6 Mar 2020

급성 골수 백혈병 Acute myeloid leukemia(AML)

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급성 골수 백혈병 Acute myeloid leukemia(AML)

급성 골수 백혈병의 개요

  • 골수에서 비정상 혈구 모세포를 생성해서 생기는 일종의 혈액암이다. 
  • 골수 내 혈구 모세포(줄기세포)에서 골수모세포(비림프구 계통의 골수모세포), 적혈구 모세포, 거대핵 모세포, 단핵구 모세포, 림프 모세포 T 세포 전구체와 림프 모세포 B 세포 전구체가 생긴다. 각 모세포는 더 발달되어 적혈구, 혈소판, 중성 호성 백혈구, 염기호성 백혈구, 산 호성 백혈구, 단핵구, T 림프구, B 림프구가 되고 순환 혈액 내에 있게 된다.
  • 정상 골수 세포가 감소되고 정상 골수 세포 대신 악성골수세포가 증식 된다.
  • 혈소판이 감소되고 
  • 골수 암세포가 증가되고
  • 그 암세포가 신체 각 계통의 장기와 조직에 침윤되는 혈액 암을 급성 골수 백혈병이라고 한다. 
  • 골수 백혈병에는 
  • 급성 골수 백혈병(Acute myelocytic leukemia (AML))과 
  • 만성 골수 백혈병(Chronic myelocytic leukemia (CML)) 등이 있다. 
  • 골수성 백혈병은 골수, 적혈구성, 거핵세포성, 단핵세포성 등의 조혈 전구체 변화로 생긴다. 
  • 미국에서는 약 6500명의 소아들과 사춘기 아들에게 급성 백혈병이 매년 발병한다. 그 중 15~20%가 급성 골수 백혈병이고 백혈병으로 죽는 아이들의 전체의 30%가 급성 골수성 백혈병으로 인해서 죽는다. 
  • 매년 총 인구 백만 명 중 5~7명에게 이 병이 발생되고 생후 2세에 최고 많이 발생된다. 

급성 골수 백혈병의 원인

  •  대부분의 경우, 급성 골수성 백혈병 소질을 발견할 수 없다. 그러나 방사선 조사, 바이러스 감염, 벤젠, 석유제품 등의 화학물질에 노출, 항암제, 제초제, 살충제노출 등으로 급성 골수성 백혈병의 발병에 관련성이 있다고 알려져 있다.
  • 다운 증후군, 판코니 빈혈 등 유전성 질환은 급성 골수성 백혈병의 발병과 연관성이 있다. 

급성 골수 백혈병의 증상 징후

  • 숨이 차고, 쉽게 멍이 들고, 체중 감소, 구미상실, 정상적 혈구 감소로 빈혈이 생기고, 혈소판 감소로 출혈, 피부 와 점막층 점상출혈이 생길 수 있고, 비정상 백혈구 침윤으로 뼈 통증, 잇몸 부종, 림프절 비대, 간비대, 비장비대 등이 생기고, 
  • 중추신경계 침윤으로 뇌신경 마비, 경련 등의 증상 징후가 생기고, 오심, 구토, 복통 등 소화기계의 증상이 생길 수 있다. 
  • 범혈구 감소증이나 호중구 감소증 등으로 박테리아에 감염되기 쉽다. 
  • 발열, 쇠약, 피곤, 체중감소 등의 증상 징후가 백혈병 자체에 의해 생기기도 하고, 골수이식, 방사선 요법, 항암제 치료 등의 부작용도 생길 수 있다. 
  • 그 외 생리 출혈과다, 탈모, 간장기능 장애, 심장기능 장애, 출혈성 방광염, 설사, 관절염, 불안, 우울, 불면, 정서불안 등의 증상 징후가 생길 수 있다. 
  • 파종성 혈관 내 혈액응고도 생길 수 있다. 
  • 고환 부종도 생길 수 있다. 

