please contact the authorities for assistance.

• I would like to hear the frequency of the disease, the probability of healing, and other helpful words. A.

• I have seen a child with tricuspid valve obstruction congenital heart malformations twice. I sincerely hope that you will do your best to cure it.

• It wasn’t once or twice that I was really happy to see children who had suffered from congenital heart malformations and were growing well after receiving heart surgery.

• Children who have undergone tricuspid valve obstruction palliative surgery have a shorter life expectancy than that of healthy children without tricuspid valve obstruction.

• I am very much concerned about my nephew’s congenital heart anomaly, and thank you for inquiring me from this role.

• I know you have many more questions.

• If your uncle may also have FAGS syndrome (Fags syndrome), how unhappy will your baby’s parents be? If you have any further questions, please consult with your baby’s teacher.

• What to watch out for when you have a congenital heart malformation,

• See tricuspid valve closure, etc.

• If you have more questions, please contact us again. Thank you. Lee Sang-won dream

출처 및 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^{th —} 21st Edition

The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition

Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Manual of Emergency Care
응급환자관리 정담미디어
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
Neonatal Resuscitation American heart Association
Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
The Harriet Lane Handbook 19th Edition
소아과학 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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