5 Mar 2020

근 간대성 발작 Myoclonic seizures

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근 간대성 발작 Myoclonic seizures

  • 근 간대성 발작은 전신 발작(Generalized seizures)의 일종이다.
  • 신체의 전체 수의근 또는 일부의 수의근에 무의식적이고 간대성으로 잠깐 동안 발작이 일어날 수 있다. 
  • 어떤 때는 신체의 전체의 수의근이, 어떤 때는 얼굴의 일부의 수의근에만, 때로는 팔다리의 일부의 수의근에만 간대성으로 계속 발작이 일어나며, 신체의 한 쪽의 수의근이나 양 쪽의 수의근에 발작이 일어날 수 있다. 
  • 발작이 하루에 한 번 또는 여러 번 일어나기도 하고, 
  • 강직성 발작이 일어날 수 있으며, 근 간대성 발작이 일어날 수 있다. 
  • 때로는 전신 발작이 함께 일어나고, 발작이 일어나는 동안에 의식이 상실될 수 있다. 
  • 2세 이전 영유아들에게 주로 일어난다. 
    • 무해성, 
    • 전형적인 복합성, 
    • 레녹스 가스토형(가스타우트형) 
    • 근 간대성 발작으로 분류된다.

다음은“혹시 근 간대성 발작인가요, 궁금합니다”에 관한 인터넷 소아청소년 건강 상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 혹시 근 간대성 발작인가요, 궁금합니다.

Q.

  • 안녕하세요. 6개월 된 여아의 엄마입니다.
  • 필리핀에 살고 있는데 몇 일전부터 아이가 아침저녁에 가끔씩 마치 놀란 듯이 손과 발 그리고 전신을 동시에 움찔(순간적으로 허리를 구부렸다 폅니다)하는 행동을 보이고 있습니다.
  • 약 10여초의 인터벌을 가지고 십 수차례 반복을 하다가 멈춥니다. (의식은 있습니다.) 설사를 하고 있으며 그 외에 다른 별다른 증상은 없습니다.
  • 현지 의사를 찾아가 보았더니 자기는 경기라고 생각이 되지만 자세한 검사를 받아보자며 EEG를 해보자고 합니다. 오늘이 토요일이라 검사는 월요일로 미루고 있는데 궁금하여 웹 사이트를 다니다 박사님의 사이트에서 여러 증상 중 근 간대성 발작과 흡사한 것 같아 질문을 드립니다.
  • 하루에 두–세 차례 정도 일어납니다. 마치 토하려는 것 같기도 하고 소리 나지 않는 딸꾹질 같기도 합니다.
  • 왜 이런 증상이 일어나는지요, 그리고 어떻게 대처를 해야 하는지요? 외국에 있다 보니 병원 이용 시 답답한 점도 많이 있습니다. 박사님의 자세한 설명을 꼭 부탁드립니다. 감사합니다.

A.

  • 성님께
  • 안녕하십니까. 좋은 질문해 주셔서 감사합니다.
  • 근 간대성 경련(Myoclonic seizures)인가 의심 합니다.
  • 근 간대성 발작은

1. 영아 양성 근 간대성 경련(Benign myoclonus of infancy),

2. 유아 전형적 근 간대성 경련(Typical myoclonic seizures of early childhood),

3. 복합 근 간대성 경련(Complex myoclonic seizures),

4. 연소성 근 간대성 경련(Juvenile myoclonic seizures )

등으로 분류됩니다.

