6 Mar 2020

독성 표피괴사 붕괴증 Toxic epidermal necrolysis

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독성 표피괴사 붕괴증 Toxic epidermal necrolysis

  • 니콜스키 징후가 양성일 수 있고 피부가 광대하게 벗겨질 수 있으며 이런 증상 징후들은 1~2주 동안 지속되다가 적절한 치료를 하면 나을 수 있다. 
  • 황색 포도상 구균 패혈증 또는 슈도모나스 패혈증으로 사망할 수도 있고 
  • 저혈량 쇼크로 사망할 수 있다. 
  • 상부 위장관 출혈, 혈변성 설사, 혈뇨 등이 생길 수도 있고
  • 안검이 서로 붙거나 시야가 상실할 수 있고 
  • 세기관지염이 생기기도 하며 
  • 전반적인 사망률은 5% 정도 된다.

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 진단

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 진단하는 것이 보통이다. 
  • 적혈구 침강속도가 증가되고 
  • 일부의 환자에서는 저 알부민 증상이 생기고 
  • 간장 효소 증가, 
  • 백혈구 수 증가 등이 생기고 
  • 소변에 피가 나올 수 있다. 
  • 드물게는 마이코플라스마 항체검사가 양성으로 나타난다. 
  • 생체 조직 검사로 진단할 수 있다. 

스티븐-존슨 증후군, 다형성 홍반, 독성 표피괴사 붕괴증의 치료

  • 스티븐-존슨 증후군과 독성 표피괴사 붕괴증은 응급 치료를 요하는 피부병으로 유발시킨 인자를 즉각적으로 제거해야 하고 마이코플라스마 감염으로 생겼다고 의심되면 경구용 Doxycycline 항생제로 치료한다. 
  • 이 두 병에서 피부환부가 심할 때는 화상 치료센터에서 치료한다.  
  • 소아청소년과 전문의, 피부과 전문의, 안과 전문의, 외과 전문의들이 한개 치료팀의 구성원이 되어 치료한다. 
  • 격리 치료, 재수화 수액치료, 현상 유지 수화 치료, 전해질 치료, 적절한 영양분 공급, 진통 진정제로 치료한다. 
  • 항히스타민제로 치료도 한다. 
  • 코르티코스테로이드제 치료에 찬반이 있으나 일반적으로 코르티코스테로이드제와 면역 글로불린으로도 치료한다. 

Toxic epidermal necrolysis 독성 표피괴사 붕괴증

• Nikolsky’s signs may be benign and the skin may peel off extensively, and these signs may last for a week or two and then resolve with appropriate treatment.

• You may die from Staphylococcus aureus sepsis or Pseudomonas sepsis;

• Can die from hypovolemic shock.

• Upper gastrointestinal bleeding, bloody diarrhea, hematuria, etc. may occur.

• The eyelids may stick together or vision may be lost.

• Bronchiolitis may also occur.

• The overall mortality rate is around 5%.

Diagnosis of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrosis

• It is common to make a diagnosis by combining the medical history, symptoms, and examination findings.

• The erythrocyte sedimentation rate is increased and

• Some patients develop symptoms of low albumin and

• increased hepatic enzymes;

• An increase in the number of white blood cells occurs

• You may have blood in your urine.

• Rarely, mycoplasma antibody test is positive.

• Diagnosis can be made by biopsy.

Treatment of Steven-Johnson syndrome, erythema multiforme, and toxic epidermal necrolysis

• Steven-Johnson syndrome and toxic epidermal necrosis should be promptly removed from the causative agent of a dermatological condition requiring emergency treatment.

• In these two diseases, severe skin lesions are treated at a burn treatment center.

• Pediatric specialists, dermatologists, ophthalmologists, and surgeons work as members of one treatment team.

• Treatment with isolation therapy, rehydration fluid therapy, status quo hydration therapy, electrolyte therapy, adequate nutrition, and analgesic sedatives.

• Treat with antihistamines.

• Although there are pros and cons to treatment with corticosteroids, it is usually treated with corticosteroids and immunoglobulins.

출처 및 참조 문헌 Sources and references

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  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학  대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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