1 Mar 2020

뇌성 마비, Cerebral palsy

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뇌성 마비, Cerebral palsy

(Please visit www.drleepediatrics.com – Chapter 6, Newborn Infant Care Growth Development and Diseases or 제 6권 신생아 성장 발육 양호 질환  웹사이트)

뇌성마비의 개요

  • 신체 자세 장애, 신체 운동 장애를 동반하는 엔세팔로파티(뇌병변)를 뇌성마비라고 한다. 
  • 뇌성마비가 있는 아이들에게 
    • 언어 장애, 
    • 시력 장애, 
    • 지능 장애, 
    • 정신지체, 
    • 인지 장애, 
    • 간질병 등이 동시 생길 수 있다. 
  • 분만이 시작되기 전이나 분만 중, 또는 분만 바로 후 갓 태어난 아기가 받은 뇌 외상, 산소부족, 핵황달 등으로 생긴 가사, 뇌 손상 등이 뇌성마비의 원인이 될 수 있다. 
  • 아주 미숙으로 태어난 작은 미숙 신생아에게도 뇌성마비가 생길 수 있다. 
  • 태아나 신생아에게 산소 결핍이 생기고 가사가 생겼다고 해서 뇌성마비가 꼭 생기지는 않는다. 산소 결핍이 생긴 후 가사의 정도, 
  • 가사가 얼마나 오랫동안 지속됐는지, 
  • 또 가사가 적절히 치료됐는지 등에 따라 뇌성마비가 생기거나 생기지 않을 수 있고 
  • 뇌성마비의 정도가 다를 수 있다. 
  • 참고로 가사가 생기면 질식, 저 산소혈증, 고 탄산혈증이 생길 수 있다.
  • 태어날 때 외상, 또는 미숙 신생아로 태어날 때 뇌손상이 생길 수 있고 그로 인해 엔세팔로파티가 생기고 
  • 산소의 결핍으로 가사가 심하게 생기고 태아나 신생아의 뇌 운동신경 중추 등에 엔세팔로파티가 생길 수 있다. 
  • 손상된 운동신경 중추에 의해서 지배받는 운동성 근육에 장애가 주로 생길 수 있다. 
  • 이런 기전으로 생긴 엔세팔로파티(뇌 병변)를 통틀어 뇌성마비라고 한다. 
  • [부모도 반의사가 되어야 한다- 소아가정간호백과]-제12권 소아청소년 신경 정신 저서 심리 수면 문제-뇌성마비 참조, p.00 상완신경총 마비 참조.
  • 산소 결핍증으로 생긴 가사나 외상 등으로 생긴 엔세팔로파티를 적기에 적절히 치료해도 이미 손상된 운동신경 중추 손상은 계속 더 진행되지 않는 것이 뇌성마비의 특징이다. 
  • 미국에서 약 1000명의 출생 신생아들 중 2~4명에게 뇌성마비가 생긴다고 한다. 

뇌성마비의 원인

  • 분만 전이나 분만 중 태아에게 산소 결핍증이 생겨 질식돼서 뇌 운동신경 중추가 손상될 때 뇌성마비가 생길 수 있다.
  • 난산 분만이나 
  • 보통으로 분만을 할 때 걸리는 시간보다 더 오랜 시간을 걸려 분만할 때, 
  • 겸자 분만으로 태어날 때 아기의 뇌가 손상될 수 있다. 
  • 체중이 아주 적은 저체중 미숙 신생아나 
  • 태아에게 감염병이 생겼을 때 
  • 핵황달이 생겼을 때 
  • 두개강 내 출혈이 있을 때 
  • 선천성 기형 
  • 그 외 다른 원인으로 뇌성마비가 생길 수 있다. 

뇌성 마비의 증상 징후

  • 뇌 운동신경 중추 손상의 정도, 뇌성마비를 일으킨 원인, 마비된 운동신경이 분포된 운동성 근육의 종류, 합병증의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다. 

