뇌성마비 Cerebral palsy – 제1권. 소아청소년 응급의료

뇌성마비 Cerebral palsy

뇌성마비의 개의

신체의 자세 장애, 운동 장애를 동반하는 뇌병변(엔세팔로파티)를 뇌성마비라고 한다.
뇌성마비가 있으면 언어 장애, 시력 장애, 지능 장애, 정신지체, 인지 장애, 간질 등이 동반 할 수 있다.
분만이 시작되기 전이나 분만 중 태아나, 또는 분만 바로 후 갓 태어난 신생아가 받은 외상, 산소 부족증, 핵황달 등으로 생긴 가사, 뇌 손상 등이 뇌성마비의 주 원인이 될 수 있다.
미숙 신생아로 태어난 아주 작은 미숙 신생아에게도 생길 수 있다.
태아나 갓 태어난 신생아에게 산소 결핍이 생기고 가사가 생겼다고 해서 뇌성마비가 꼭 생기지 않는다.
산소 결핍이 생긴 후 가사의 정도, 가사가 얼마나 오랫동안 지속됐는지, 또 가사가 적절히 치료됐었는지 등에 따라 뇌성마비가 생기거나 생기지 않을 수 있고 뇌성마비의 중증도가 다를 수 있다.
출생 시 외상, 또는 미숙아로 태어날 때 뇌손상이 생길 수 있고 그로 인해 뇌병변이 생길 수 있고 산소 결핍으로 가사가 심하게 생길 수 있고
태아나 신생아의 뇌 운동신경 중추 등에 뇌병변이 생길 수 있다.
뇌 병변으로 손상된 운동신경 중추에 의해 통제받는 운동성 근육(수의근) 장애가 주로 생길 수 있다.
이런 기전으로 생긴 뇌병변을 뇌성마비라고 한다.
([부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제6권 신생아성장 발육 양호 및 질환–상완신경총 마비 참조)
산소 결핍증으로 생긴 가사나 외상 등으로 생긴 뇌병변을 적기에 적절히 치료해도 이미 손상된 운동신경 중추 손상은 완치시킬 수 없다. 그런 뇌병변이 계속 진행되지 않는 것이 뇌성마비의 특징이다.
미국에서 약 1000명의 갓 태어난 신생아들 중 2~4명에게 뇌성마비가 생긴다고 한다.

뇌성마비의 원인

분만 전이나 분만 중 태아에게 산소 결핍증이 생겨 태아가 질식돼서 대뇌 운동신경 중추(운동영역)가 손상될 때 뇌성마비가 생길 수 있다.

① 난산 분만이나

② 보통 분만 보다 도 오랜 시간을 걸려 분만될 때,

③ 겸자분만으로 태어날 때 뇌가 손상될 수 있다.

④ 체중이 아주 적은 저체중 미숙신생아나

⑤ 태아에게 감염병이 생겼을 때

⑥ 핵황달이 생겼을 때

⑦ 두개강 내 출혈이 있을 때

⑧ 선천성 기형

⑨ 그 외 다른 원인으로 뇌성마비가 생길 수 있다.

사진1-72. 출생 시 산소결핍증이 생겨 질식되지 않게 예방하고 질식되면 즉각 적절히 진보적 심폐소생술을 해서 치료한다.

뇌성마비의 증상 징후

대뇌 운동신경 중추(운동영역) 손상의 중증도, 뇌성마비를 일으킨 원인, 마비된 대뇌 운동신경이 통제하는 수의근의 종류, 합병증의 유무 등에 따라 증상 징후가 다르다.

뇌성마비의 종류

수의근이 빳빳하게 되는 “강직성 뇌성마비 형“
수의근에 힘이 없어서 수의근이 축 늘어지는 “이완성 뇌성마비 형“
영아기에 대뇌 운동신경 손상에 관련된 수의근이 이완되고 그 이후에는 무도병 아테토제증과 운동성과 근긴장(筋緊張) 이상 등을 동반하는 “추체외로성(錐體外路性) 뇌성마비 형“
전술한 3가지의 형이 혼합된 “복합성 뇌성마비형“ 총 4가지의 형의 뇌성마비가 있다.

