5 Mar 2020

모야모야 병 Moyamoya disease

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모야모야 병 Moyamoya disease

please see Above 모야모야 병

이 병은 소아청소년들 또는 성인들에게서 생길 수 있는 뇌혈관 질환 중 하나이다.

조기진단, 조기치료로 일상생활을 거의 정상적으로 유지 할 수 있다.

일본, 한국, 중국 등 아시아 지역 아이들에서 더 많이 발생되고

구미나 동남아 지역에서는 드물게 발생된다.

■ 모야모야 병의 원인

확실히 모른다.

남아들보다 여아들에게 더 잘 생긴다.

유전적 요소, 혈관염, 자가면역 이상이 원인인가 의심한다.

총 경동맥은 내경동맥과 외경동맥으로 갈라지고(그림 15, 48) 내경동맥은 전대뇌동맥과 중대뇌동맥으로 갈라진다.

양측 내경동맥에 형성부전이 생겨서 이 병이 생기는지 의심도 한다.

아직까지 전반적인 모야모야병의 정확한 병인론은 밝혀지지 않은 실정이다.

■ 모야모야 병의 증상 징후

  • 내 경동맥과 전 대뇌동맥과 중대뇌동맥이 점차적으로 폐쇄되어 몸통과 목에서 뇌 속으로 흘러가는 혈량이 감소되어 일과성 뇌 허혈이 생기고 그로 인해서 증상 징후가 생길 수 있다.
  • 심한 두통, 양측성 상 신경원 증상이 생길 수 있다.
  • 무도병이 생길 수 있고 간헐적 일시적 뇌 내 허혈이 생겨 불구아가 될 수 있다.
  • 뇌 혈류 장애의 정도에 따라 증상 징후의 정도가 다양하다.
  • 이 병은 4~6세 경에 처음 나타날 수 있으나 영유아에게 나타날 수 있고 성인에게도 발생될 수 있다.
  • 뇌 출혈이 발생되는 경우도 있다.
  • 최 초기 증상 징후가 간질의 증상 징후로 나타날 수 있고 손이 저릴 수 있고, 운동기능의 일부가 마비될 수 있다.
  • 언어장애, 시력장애도 생길 수 있다.
  • 한쪽 팔다리에 마비, 몸 한쪽 마비(반신불수) 증상 징후가 나타날 수 있다.
  • 이런 증상이 서서히 또는 간헐적으로 나타날 수 있다.
  • 의사들도 부모들도 이 병을 확실히 진단하지 못해서 많은 시간이 지나가는 수도 있다.

■ 모야모야 병의 진단

  • 병력, 증상 징후, 신체검진 등을 종합해서 이 병이 의심되면 MRI 검사, 뇌혈관 조영술(Cerebral angiogram)검사 등으로 진단할 수 있다.
  • 모야모야 병으로 특발성 상상돌기상 내경동맥 등이 협소 될 수 있다.

■ 모야모야 병의 치료

  • 증상 징후와 폐쇄된 혈관의 정도에 따라 수술로 치료한다.
  • 예후는 일반적으로 좋지 않다.

다음은“뇌성마비, 모야모야병”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 뇌성마비와 모야모야병의 관계는요?….

Q.

  • 안녕하세요? 저는 4살배기 여자아이 조카를 두고 있는 고모입니다.
  • 다름이 아니고 저희 조카가 아기 때부터 발육상태에 좀 이상한 징후를 보였거든요?
  • 혼자 앉아있기 시작한 나이부터 술에 취한사람이 흔들거리는 것처럼 넘어지려다가 다시 일어서기를 계속 반복하고, 걷는 것도 다른 아이들보다 월등히 늦었는데, 계속 넘어지고 잘 걷지를 못하고 흔들거리고 그랬습니다. 처음에는 다른 아이들보다 좀 늦으려니…하고 생각했었는데, 정도가 지나친 것 같아서 원주에 있는 좀 큰 병원을 찾았는데, 뇌성마비검사를 다 끝내고 나서 뇌성마비는 아니니 재활의학과 치료를 받으라는 말씀이 있었습니다. 아이가 좀 커서 예전보다는 많이 나아졌지만, 아직도 잘 뛰어다니지는 못하는 상태이고, 가을경에는 다리가 아프다고 해서 가까운 병원 찾았을 때는 골반에 물이 찼다는 말씀을 하신 이 있었습니다. 그랬다가 아무래도 이상해서 재활의학과를 다시 찾았는데, 선생님말씀이 운동성뇌성마비이거나 모야모야병인 것 같다는 말씀을 하셨고, 부모는 너무 상심을 했습니다. 지금 검사받기 위해 예약을 해놓은 상태인데, 조언 좀 부탁드립니다…자세하게 말씀해주셨으면 정말 감사하겠습니다.
  • 수고하세요.