급성 골수 백혈병의 진단 

  • 병력, 증상 징후, 검진 소견을 종합하고, CBC 피 검사에서 범혈구 감소와 골수 검사 등을 해 진단한다. 
  • 요추천자 뇌척수액 검사로 진단한다. 

급성 골수 백혈병의 치료

일반적으로 네(4)가지 치료방법으로 치료할 수 있다. 

  1. 화학 요법 치료 (Chemotherapy) 
  2. 방사선 조사 치료 (Radiation therapy) 
  3. 줄기세포 이식 치료 (Stem cell transplant therapy) 
  4. 그 외 다른 종류의 약물 치료 (Other drug therapy) 

화학 요법 치료방법

  • 완화 유도치료(Remission induction therapy) 및 공고화 요법(Consolidation therapy): 골수 내, 혈관, 조직 내 암세포를 전부 파괴하는 치료이다. 
  • Anthracycline제나 Cytarabine제로 주로 치료한다. 
  • 다른 화학약물로 치료한다(출처; Pediatric clinics of North America. February 2008. p.25). 완전 완화가 80~90%되고 생존율이 60%에 이른다. 
  • 중추신경계 직접 치료(Central nervous system-directed therapy)
  • 이 치료의 효과는 아직도 확실히 모른다. 
  • 그래서 이 치료방법을 통상적으로 쓰지 않는다. 
  • 지지 요법(Maintenance therapy): 대부분의 경우 이 치료법은 더 이상 쓰지 않는다. 
  • 혈구 모세포 이식치료 Anthracycline제나 Cytarabine
  • 혈구모세포이식 치료는 가장 성공적 치료효과가 있다. 
  • 재발성 골수성 백혈병 치료를 하는 혈구 모세포 이식치료는 다음 두 가지 종류가 있다. 

1) 동종 혈구 모세포 이식(Allogenic stem cell transplantation)과 

2) 자가 혈구 모세포 이식(Autologous stem cell transplantation)이다. 

  • 다운 증후군에게 생긴 급성 골수성 백혈병은 화학요법 치료에 효과가 좋다. 
  • 재발 급성 골수성 백혈병은 보통으로 쓰는 화학요법 치료에 잘 치료되지 않는다. 
  • 재발 급성 골수성 백혈병이 생기면 생존율이 21~33%이다. 
  • 급성 전 골수성세포 백혈병 
  • 이 종류의 백혈병이 있을 때는 ATR로 집중적 치료를 한다.
    (참조문헌 Pediatric clinics of North America. April 2008, p.21)
  • 급성 골수성 백혈병으로 생긴 합병증이나 치료 중 생기는 부작용, 증상 징후는 그에 따라 치료한다.

 

Acute myeloid leukemia (AML) 급성 골수 백혈병

Overview of Acute Myeloid Leukemia

• It is a type of blood cancer caused by the production of abnormal hematoblasts in the bone marrow.

• Myeloid blasts (non-lymphocyte-line myeloid blasts), red blood blasts, giant blasts, mononuclear blasts, lymphoblasts T-cell precursors, and lymphoblasts B-cell precursors are formed from hemoblasts (stem cells) in the bone marrow. Each blast cells are further developed to become red blood cells, platelets, neutrophil leukocytes, basic leukocytes, acid leukocytes, monocytes, T lymphocytes, B lymphocytes, and reside in the circulating blood.

• Normal bone marrow cells are reduced and malignant bone marrow cells proliferate instead of normal bone marrow cells. • platelets are reduced

• Increased bone marrow cancer cells • Blood cancer in which the cancer cells infiltrate the organs and tissues of each line of the body is called acute myelogenous leukemia.

• Bone marrow leukemia • Acute myelocytic leukemia (AML) and

• Chronic myelocytic leukemia (CML).

• Myeloid leukemia is caused by changes in hematopoietic precursors such as bone marrow, red blood cells, megakaryotic cells, and mononuclear cells.