뇌성마비가 있는 아이에게 반신 마비, 사지 마비, 한쪽 팔이나 다리 마비 등이 생길 수 있다.
운동신경 장애 이 외, 대뇌 감각영역에 생긴 뇌병변으로 시력·청력·언어 장애 등이 생길 수 있다.
또 이런 여러 증상 징후와 장애들 중 한 종류의 장애나 또는 2 가지 이상의 장애가 동시 생길 수도 있고, 여러 종류의 장애가 동시에 생길 수도 있다.
팔다리가 떨려서 잘 걷지를 못하거나 간질이 생길 수 있다.

뇌성마비의 진단

병력·증상 징후·진찰소견을 종합해서 진단할 수 있다.
분만 전이나 분만 중 임산부나 태아가 앓았던 임신 병력을 잘 알면 이 병을 진단하는 데 큰 도움이 된다.
갓 태어났을 때 아프가 점수(Apgar score)가 얼마이었는지,
신생아 가사의 병력의 유무 등에 관한 병력을 알면 이 병을 진단하는 데 큰 도움 된다.

뇌성마비의 치료

엔세팔로파티(뇌 병변)을 일으킨 원인과 뇌성마비 형과 증상 징후에 따라 치료한다.
필요에 따라 물리치료·정형 수술·신경 수술 등으로 치료한다.
될 수 있는 한 일생 동안 편안하게 살 수 있도록 도와주어야 한다.
언어·시력·청력 장애 등이 있을 때는 그에 관한 장기 재활 치료를 해야 한다.
전신 경련을 일으키면 적절한 항경련제로 치료한다.
심한 뇌성마비를 가진 아이들은 출생 소아청소년과 전문의, 소아 신경내과 전문의·소아 신경외과 전문의·소아 정형외과 전문의·재활의학과 전문의·물리치료사·정신심리사 등 여러 전문의들로 구성된 뇌성마비 치료 팀의 도움을 필요에 따라 수시로 받아야 한다.
부모들이나 가족들 또는 사회와 국가가 뇌성마비에 걸린 소아청소년들의 양육, 보호 교육, 재활치료, 생활보장 문제 등을 해결해 주기 위해서 다 같이 헌신해야 한다.
또한 국가나 사회는 뇌성마비 불구자아가 된 소아청소년들의 육체적·정신적, 경제적, 사회적, 교육적인 면을 포함한 전체 건강관리를 도와 줄 수 있는 특수 뇌성마비 병원 및 기관을 설립하고 그들을 특별히 교육시킬 수 있는 국가적 차원 대책을 세워야 한다.
뇌성마비가 있는 자녀를 둔 부모들은 서로 협력해서 뇌성마비 자녀들을 잘 양육할 수 있는 방안에 대해서 의견을 교환하는 것도 좋을 것이다.
모든 임산부들은 장차 태어날 아기에게 뇌성마비가 생기지 않게 예방하기 위해 아기를 건강하게 분만할 때까지 정기적으로 임신 건강검진을 받고, 가능한 한 적절한 산과 병원에서 보다 안전하게 분만해야 한다.

다음은“뇌성마비와 모야모야병과의 관계”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 뇌성마비와 모야모야 병과의 관계에 대해서 질문이.

안녕하세요? 저는 4살바기 여자아이 조카를 두고 있는 고모입니다.
다름이 아니고 저희 조카가 아기 때부터 발육상태에 좀 이상한 징후를 보였었거덩요?
혼자 앉아있기 시작한 나이부터 술에 취한사람이 흔들거리는 것처럼 넘어지려다가 다시 일어서기를 계속 반복하고, 걷는 것도 다른 아이들보다 월등히 늦었는데, 계속 넘어지고 잘 걷지를 못하고 흔들거리고 그랬습니다.
처음에는 다른 아이들보다 좀 늦으려니…하고 생각했었는데, 정도가 지나친 것 같아서 원주에 있는 좀 큰 병원을 찾았는데, 뇌성마비검사를 다 끝내고 나서 뇌성마비는 아니니 재활의학과 치료를 받으라는 말씀이 있었습니다.
아이가 좀 커서 예전보다는 많이 나아졌지만, 아직도 잘 뛰어다니지는 못하는 상태이고, 가을경에는 다리가 아프다고 해서 가까운 병원 찾았을 때는 골반에 물이 찼다는 말씀을 하신 적이 있었습니다.
그랬다가 아무래도 이상해서 재활의학과를 다시 찾았는데, 선생님말씀이 운동성뇌성마비이거나 모야모야병인 것 같다는 말씀을 하셨고, 부모는 너무 상심을 했습니다.
지금 검사받기 위해 예약을 해놓은 상태인데, 조언 좀 부탁드립니다…자세하게 말씀해주셨으면 정말 감사하겠습니다.
수고하세요.