뇌성마비의 4가지 형

  1. 운동성 근육이 빳빳하게 되는 “강직성 뇌성마비 형” 
  2. 근육에 힘이 없어서 근육이 축 늘어지는 “이완성 뇌성마비 형” 
  3. 영아기에는 근육이 이완되고 그 이후에는 무도병 아테토제증과 운동성 이상과 근긴장(筋緊張) 이상 등을 동반하는 “추체외로성(錐體外路性) 뇌성마비 형” 
  4. 전술한 3가지 유형이 혼합된 “복합성 뇌성마비” 등 총 4가지 유형의 뇌성마비가 있다. 

뇌성마비가 있는 아이에게 다음과 같은 마비가 생길 수 있다.

  • 반신 마비·
  • 사지 마비·
  • 한쪽 팔이나 다리 마비 등이 생길 수 있다. 

뇌성 마비로 다음과 같은 장애가 생길 수 있다.

  1. 운동신경 장애 
  2. 시력장애·
  3. 청력장애·
  4. 언어장애 등이 생길 수 있다. 
  5. 이런 여러 장애들 중 한 종류의 장애나 2가지 이상 장애가 동시 생길 수 있고, 
  6. 여러 종류의 장애가 동시에 다 생길 수도 있다. 
  7. 팔다리가 떨려서 잘 걷지를 못하거나 간질병이 생길 수 있다. 

뇌성 마비의 진단

  • 병력·증상 징후·진찰소견을 종합해서 진단할 수 있다. 
  • 분만 전이나 분만 중 임신부나 태아가 앓은 병력을 잘 알면 이 병을 진단하는 데 큰 도움이 된다. 
  • 갓 태어났을 때의 아프가 점수(Apgar score)가 얼마이었나, 
  • 신생아 가사의 유무 등은 이 병을 진단하는 데도 큰 도움이 된다. 

뇌성 마비의 치료

  • 뇌 손상을 일으킨 원인과 뇌성마비의 종류와 증상 징후에 따라 치료한다. 
  • 필요에 따라 물리치료·각종 정형 수술·신경 수술 등으로 치료한다. 
  • 될 수 있는 한 일생 동안 편안하게 살 수 있도록 치료해서 도와주어야 한다. 
  • 언어·시력·청력 장애 등이 있을 때는 그에 관한 치료를 장기적으로 받아야 한다. 
  • 전신 경련을 일으키면 적절한 항경련제로 치료한다. 
  • 심한 뇌성마비를 가진 아이들은 소아청소년과, 신경내과·신경외과·정형외과·재활의학과·물리치료과·정신과 등 여러 전문의들로 구성된 뇌성마비 치료 팀의 도움을 필요에 따라 수시로 받아야 한다. 
  • 부모들이나 가족들 또는 사회와 국가가 뇌성마비에 걸린 아이들의 양육, 치료, 생활보장 등 뇌성마비자들의 문제를 해결해 주기 위해서 다 같이 헌신해야 한다. 
  • 또한 국가나 사회는 뇌성마비로 자애가 된 아이들의 육체적·정신적 건강 관리를 도와 줄 수 있는 특수 병원 및 기관을 설립하고 또 그들을 특별히 교육시킬 수 있는 국가적 차원에서 대책을 세워야 한다. 
  • 뇌성마비가 있는 자녀를 둔 부모들은 서로 협력해서 뇌성마비 자녀들을 잘 양육할 수 있는 방안에 대해서 의견을 교환하는 뇌성마비 자녀 부모 모임을 만드는 것도 좋을 것이다. 
  • 모든 임신부들은 태어날 아기에게 뇌성마비가 생기지 않도록 예방하기 위해 아기를 건강하게 분만할 때까지 정기적으로 임신 건강검진을 받고, 가능한 한 적절한 병원에서 보다 안전하게 분만해야 한다.

다음은 “뇌성마비, 모야모야 병”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 뇌성마비와 모야모야 병과의 관계는….

Q

안녕하세요? 저는 4살배기 여자아이 조카를 두고 있는 고모입니다.

