5 Mar 2020

모야모야 병 Moyamoya disease

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모야모야 병 Moyamoya disease

이 병은 소아청소년들 또는 성인들에게서 생길 수 있는 뇌혈관 질환 중 하나이다. 조기진단, 조기치료로 일상생활을 거의 정상적으로 할 수 있다. 일본, 한국, 중국 등의 지역에서 더 많이 발생되고 구미나 동남아 지역에서는 드물게 발생된다.

모야모야 병의 원인

  • 확실히 모른다.
  • 남아들보다 여아들에게 더 잘 생긴다.
  • 유전적 요소, 혈관염, 자가면역 이상이 원인인가 의심한다.
  • 총 경동맥은 내경동맥과 외경동맥으로 갈라지고(그림 15, 48), 내경동맥은 전대뇌동맥과 중대뇌동맥으로 갈라진다.
  • 양측 내경동맥에 형성부전이 생겨서 이 병이 생기는지 의심도 한다.
  • 아직까지 전반적인 모야모야병의 병인 론은 정확히 밝혀지지 않은 실정이다.

모야모야 병의 증상 징후

  • 내 경동맥과 전 대뇌동맥과 중대뇌동맥이 점차적으로 폐쇄되어 몸통과 목에서 뇌 속으로 흘러가는 혈 량이 감소되어 일과성 뇌 허혈이 생기고 그로 인해서 증상 징후가 생길 수 있다.
  • 심한 두통, 양측성 상 신경원 증상이 생길 수 있다.
  • 무도병이 생길 수 있고 간헐적 일시적 뇌 내 허혈이 생겨 불구아의 상태에 빠질 수 있다.
  • 뇌 혈류 장애의 정도에 따라 증상의 정도가 다양하다.
  • 이 병은 4~6세 경 처음 나타날 수 있으나 영유아에게 나타날 수 있고 성인에게도 발생될 수 있다.
  • 뇌출혈이 발생되는 경우도 있다.
  • 최초기 증상 징후가 간질의 증상 징후로 나타날 수 있고 손이 저릴 수 있고, 운동기능의 일부가 마비될 수 있다.
  • 언어장애, 시력장애가 생길 수 있다.
  • 한쪽 팔다리에 마비, 몸 한쪽 마비(반신불수) 증상 징후가 나타날 수 있다.
  • 이런 증상 징후가 서서히 또는 간헐적으로 나타날 수 있다.
  • 의사들도 부모들도 이 병을 확실히 진단하지 못해서 많은 시간이 지나가는 수 있다.

모야모야 병의 진단

  • 병력, 증상 징후, 신체검진 등을 종합해서 이 병이 의심되면 MRI 검사, 뇌혈관 조영술(Cerebral angiogram)검사 등으로 진단할 수 있다.
  • 모야모야 병으로 특발성 상상돌기상 내경동맥 등이 협소 될 수 있다.

모야모야 병의 치료

  • 증상 징후와 폐쇄된 혈관의 정도에 따라 수술로 치료한다.
  • 예후는 일반적으로 좋지 않다.

 

Moyamoya disease 모야모야 병

This disease is one of the cerebrovascular diseases that can occur in children and adolescents or adults. With early diagnosis and early treatment, everyday life can be done almost normally. It is more common in Japan, Korea, and China, and rarely occurs in Gumi and Southeast Asia.

Causes of moyamoya disease

• I don’t know for sure. • You look better with girls than boys.

• Suspicion of genetic factors, vasculitis, or autoimmune abnormalities.

• The common carotid artery is divided into the internal and external carotid arteries (Fig. 15, 48), and the internal carotid artery is divided into the anterior and middle cerebral arteries.

• There is also suspicion that the disease is caused by dysplasia of both internal carotid arteries.

• The etiology of the overall moyamoya disease has not been accurately identified yet.

Symptoms , signs of moyamoya disease

• The internal carotid and anterior cerebral arteries and the middle cerebral arteries are gradually occluded, reducing the amount of blood flowing from the trunk and neck into the brain, resulting in transient cerebral ischemia, which can lead to symptomatic symptoms.

• Severe headache, bilateral neuronal symptoms may occur.

• Chorea may develop and intermittent transient intracranial ischemia may result, resulting in a disabled child.

• The severity of symptoms varies depending on the degree of blood flow disorder in the brain.

• This disease may first appear around the age of 4 to 6 years, but it can appear in infants and young children, and it can also occur in adults.

• In some cases, cerebral hemorrhage occurs.

• Initial symptoms may appear as epilepsy symptoms, hand numbness, and some of the motor functions may be paralyzed.

• Speech and vision problems may occur.

• Symptoms of paralysis in one limb and one side of the body (hemiplegia) may appear.

• Signs of these symptoms may appear slowly or intermittently. • Neither doctors nor parents can reliably diagnose the disease, so a lot of time can pass.

Diagnosis of moyamoya disease

• If the disease is suspected by taking the medical history, symptoms, signs, and physical examination together, it can be diagnosed with MRI and cerebro angiogram.

• Moyamoya disease can narrow the internal carotid artery due to idiopathic imaginary processes.

Treatment of moyamoya disease

• Treat with surgery depending on the symptoms and the degree of closed blood vessels. • The prognosis is generally poor.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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