정선님
안녕하세요. 질문해 주셔서 감사합니다. 좋은 질문입니다.
자녀의 나이, 성별, 과거 병력, 가족 병력, 진찰소견, 임상검사 등의 정보를 많이 알수록 답변을 드리는데 도움이 됩니다. 주신 정보를 토대로 해서 답변을 드리겠습니다.
어떤 병을 앓고 있는지 답변을 확실히 드릴 수 없습니다. 그러나 저한테 조카를 데리고 오시면 이렇게 해 보겠습니다.
머리끝서부터 발 끝 까지 진찰을 자세히 하고 중추신경에 어떤 이상이 있나 소뇌나 대뇌 등 신경계에 어떤 이상이 있나 알아보고 경막하 출혈, 경막외 출혈, 뇌 내 출혈 등이 있나 알아보고 척수에 어떤 이상이 있나 알아보겠습니다. (p.00 두개강 내 출혈 참조)
납중독 등 어떤 중금속 중독이 있나 알아보고 근육에 어떤 질병이 있나 알아보고 근육신경에 어떤 병이 있나 알아보고 얼굴 마비, 상지 하지 마비 등이 있나 알아보고, 시력 청력 언어의 상태가 어떤지 알아보고, 염색체 이상이 있나 알아보겠습니다.
그 자녀의 성장 발육의 이정표를 타각적으로 평가 하겠습니다.
임신이 정상이었나, 출산은 정상적이었나, 아프가 점수가 얼마이었나, 태어난 당시 금방 울었었나, 산소호흡 치료가 필요했었는가, 그동안 앓은 병은 무엇인가, 그동안 검사 받았던 피 검사, 영상검사는 무엇인가, 그동안 진료를 해 줬던 의사들 중 소아 신경과 전문의도 있었는지, 뇌 MRI 검사를 했는가, 뇌 CT 스캔 검사를 해본 적이 있나, EEG 검사, CBC 피 검사, 칼슘 혈중 농도검사, 소변검사 등등을 했었는지, 했다면 그 결과는 어떠했었는지, 그런 검사의 결과들을 총 종합해서 진단을 하고 무슨 병이었는지 적어도 추정진단을 할 수 있을 것입니다.
이런 저런 것을 해 보지도 않고 무엇이라 답변을 드릴 수 없습니다.
도움을 더 받으시려면 이상 말씀드린 것을 하시든지 했으면 그 결과를 Email로 보내주시면 다시 답변을 드리겠습니다.
지금 이 시점에서 Moyamoya 병(p.00 참조)인지 또는 뇌성마비인지 도대체 알 방법이 없습니다.
질문이 더 있으면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

Cerebral palsy 뇌성마비

Review of cerebral palsy

• Brain lesions (encephalopati) accompanied by impaired body posture and movement are called cerebral palsy.

• Cerebral palsy can be accompanied by speech impairment, vision impairment, intelligence impairment, mental retardation, cognitive impairment, and epilepsy.

• Trauma to the fetus before or during delivery, or to a newborn baby immediately after delivery, housework caused by lack of oxygen, nuclear jaundice, and brain damage can be the main causes of cerebral palsy.

• It can also occur in very small premature babies born as premature babies.

• Oxygen deficiency in a fetus or newborn baby and housework does not necessarily result in cerebral palsy.