  • 그 종류에 따라 증상 징후 예후 치료와 처음 발작되는 나이가 다릅니다.
  • 복합 근 간대성 발작은 상기도염을 앓을 때나 다른 감염병으로 인하여 미열이 있을 때 발작되기 쉽습니다. 그러나 경기와는 다릅니다.
  • 의사 선생님의 말씀대로 뇌파검사(EEG)를 하시고 CBC 피 검사, 뇌 MRI 검사, 혈중 칼슘농도와 마그네슘 농도, 혈당 농도 검사를 하시고 필요에 따라 뇌척수액 검사도 해보는 것이 좋을 것 같습니다.
  • 영아 양성 근 간대성 경련은 보통 생후 6개월에서 시작해서 2살 때는 자연적으로 없어지고 아무 치료가 요하지 않습니다. EEG 검사는 정상으로 나타납니다. 그 원인은 불명입니다.
  • 유아 전형적 근 간대성 경련은 6개월에서 4세 사이에 처음 발작되는 것이 보통입니다.
  • 하루에 여러 번 발작될 수 있고 어떤 때는 몇 주 동안 발작되지 않다가 또다시 발작될 수 있습니다.
  • 강직–간대성 발작도 가끔 생길 수 있다. 이 때 EEG 검사결과는 비정상인 것이 보통입니다. 원인은 확실히 모릅니다.
  • 복합 근 간대성 경련은 출생 시 저산소증 등으로 인한 뇌 손상이나 유전 등으로 생길 수 있습니다.
  • 근 간대성 경련의 원인과 종류에 대해서 대략 말씀드렸지만 근 간대성 발작 이외 경련이 생기는 다른 병들과 감별 진단해야 하고 간질의 분류가 복잡하고 간질의 종류에 따라 예후와 치료가 많이 다르기 때문에 가능한 한 정확한 진단을 받기 위해 소아 신경내과 전문의를 곧 보시기 바랍니다.
  • 간질 등을 참조하시기 바랍니다.
  • 질문이 더 있으시면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

다음은“우리아이가 계속하는 설사와 설사, 영아연축”에 관한 인터넷 소아청소년 건강 상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 우리아이가 계속하는 설사와 영아 연축에 관한 문의입니다.

Q.

  • 감사합니다.
  • 박사님의 자상한 답변에 감사를 드립니다.
  • 저희가 내일 가능한 검사를 해보려고 하는데 이곳의 의료 시설이 낙후되어 어떤 검사까지 가능한지 모르겠습니다. 아이의 증상은 심하지 않은 편이며 잠자기 직전, 졸릴 때 일어납니다. 오늘 아침에도 졸려서 잠자기 직전에 잠시 그러했고요..
  • 아이는 자연분만이 아니라 제왕절개로 출산을 하였습니다. 그리고 설사를 계속하는데 변 검사에서는 특별한 징후를 발견하지 못하겠다고 소견이 나왔습니다.
  • 설사와도 관련이 있는지요.
  • 만약에 EEG에서 이상이 없다면 안심을 해도 되는지요? 아니면 한국에라도 들어가서 정밀검사를 받아야 하는지요?
  • 박사님께서도 아이를 보지 못하셔서 정확한 진단이 어려우시겠지만 위의 증상을 참작하시어 조언을 부탁드립니다.
  • 감사합니다.

A.

  • 주영님
  • 감사합니다.
  • 어제 설사에 관해서는 말씀을 안 하셨습니다.
  • 설사는 얼마동안, 하루에 몇 번, 설사변의 색, 설사 변에 점액이 있는지 피가 섞여 나오는지, 열이 있는지, 아기가 먹는 음식물은 무엇인지, 식구들 중 설사하는 사람이 있는지 등의 정보를 알았으면 답변을 드리기가 더 쉽습니다.
  • 바이러스성 위장염, 또는 살모넬라나 시겔라, 예르시니아 등의 박테리아 감염에 의한 위장염, 편모충증, 아메바증 또는 유당 불내증이나 우유 알레르기 등으로 설사를 할 수 있습니다.
  • 대변에서 박테리아, 바이러스, 기생충, 아메바 등을 검사해야 확진을 할 수 있지만 검사 비용도 많이 들고 그 검사를 아무 병원에서나 쉽게 할 수 없습니다. 그런 검사로 진단하는 것은 복잡한 진단 방법입니다. 참고로 말씀드린 것입니다.
  • 물론 현재 앓고 있는 위장염 등으로 인해 칼슘 결핍이나 저혈당증, 혈중 전해질 불균형 등으로도 간질과 비슷한 경련 증상 징후가 생길 수 있지요. 설사를 일으켰던 병원체와 같은 병원체 뇌막 감염으로 뇌막염 등이 생길 수 있고 그로 인해 경련을 할 수 있습니다. 그 외 선천성 신진대사 이상으로 경련 할 수 있지요.
  • 그리고 간대성 근 경련과 단순 부분 발작, 복잡 부분 발작, 결신 발작, 영아 연축 등과 감별 진단해야 합니다.
  • 여기서 자녀에게 나타나는 징후와 증상이 경련인지 아닌지 확실히 모르기 때문에 정확히 진단하는 것이 우선적입니다. 뇌에 나는 종양도 감별 진단해야 합니다.
  • 경련을 하지 않는 건강한 사람들의 EEG 검사의 결과의 15% 정도가 비정상으로 나타날 수 있습니다. EEG 검사의 결과가 정상이더라도 간질을 할 수 있습니다.
  • 또 EEG 검사의 결과가 비정상적으로 나타나더라도 간질을 앓지 않는 경우도 있습니다. 그래서 어떤 때는 장기간 EEG 검사를 계속 하는 경우도 있습니다. 전에 말씀드린 바와 같이 소아 신경내과 전문의의 진단 치료를 받으시는 것이 가장 좋을 것 같습니다.
  • 이런 가능성 있는 병을 부모님들께 열거해 설명해 드리면 걱정이 많이 되는 줄 압니다. [부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제9권 소아청소년 소화기 질환–설사.  영아 간질,  연축 등을 참조하시기 바랍니다.
  • 질문이 더 있으시면 다시 연락해 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