• In the United States, about 6500 children and adolescent sons develop acute leukemia each year. Among them, 15-20% are acute myeloid leukemia, and 30% of all children who die from leukemia die from acute myelogenous leukemia.

• Every year, 5 to 7 people out of a million people develop the disease, and it most often occurs at the age of 2 years of age.

Causes of acute myeloid leukemia

• In most cases, the predisposition to acute myelogenous leukemia cannot be detected. However, radiation exposure, viral infection, exposure to chemicals such as benzene and petroleum products, exposure to anticancer drugs, herbicides, and insecticides are known to be related to the development of acute myeloid leukemia.

• Hereditary diseases such as Down syndrome and Fanconi anemia are associated with the development of acute myeloid leukemia.

Symptoms signs of acute myeloid leukemia

• Shortness of breath, easy bruising, weight loss, loss of mouth, normal blood count reduction, anemia, platelet reduction, bleeding, skin and mucous layer petechiae, abnormal white blood cell infiltration, bone pain, swelling of the gums, lymph nodes Hypertrophy, hepatomegaly, non-equipment, etc. occur,

• Symptoms such as cranial nerve palsy and convulsion may occur due to infiltration of the central nervous system, and symptoms of the digestive system such as nausea, vomiting, and abdominal pain may occur.

• You are susceptible to bacterial infections such as pancytopenia or neutropenia.

• Symptoms such as fever, weakness, fatigue, and weight loss may be caused by leukemia itself, and side effects such as bone marrow transplantation, radiation therapy, and chemotherapy may also occur.

• Other symptoms may include excessive menstrual bleeding, hair loss, hepatic dysfunction, heart dysfunction, hemorrhagic cystitis, diarrhea, arthritis, anxiety, depression, insomnia, and emotional anxiety.

• Disseminated blood clots in blood vessels can also occur.

• Testicular swelling can also occur.

Diagnosis of acute myeloid leukemia

• Comprehensive medical history, symptom signs, and examination findings, and diagnosed by performing pan blood cell reduction and bone marrow tests in the CBC blood test.

• Diagnosed with a cerebrospinal fluid test for lumbar recommenders.

Treatment of acute myeloid leukemia In general, it can be treated with four (4) treatment methods.

1. Chemotherapy

2. Radiation therapy

3. Stem cell transplant therapy

4. Other drug therapy

Chemotherapy treatment method

• Remission induction therapy and consolidation therapy: This is a treatment that destroys all cancer cells in the bone marrow, blood vessels, and tissues.

• Mainly treated with Anthracycline or Cytarabine.

• Treated with other chemicals (source; Pediatric clinics of North America. February 2008. p. 25). Complete remission is 80-90% and survival rate reaches 60%.

• Central nervous system-directed therapy

• The effectiveness of this treatment is still unknown.

• So I don’t use this treatment routinely. • Maintenance therapy: In most cases, this treatment is no longer used.

• Anthracycline or Cytarabine for hemoblast transplantation treatment

• Hemoblastic cell transplantation treatment is the most successful treatment.

• There are two types of hemoblast transplantation therapy to treat recurrent myelogenous leukemia.

1) Allogenic stem cell transplantation and

2) Autologous stem cell transplantation.

• Down syndrome acute myelogenous leukemia is good for chemotherapy treatment. • Recurrent acute myelogenous leukemia is poorly treated with routine chemotherapy.

• With recurrent acute myelogenous leukemia, the survival rate is 21–33%.

• Acute premyeloid cell leukemia

• If you have this type of leukemia, intensive treatment with ATR is given. (Reference Pediatric clinics of North America. April 2008, p.21)

• Treat complications from acute myelogenous leukemia, side effects and symptoms during treatment accordingly.

출처 및 참조문헌

  • www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Pediatric clinics of North America. February 2008. p.2 와
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • Other

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