• Cerebral palsy may or may not occur and the severity of cerebral palsy may vary depending on the degree of housework after oxygen deficiency, how long the housework lasted, and whether the housework was properly treated.

• Trauma at birth, or brain damage at birth as a premature baby, can lead to brain lesions, and severe housekeeping due to oxygen deficiency.

• Brain lesions may occur in the brain motor center of the fetus or newborn.

• A motor muscle disorder (voluntary muscle) controlled by a motor nerve center damaged by a brain lesion may occur.

• Brain lesions caused by this mechanism are called cerebral palsy.

• www.drleepediatrics.com-Volume 6, Newborn Growth and Disease-Refer to Brachial Plexus Paralysis)

• Even timely treatment of brain lesions caused by housework or trauma caused by oxygen deficiency cannot cure damage to the motor nerve center that has already been damaged. It is a characteristic of cerebral palsy that such brain lesions do not continue to progress.

• In the United States, about 1,000 newborns are reported to develop cerebral palsy in two to four.

Causes of cerebral palsy

Cerebral palsy can occur when oxygen deficiency occurs in the fetus before or during delivery, causing the fetus to suffocate and damage the cerebral motor nerve center (motor area).

① Difficulty delivery or

② When delivery takes longer than normal delivery,

③ When born with forceps alone, the brain can be damaged. ④ Low-weight immature newborn baby with very little weight ⑤ When an infectious disease occurs in the fetus ⑥ When nuclear jaundice occurs

⑦ When there is bleeding in the cranial cavity

⑧ Congenital malformation

⑨ Other causes can cause cerebral palsy.

Photo 1-72. At birth, oxygen deficiency occurs and prevents suffocation from suffocation. If suffocation occurs, it is immediately treated by appropriate progressive CPR.

Symptoms, signs of cerebral palsy

• Symptoms and signs differ depending on the severity of the cerebral motor nerve central (motor area) damage, the cause of the cerebral palsy, the type of voluntary muscles controlled by the paralyzed cerebral motor nerve, and the presence or absence of complications.

Types of cerebral palsy

1. “Ankylosing cerebral palsy” in which the voluntary muscles become stiff 2. “Less cerebral palsy” in which the voluntary muscles are drooping due to lack of strength in the voluntary muscles.

3. In infancy, the voluntary muscles related to cerebral motor nerve damage are relaxed, and after that, the “extracorporeal cerebral palsy” is accompanied by abnormalities such as chorea athetosis and motility and muscle tone abnormalities.

4. There are a total of four types of cerebral palsy, a “complex cerebral palsy type” that is a mixture of the three types described above.

• In children with cerebral palsy, hemiplegia, limb paralysis, and one arm or leg paralysis may occur.

• In addition to motor neurological disorders, brain lesions in the cerebral sensory area can cause vision, hearing, and speech disorders.

• In addition, one type of disorder or two or more disorders among these symptoms and symptoms and disorders may occur at the same time, or several types of disorders may occur at the same time.

• Shaking limbs may make it difficult to walk or develop epilepsy.

Diagnosis of cerebral palsy

• It can be diagnosed by combining medical history, symptoms, and examination findings.

• Knowing the history of pregnancy that the pregnant woman or fetus suffered before or during delivery can be very helpful in diagnosing this disease. • What was your Apgar score when you were born,

• Knowing the medical history of newborn housework, etc. is very helpful in diagnosing this disease.

Treatment of cerebral palsy

• Treat according to the cause of the encephalopati (brain lesion), the type of cerebral palsy, and the symptoms.

• If necessary, treat with physical therapy, orthopedic surgery, or neurosurgery.

• Help you live comfortably throughout your life as much as possible.

• Long-term rehabilitation treatment for speech, vision, or hearing impairment is required.

• If you have systemic cramps, treat them with appropriate anticonvulsants.

• Children with severe cerebral palsy are cerebral plexus, consisting of several specialists including birth pediatricians, pediatric neurology specialists, pediatric neurosurgeons, pediatric orthopedic specialists, rehabilitation specialists, physical therapists, and psychiatrists. You should seek help from the paralysis treatment team as often as necessary.