Myoclonic seizures 근 간대성 발작

• Myoclonic seizures are a type of generalized seizures.

• The entire voluntary muscle of the body or some of the voluntary muscles may be unconscious and intermittently seizure briefly.

• Sometimes seizures occur intermittently in the entire voluntary muscle of the body, sometimes only in part of the face, sometimes in part of the limbs, and seizures may occur in one or both voluntary muscles of the body. have. • Seizures may occur once or several times a day,

• Ankylosing seizures may occur, and myoclonic seizures may occur.

• Sometimes systemic seizures occur together, and consciousness may be lost during seizures.

• It usually occurs in infants and toddlers before 2 years of age.

• o harmless,

o typical complexity,

o Lennox Gasto type (Gastout type)

o It is classified as a myoclonic seizure.

The following is an example of the online pediatric and adolescent health counseling question and answer on “Is it a myoclonic seizure, I am curious”.

Q&A.

Is it a myoclonic seizure, I am curious.

Q.

• Good morning. This is the mother of a 6 month old girl.

• I am living in the Philippines, and from a few days ago my child has been showing a behavior that occasionally flinchs (temporarily bends and stretches) his hands, feet and whole body as if surprised at times in the morning and evening.

• It stops after repeating dozens of times with an interval of about 10 seconds. (She is conscious.) She has diarrhea and has no other symptoms.

• She goes to the local doctor and she thinks she’s a game, but she asks for a detailed examination and asks her to do her EEG. Because today is Saturday, the test is being delayed until Monday. I am curious and go to the website. I ask a question on your site because it seems to resemble myoclonic seizures among various symptoms.

• It happens two to three times a day. It feels like you’re trying to vomit, and it’s like hiccups without sound.

• Why do these symptoms occur and how do I deal with them? Being in a foreign country, there are a lot of frustrations when using a hospital. Please be sure to ask for your detailed explanation. Thank you.

A.

• Dear Lord

• Hello. Thanks for the great question.

• You suspect myoclonic seizures.

• Myoclonic seizures are

1. Benign myoclonus of infancy,

2. Typical myoclonic seizures of early childhood,

3. Complex myoclonic seizures,

4. Juvenile myoclonic seizures And so on.

• Depending on the type, symptoms, signs, prognosis treatment and age at first seizure are different.

• Complex myoclonic seizures are more susceptible to seizures when you have upper respiratory tract infections or when you have a mild fever from other infectious diseases. However, it is different from the game.

• It would be better to do an electroencephalogram (EEG) according to the doctor’s instructions, then a CBC blood test, a brain MRI test, a blood calcium and magnesium concentration, and a blood sugar level, and a cerebrospinal fluid test if necessary.

• Infant benign myoclonic spasms usually start at 6 months of age and go away spontaneously at 2 years of age and require no treatment. The EEG test turns out to be normal. The cause is unknown.

