근무력증 Myasthenia gravis

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근무력증 Myasthenia gravis

 

근무력증의 원인

  • 근육이 허약해지는 병을 근무력증이라 한다. 
  • 근무력증은 여러 가지 원인으로 생긴다. 
  • 신경 근육 접합부 신경자극 전도 장애가 후천성으로 생겨 근무력증이 생길 수도 있다. 
  • 드물게는 유전으로 생긴다. 
  • 갑상선염이나 흉선 종양 등으로도 생길 수 있다. 
  • 인구 백만명 중 13-64명에게 이 병이 생길 수 있다. 

근무력증의 증상 징후

  • 피로하고 근육에 힘이 없고 안구 근육과 안검 근육들이 무력해져서 안검하수나 복시가 생길 수 있고 약시도 생길 수 있다. 
  • 연수(그림 1-99 참조)의 콘트롤을 받는 근육들에 무력증이 생겼을 때는 음식물을 제대로 삼키지도 못하고 음식물이 하기도 속으로 흡인될 수 있다. 
  • 심하면 호흡부전증이 생겨 생명이 위험할 수 있다. 

근무력증의 분류

  • 근무력증을 
    • 일시적 신생아 근무력증 [부모도 반의사가 되어야 한다-소아가정간호백과]-제 6권 신생아 성장 발육 양호 및 질환-신생아 일시적 근무력증 참조), 
    • 선천성 근무력증, 
    • 연소성 근무력증, 
    • 성인성 근무력증 등으로 분류된다. 
  • 신생아에게 일시적으로 생기는 근무력증을 신생아 일시적 근무력증, 
  • 생후 2세 이전 영유아들에게 주로 생기고, 생기는 기전을 확실히 모르는 근무력증을 선천성 근무력증,
  • 혈중 아세칠코린수체 항체가 증가되고 자연히 완화될 수 있는 확률이 많고 사춘기 아이들에게 주로 생기는 근무력증을 연소성 근무력증이라 하고,
  • 흉선 종양 등으로 생기고 성인에게 주로 생기는 근무력증을 성인성 근무력증이라고 한다. 

근무력증의 진단

  • 병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 아세칠코린 수체 항체검사, 
  • Tensilon 검사 등으로 진단한다. 

근무력증의 치료

  • 원인, 종류와 정도에 따라 대증치료와 지지치료를 한다. 
  • 갑상선염, 악성종양, 흉선 종양 등으로 생긴 근무력증은 원인에 따라 치료하고 필요에 따라 아세칠코린에스트라제, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 감마글로불린 등으로 치료한다. 

Myasthenia gravis 근무력증

Causes of myasthenia gravis

• Muscle weakness is called myasthenia gravis.

• Myasthenia gravis can have many causes.

• Neuromuscular junction nerve impulse conduction disorder may be acquired, resulting in myasthenia gravis.

• Rarely, it is hereditary.

• It can also be caused by thyroiditis or thymus tumor.

• 13-64 people out of a million people can get the disease.

Symptoms, signs of myasthenia gravis

• Fatigue, muscle weakness, and weakness of the eye muscles and eyelid muscles can cause ptosis, double vision, and amblyopia.

• When the muscles under the control of the soft tissue (see Figure 1-99) become asthenic, the food may not be swallowed properly and the food may be sucked into the lower respiratory tract. • In severe cases, respiratory failure can occur, which can be life-threatening.

Classification of myasthenia gravis

Myasthenia gravis

o Temporary neonatal myasthenia gravis www.drleepediatrics.com- Volume 6 Neonatal growth and development and diseases – See neonatal transient myasthenia gravis);

o Congenital myasthenia gravis;

o Myasthenia gravis,

o It is classified as adult myasthenia gravis.

• Transient myasthenia gravis in newborns is referred to as neonatal transient myasthenia gravis,

• Congenital myasthenia gravis, myasthenia gravis, which occurs mainly in infants and young children before the age of 2 years, and the mechanism of its occurrence is unknown.

• Myasthenia gravis, which occurs mainly in adolescent children, is called juvenile myasthenia gravis, which increases in blood acetylcholine antibodies and is likely to be relieved naturally.

• Myasthenia gravis, which occurs mainly in adults due to thymic tumors, is called adult myasthenia gravis.

Diagnosis of myasthenia gravis

• If this disease is suspected based on the medical history, symptom signs, and examination findings, acetylcholine antibody test,

• Diagnosis by Tensilon test, etc.

treatment of myasthenia gravis

• Symptomatic and supportive treatment is provided depending on the cause, type and severity.

• Myasthenia gravis caused by thyroiditis, malignant tumor, or thymus tumor is treated according to the cause and, if necessary, treated with acetylcholinesterase, corticosteroids, immunosuppressants, and gamma globulin.

출처 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com 제16권 소아청소년 정형외과 질환
  • www.drleepediatrics.com제8권 소아청소년 호흡기 질환
  • www.drleepediatrics.com제9권 소아청소년 소화기 질환
  • www.drleepediatrics.com제10권. 소아청소년 신장 비뇨 생식기 질환
  • www.drleepediatrics.com제11권. 소아청소년 심장 혈관계 질환
  •  www.drleepediatrics.com제12권. 소아청소년 신경 정신 질환, 행동 수면 문제
  •  www.drleepediatrics.com제13권. 소아청소년 혈액, 림프, 종양 질환
  • www.drleepediatrics.com제14권. 소아청소년 내분비, 유전, 염색체, 대사, 희귀병
  •  www.drleepediatrics.com제15권. 소아청소년 알레르기, 자가 면역질환
  •  Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th — 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, harvey grant and robert murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies , Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care
  • 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과부모도 반의사가 되어야 한다이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학  대한교과서
  • 1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
  • MMWR
  • CDC
  • 그 외
  • Handbook of Pediatric Neurology, Kathrine B. Sims, MD

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