• Parents, families, society and the state should all dedicate themselves to solving the problems of raising children and adolescents with cerebral palsy, protection education, rehabilitation treatment, and security of life.

• In addition, countries and societies can establish and specially educate children and adolescents with cerebral palsy to help manage their overall health, including physical, mental, economic, social and educational aspects. It is necessary to take measures at the national level.

• Parents of children with cerebral palsy may be encouraged to exchange opinions on ways to cooperate and raise children with cerebral palsy.

• To prevent cerebral palsy in future babies, all pregnant women should undergo regular pregnancy checkups until the baby is delivered in good health, and should be delivered as safer as possible in an appropriate maternity hospital.

The following is an example of a question-and-answer on health counseling for children and adolescents on the Internet about “the relationship between cerebral palsy and moyamoya disease”.

Q&A. Questions about the relationship between cerebral palsy and Moyamoya’s disease.

• Good morning? I am an aunt with a nephew of a 4 year old girl.

• Nothing else, my nephew showed some strange signs of her development from the time she was a baby?

• From the age when I started sitting alone, a drunk person tried to fall as if shaking and then stood up again and again, and walking was much slower than other children, but it kept falling, couldn’t walk well, and wobbled.

• At first, I thought, “I’m going to be a little later than the other children… But I thought it was too much, so I went to a larger hospital in Wonju. After completing the cerebral palsy test, it wasn’t a cerebral palsy. There was.

• My child is a little bigger and he is much better than before, but I still can’t run around well, and my leg hurts in the fall, so when I visited a nearby hospital, I heard that my pelvis was filled with water.

• Then, it was strange, so I went to the Department of Rehabilitation again, and the teacher said that it was likely motor cerebral palsy or moyamoya disease, and my parents were so heartbroken.

• I have an appointment for the test right now, so please give me some advice…I would really appreciate if you could tell me in detail.

• work hard.

• Jeong Seon-nim

• Good morning. Thanks for asking. That’s a good question.

• The more information you know about your child’s age, gender, past medical history, family medical history, medical examination findings, and clinical examination, the more helpful it is to give you an answer. We will respond based on the information you provided.

• We can’t give you a clear answer about what kind of illness you have. But if you bring my nephew to me, I’ll do it like this.

• Examine in detail from head to toe, check for any abnormalities in the central nervous system, check for abnormalities in the nervous system such as the cerebellum or cerebrum, and find out if there are subdural hemorrhages, epidural hemorrhages, and intracranial hemorrhages, and what abnormalities are there in the spinal cord. Let’s find out. (See p.00 Intracranial Bleeding)

• Find out what heavy metal poisoning such as lead poisoning, find out what diseases your muscles have, find out what diseases your muscles have, find out whether you have facial paralysis, upper limb paralysis, etc.

• The milestones of the child’s growth and development will be evaluated objectively.

• Was pregnancy normal? Was childbirth normal? What was your afga score? Did you cry soon at birth? Did you need oxygen respiration therapy? , Have you ever had a pediatric neurologist among the doctors who have treated you, have you done a brain MRI, have you ever done a brain CT scan, an EEG test, a CBC blood test, a calcium blood test, a urine test? If you did, then you will be able to diagnose what the results were like, synthesize the results of such tests, and at least make a presumptive diagnosis of what disease it was.

• I can’t give you an answer about anything without trying this or that.

• If you would like to receive more help, if you have done any of the above, please email the results and we will get back to you.

• At this point, there is no way to know if you have Moyamoya disease or cerebral palsy.

• If you have more questions, please contact us again. Thank you. Lee Sang-won

출처와 참조 문헌 Sources and references

NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
Growth and development of the children
Red Book 32^nd Ed 2021-2024
Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics

www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
Red book 29th-31st edition 2021
Nelson Text Book of Pediatrics 19^{th —} 21st Edition
The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition

Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
Manual of Emergency Care
응급환자관리 정담미디어
소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
Neonatal Resuscitation American heart Association
Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
The Harriet Lane Handbook 19th Edition
Handbook of Pediatric Neurology, Katherine B. Sims, MD
소아과학 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”