• Typical myoclonic seizures in infants usually first seizures between 6 months and 4 years of age.

• Seizures may occur several times a day, sometimes without seizures for several weeks, and then seizures again.

• Ankylosing seizures can also occur occasionally. At this time, the EEG test results are usually abnormal. I don’t know for sure the cause.

• Complex myoclonic spasms can occur at birth due to brain damage or inheritance due to hypoxia.

• Although we talked about the causes and types of myoclonic seizures, the diagnosis should be differentiated from other diseases that cause seizures other than myoclonic seizures. See your pediatric neurologist soon to get a diagnosis.

• Please refer to epilepsy etc.

• If you have more questions, please contact us again.

Thank you. Lee Sang-won .MD

The following is an example of online pediatric and adolescent health counseling questions and answers about “continuous diarrhea, diarrhea, and infant spasms”.

Q&A.

This is an inquiry about my child’s continuing diarrhea and infant spasms.

Q.

• Thank you. • Thank you for your kind response.

• We are trying to do possible tests tomorrow, but I am not sure what tests are available because the medical facilities here are out of date. The child’s symptoms are not severe and occur just before going to bed, when he is drowsy. I was sleepy this morning, so I did it for a while right before I went to sleep…

• The child was born not only by natural delivery but also by cesarean section. And while diarrhea continued, it was found that the stool test could not detect any special signs.

• Is it related to diarrhea?

• If there is nothing wrong with EEG, can I be relieved? Or should I go to Korea and undergo a close examination?

• Even if you cannot see the child, it may be difficult to diagnose the child correctly, but please take into account the above symptoms and ask for advice.

• Thank you.

A.

• Joo Young

• Thank you.

• You didn’t say anything about diarrhea yesterday.

• For how long, how many times a day, the color of the stool, whether there is mucus or blood in the stool, whether there is a fever, what foods the baby eats, and whether anyone in the family has diarrhea. If you do, it is easier to give you an answer.

• Viral gastroenteritis, gastroenteritis caused by bacterial infections such as Salmonella, Shigella, or Yersinia, flagella, amoebiosis, or lactose intolerance or milk allergy may cause diarrhea.

• The feces must be tested for bacteria, viruses, parasites, amoeba, etc. to be confirmed, but the tests are expensive and the test cannot be done easily at any hospital. Diagnosing with such tests is a complex diagnostic method. This is just for reference.

• Of course, symptoms of seizures similar to epilepsy may occur due to calcium deficiency, hypoglycemia, or an imbalance of blood electrolytes due to gastroenteritis, etc. The same pathogen that caused diarrhea can lead to meningitis due to meningitis and convulsions. Other than that, you may have congenital metabolic abnormalities. • In addition, a differential diagnosis should be made between myoclonic muscle spasms and simple partial seizures, complex partial seizures, absence seizures, and infant spasms.

• Since we are not sure if the signs and symptoms appearing in our child are convulsions or not, the correct diagnosis is a priority. Tumors in the brain must also be diagnosed differentially.

• About 15% of the results of EEG tests in healthy people who do not have convulsions may be abnormal. Even if the results of the EEG test are normal, you may have epilepsy.

• In some cases, even if the EEG test results are abnormal, they do not suffer from epilepsy. So, sometimes the EEG test is continued for a long period of time. As mentioned before, it would be best to seek medical attention from a pediatric neurologist.

• I know it is a lot of concern if I list and explain these possible illnesses to my parents. [Parents should also be anti-doctors-Child and Family Nursing Encyclopedia]-Vol. 9 Children and adolescents digestive problems-Diarrhea. See Infant epilepsy, spasms, etc.

• If you have more questions, please contact us again. Thank you. Lee Sang-won dream

출처와 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  • www.drleepediatrics.com제7권 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition

Copyright ⓒ 2015 John Sangwon Lee, MD., FAAP

“부모도 반의사가 되어야 한다”-내용은 여러분들의 의사로부터 얻은 정보와 진료를 대신할 수 없습니다.

“The information contained in this publication should not be used as a substitute for the medical care and advice of your doctor. There may be variations in treatment that your doctor may recommend based on individual facts and circumstances. “Parental education is the best medicine.”