A.

  • 정선님
  • 안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.
  • 자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.
  • 어떤 병을 앓고 있는지 답변을 확실히 드릴 수 없습니다.
  • 그러나 제 소아청소년과로 조카를 데리고 오시면 이렇게 해 보겠습니다.
  • 병력을 더 자세히 들어 보고 시진, 촉진 타진 청진 등으로 진찰을 자세히 하고
  • 12쌍 뇌신경에 어떤 이상이 있나 알아보고
  • 소뇌, 대뇌 등에 이상이 있나 알아보고
  • 경막하 출혈, 경막외 출혈, 뇌 내출혈 등이 있나 알아보고
  • 척추에 이상이 있나 알아보고
  • 납중독 등이 있나
  • 알아보고 근육에 어떤 질병이 있나 알아보고
  • 근육신경에 어떤 병이 있나 알아보고
  • 얼굴 마비, 상지 하지 마비 등이 있나 알아보고,
  • 시력 청력 언어 구사능력이 어떤지 알아보고,
  • 염색체에 어떤 이상이 있나 알아보겠습니다.
  • 그 아이의 성장 발육 상태와 정도를 타각적으로 검사하고 평가해보겠습니다.
  • 임신이 정상이었나,
  • 분만은 정상적이었나,
  • 아프가 점수가 얼마였나,
  • 태어날 때 금방 크게 소리 내어 울었나,
  • 산소호흡 치료가 필요했었는가,
  • 그동안 앓았던 병은 무엇인가,
  • 그동안 한 검사는 무엇인가
  • 그 검사결과는 어떤지,
  • 그동안 본 의사들 중 소아신경내과 전문의가 본 적이 있었는지,
  • 뇌 MRI 검사를 했는지, EEG 검사, CBC 피 검사, 칼슘 혈중 농도검사, 소변검사 등등을 했었는지 했다면 그 결과는 어떠했는지 등을 종합해서 진단을 하고 무슨 병이었는지 추정 진단을 할 수 있을 것입니다.
  • 이런 것을 해 보지도 않고 무슨 병이 있는지 없는지 답변을 드릴 수 없습니다.
  • 도움을 더 받으시려면 이상 말씀드린 모든 검사와 검진을 하시든지 했으면 그 결과를 Email로 보내주시면 다시 답변을 드리겠습니다.
  • 지금 이 시점에서 모야모야(Moyamoya)병인지 또는 뇌성마비인지 도대체 알 방법이 없습니다.
  • 질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

 

Moyamoya disease 모야모야병

please see Above Moyamoya bottle This disease is one of the cerebrovascular diseases that can occur in children and adolescents or adults. With early diagnosis and early treatment, daily life can be maintained almost normal. It is more common in children in Asia, such as Japan, Korea, and China. Rarely occurs in Gumi and Southeast Asia.

■ Causes of moyamoya disease

I don’t know for sure. I look better with girls than boys. It is suspected that it is caused by genetic factors, vasculitis, or autoimmune abnormalities. The common carotid artery is divided into the internal and external carotid arteries (Figs. 15, 48), and the internal carotid artery is divided into the anterior and middle cerebral arteries. It is also suspected that this disease is caused by dysplasia in both internal carotid arteries. The exact etiology of moyamoya disease has not been revealed yet.

■ Symptoms, signs of moyamoya disease

• The internal carotid artery, anterior cerebral arteries, and middle cerebral arteries are gradually occluded, reducing the amount of blood flowing from the trunk and neck into the brain, resulting in transient cerebral ischemia, which can lead to symptomatic symptoms.

• Severe headache, bilateral neuronal symptoms may occur.