다름이 아니고 저희 조카가 아기 때부터 발육상태에 좀 이상한 징후를 보였거든요?

혼자 앉아있기 시작한 나이부터 술에 취한사람이 흔들거리는 것처럼 넘어지려다가 다시 일어서기를 계속 반복하고, 걷는 것도 다른 아이들보다 월등히 늦었는데, 계속 넘어지고 잘 걷지를 못하고 흔들거리고 그랬습니다. 처음에는 다른 아이들보다 좀 늦으려니…하고 생각했었는데, 정도가 지나친 것 같아서 원주에 있는 좀 큰 병원을 찾았는데, 뇌성마비검사를 다 끝내고 나서 뇌성마비는 아니니 재활의학과 치료를 받으라는 말씀이 있었습니다. 아이가 좀 커서 예전보다는 많이 나아졌지만, 아직도 잘 뛰어다니지는 못하는 상태이고, 가을경에는 다리가 아프다고 해서 가까운 병원 찾았을 때는 골반에 물이 찼다는 말씀을 하신 이 있었습니다. 그랬다가 아무래도 이상해서 재활의학과를 다시 찾았는데, 선생님말씀이 운동성뇌성마비이거나 모야모야병인 것 같다는 말씀을 하셨고, 부모는 너무 상심을 했습니다. 지금 검사받기 위해 예약을 해놓은 상태인데, 조언 좀 부탁드립니다…자세하게 말씀해주셨으면 정말 감사하겠습니다.

수고하세요.

A.

정선님

안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.

자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.

어떤 병을 앓고 있는지 답변을 확실히 드릴 수 없습니다.

제 소아청소년과로 그 조카를 데리고 오시면 이렇게 해 보겠습니다.

진찰을 자세히 하고 12쌍 뇌 신경에 어떤 이상이 있나 알아보고 소뇌, 대뇌 등에 이상이 있나 알아보고 경막하 출혈, 경막외 출혈, 뇌 내출혈 등이 있나 알아보고 척추에 이상이 있나 알아보고

납중독 등이 있나 알아보고 근육에 어떤 질병이 있나 알아보고 근육신경에 어떤 병이 있나 알아보고 얼굴 마비, 상지 하지 마비 등이 있나 알아보고, 시력 청력 언어 구사능력이 어떤지 알아보고, 염색체에 어떤 이상이 있나 알아보겠습니다.

그 아이의 성장 발육 상태와 정도를 타각적으로 검사하고 평가해보겠습니다.

임신이 정상이었나, 분만은 정상적이었나, 태어날 당시 아프가 점수가 얼마였나, 나서 금방 크게 소리 내어 울었나, 산소호흡 치료가 필요했었는가, 그동안 앓았던 병은 무엇인가, 그동안 한 임상 검사는 무엇인가 그리고 그 검사결과는 어떤지, 그동안 검진했던 의사들 중 소아신경내과 전문의가 있었는지, 뇌 MRI 검사를 했는가, EEG 검사, CBC 피검사, 칼슘 혈중 농도검사, 소변검사 등등을 했었는지 했다면 그 결과는 어떠했는지 등을 종합해서 진단을 하고 무슨 병이었는지 감을 잡을 수 있을 것입니다.

이런 것을 해 보지도 않고 무슨 병이 있는지 없는지 답변을 드릴 수 없습니다.

도움을 더 받으시려면 이상 말씀드린 모든 검사와 검진을 하시든지 했으면 그 결과를 Email로 보내주시면 다시 답변을 드리겠습니다.

지금 이 시점에서 모야모야(Moyamoya)병인지 또는 뇌성마비인지 도대체 알 방법이 없습니다.

질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다.

감사합니다. [부모도 반의사가 되어야 한다– 소아가정간호백과]-제12권 소아청소년 신경 정신 수면 문제–모야모야병참조. 이상원 드림

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Nelson Textbook of Pediatrics 14th ed. Beherman,
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 18th edition
  • Red book 29th edition 2012
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th Edition
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 안효섭 외 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”