근무력증 Myasthenia gravis – 제1권. 소아청소년 응급의료

근무력증 Myasthenia gravis

사진 320. 배부(등)에 여러 종류의 근육들

근무력증의 원인

근육이 허약해지는 병을 근무력증이라 한다.
근무력증은 여러 가지 원인에 의해서 생긴다.
신경 근육 접합부 신경자극 전도 장애가 후천성으로 생겨 근무력증이 생길 수 있다.
드물게는 유전으로 생긴다.
갑상선염이나 흉선 종양 등으로도 생길 수 있다.
인구 백만 명 중 13-64명에게 이 병이 생길 수 있다.

근무력증의 증상 징후

피로하고 근육에 힘이 없고 안구 근육과 안검 근육들이 무력해져서 안검하수나 복시가 생길 수 있고 약시도 생길 수 있다.
연수(그림 1-99 참조)에 관련된 근육들에 근 무력증이 생겼을 때는 음식물을 제대로 삼키지도 못하고 음식물이 하기도 속으로 흡인될 수 있다.
심하면 호흡부전증이 생겨 생명이 위험할 수 있다.

근무력증의 분류

일시적 신생아 근무력증([부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제6권 신생아 성장 발육 양호 및 질환–신생아 일시적 근무력증 참조), 선천성 근무력증, 연소성 근무력증, 성인성 근무력증 등으로 분류된다.

① 신생아에게 일시적으로 생기는 근무력증을 신생아 일시적 근무력증,

② 생후 2세 이전 영유아 들에게 생기고, 생기는 기전을 확실히 모르는 근무력증을 선천성 근무력증,

③ 혈중 아세칠코린수체 항체가 증가되고 자연히 완화될 수 있는 확률이 많고 사춘기 아이들에게 주로 생기는 근무력증을 연소성 근무력증이라 하고,

④ 흉선 종양 등으로 인해 생기고 성인에게 주로 생기는 근무력증을 성인성 근무력증이라고 한다.

근무력증의 진단

병력, 증상 징후, 진찰소견 등을 종합해서 이 병이 의심되면 아세칠코린 수체 항체검사,
Tensilon 검사 등으로 진단한다.

근무력증의 치료

원인, 종류와 정도에 따라 대증치료와 지지치료를 한다.
갑상선염이나 악성종양 또는 흉선 종양 등으로 근무력증이 생길 때는 근무력증을 일으킨 원인에 따라 치료하고 필요에 따라 아세칠코린에스트라제, 코르티코스테로이드, 면역억제제, 감마글로불린 등으로 치료한다.

Myasthenia gravis 근무력증

Causes of myasthenia gravis

• A disease in which muscles become weak is called myasthenia gravis.

• Myasthenia gravis is caused by several causes.

• Neuromuscular junction nerve impulse conduction disorder is acquired and can lead to myasthenia gravis.

• Rarely, it occurs due to heredity.

• It can also be caused by thyroiditis or thymic tumors.

• 13-64 out of a million people can develop the disease.

Symptoms signs of myasthenia gravis

• Fatigue, lack of muscle strength, and weakness of the eye muscles and blepharoscopic muscles can lead to ptosis or double vision, and amblyopia.

• When muscular asthenia develops in the muscles involved in soft water (see Figure 1-99), food may not be swallowed properly and food may be sucked into the lower respiratory tract.

• In severe cases, respiratory failure can occur, which can be life-threatening.

Classification of myasthenia gravis

• Temporary neonatal myasthenia (refer to www,drleepediatrics. com-Volume 6, newborn growth and development and diseases-see temporary myasthenia for newborns), congenital myasthenia, juvenile myasthenia, and adult myasthenia.

① Myasthenia, which occurs temporarily in newborns, is called temporary myasthenia,

② Congenital myasthenia, which occurs in infants before 2 years of age and is not sure of the mechanism.

③ There is a high probability that the acetylcholine receptor antibody in the blood increases and can be alleviated naturally, and myasthenia, which occurs mainly in adolescent children, is called juvenile myasthenia,

④ Myasthenia gravis caused by thymic tumors, etc., which occurs mainly in adults, is called adult myasthenia gravis.

Diagnosis of myasthenia gravis

• Comprehensive medical history, symptom signs, and examination findings. If this disease is suspected, acetylcholine receptor antibody test,

• Diagnose with Tensilon test.

Treatment of myasthenia gravis

• Depending on the cause, type and degree, symptomatic treatment and supportive treatment are provided.

• When myasthenia occurs due to thyroiditis, malignant tumors, or thymus tumors, treat it according to the cause that caused myasthenia and, if necessary, treat it with acetylcholinesterase, corticosteroids, immunosuppressants, gamma globulin, etc.

출처와 참조 문헌 Sources and references

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소아과학 대한교과서
제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처
Other

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