• Chorea may develop and intermittent transient intracranial ischemia may develop, resulting in disability.

• The severity of symptoms varies depending on the degree of cerebral blood flow disorder. • This disease may first appear around the age of 4 to 6 years, but it can appear in infants and young children, and it can also occur in adults.

• In some cases, brain bleeding occurs.

• The earliest symptoms may appear as epilepsy symptoms, numbness in the hand, and some of the motor functions may be paralyzed.

• Speech and vision problems may also occur.

• Symptoms of paralysis in one limb and one side of the body (hemiplegia) may appear. • These symptoms may appear slowly or intermittently.

• Neither doctors nor parents can reliably diagnose the disease, so a lot of time may pass.

■ Diagnosis of moyamoya disease

• If the disease is suspected by taking the medical history, symptoms, signs, and physical examination together, it can be diagnosed with MRI and cerebro angiogram.

• Moyamoya disease can narrow the internal carotid artery due to idiopathic imaginary processes.

■ Treatment of moyamoya disease

• Treat with surgery depending on the symptoms and the degree of closed blood vessels.

• The prognosis is generally poor.

The following is an example of questions and answers for online pediatric and adolescent health counseling on “cerebral palsy, moyamoya disease”.

Q&A.

What is the relationship between cerebral palsy and moyamoya disease?… Q.

• Good morning? I am an aunt with a nephew of a 4 year old girl.

• Nothing else, because my nephew showed some strange signs of her development from the time she was a baby?

• From the age when I started sitting alone, a drunk person tried to fall as if shaking and then stood up again and again, and walking was much slower than other children, but it kept falling, couldn’t walk well, and wobbled. At first, I thought I was going to be a little later than the other children, but I thought it was too much, so I went to a larger hospital in Wonju.

Although the child was a little bigger and improved a lot than before, there was a person who said that he still cannot run around well, and that his leg hurts in the fall, so when he visited a nearby hospital, the pelvis was filled with water. Then I went back to the Department of Rehabilitation Medicine because it was strange, and the teacher said that it was likely motor cerebral palsy or moyamoya disease, and my parents were so heartbroken. I have a reservation for the test right now, so please give me some advice…I would really appreciate it if you could tell me in detail.

• work hard.

A.

• Jeong Seon-nim

• Good morning. Thanks for asking. That’s a good question.

• The more information you know about your child’s age, gender, past medical history, family medical history, medical examination findings, and clinical examination, the more helpful it is to give you an answer. We will respond based on the information you provided.

• We can’t give you a clear answer about what kind of illness you have.

• However, if you bring my nephew to my pediatrics department, I will try this.

• Take a closer look at your medical history and examine in detail with examination, palpation, auscultation, etc.

• Find out what’s wrong with the 12 pairs of cranial nerves

• Find out if there are any abnormalities in the cerebellum, cerebrum, etc.

• Check for subdural hemorrhage, epidural hemorrhage, and intracranial hemorrhage.

• Find out if there is anything wrong with the spine

• Do you have lead poisoning, etc.

• Find out and find out what diseases your muscles have

• Find out what kind of disease is there in the muscle nerve

• Check for facial paralysis, upper limb paralysis, etc.,

• Finding out how well your eyesight, hearing, and language are spoken,

• Let’s find out what’s wrong with the chromosome.

• I will test and evaluate the child’s growth and development status and degree objectively. • Was the pregnancy normal,

• Was delivery normal,

• What was your score in Afghanistan,

• Did you cry out loud soon at birth, • Was oxygen breathing treatment necessary,

• What are the illnesses you have suffered so far,

• What have you done so far? • What is the test result,

• Have you ever seen a pediatric neurologist?

• If you have done a brain MRI, EEG test, CBC blood test, calcium blood level test, urine test, etc., you will be able to make a comprehensive diagnosis and make a presumptive diagnosis of the disease.

• We can’t give you an answer to see if you have any illnesses without trying these things.

• If you would like more help, please do all the tests and checkups mentioned above, or if you have done so, please send the results by email and we will get back to you.

• At this point, there is no way to know if it is Moyamoya disease or cerebral palsy.

• If you have more questions, please contact us again. Thank you. Lee Sang-won dream

출처와 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 안효섭 외 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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