5 Mar 2020

가와사키 병에 관한 백문 백답, One hundred questions and one answers on Kawasaki disease (Mucocutaneous lymph node syndrome/Kawasaki syndrome)

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가와사키 병에 관한 백문 백답, One hundred questions and one answers on Kawasaki disease (Mucocutaneous lymph node syndrome/Kawasaki syndrome)

(You may visit www.drleepediatrics.com – Volume 7, Pediatric Adolescent Infectious Diseases or 제 7권, 소아 청소년 감염병 질환  웹사이트)

Q. 가와사키 증후군(가와사키 병)의 원인은 무엇인가?

A.

감염병의 일종이라고 추정하지만 확실한 원인은 아직도 모른다.

Q. 특수 연령층의 소아청소년들에게 가와사키 증후군은 더 잘 발생되나?

A.

생후 6개월에서 사춘기 소아청소년들에게도 생길 수 있다.

그러나 가와사키 병에 걸린 소아청소년들의 80%는 5세 이전 영유아들이다.

Q. 가와사키 병의 증상 징후는 일률적으로 나타나는가?

A.

증상 징후와 정도에 따라 전형적인 가와사키 병과 비전형적 가와사키 병으로 나누기도 한다.

Q. 비전형적 가와사키 병은 어떤 연령층의 아이들에게 더 잘 발생되나?

A.

비전형적인 가와사키 병은 1세 이전의 영아들에게 더 잘 나타날 수 있다.

Q. 전형적 가와사키 병의 증상 징후에는 어떤 것이 있나?

A.

양쪽 눈에 결막염

구강 점막과 인두점막이 붉고 붉은 딸기양의 혀, 붉고 갈라진 입술

다양성 피부 발진

손바닥과 발바닥에 홍반성 발진과 손과 발이 붓고 손발 그리고 손톱 주위의 탈피

목의 림프절이 적어도 직경 1.5cm 이상 비대되고 그 림프절들에 고름이 잡히지 않고

열이 적어도 5일 이상 나고

보채고 예민하고 복통, 설사, 구토, 요도염, 관절염, 뇌막염, 심막염, 심근염, 담낭염 등이 일부나 전부를 동반할 수 있다.

Q. 비전형적인 가와사키 병의 증상 징후는 어떤 것이 있나?

A.

전형적인 가와사키 병의 증상 징후의 일부만 나타날 수 있고 그 증상 징후의 정도에 차이가 있을 수 있다.

Q. 가와사키 병의 발생이 계절에 따라 차이가 있는가?

A.

미국에서는 겨울과 가을철에 더 많이 발생된다.

Q. 가와사키 병을 특별히 진단하는 방법이 있는가?

A.

없다.

그러나 병력, 가족병력, 증상, 징후, 진찰소견, 임상검사, 병의 경과 등을 총 종합해 진단한다.

Q. 가와사키 병 치료에 쓰는 특효약이 있나?

A.

특효약은 없지만 가와사키 병으로 인한 증상 징후 및 염증을 경감시키는 약이 있다.

Q. 가와사키 병 치료에 주로 쓰는 항 염증약은 무엇이 있는가?

A.

아스피린, 감마 글로불린 또는 코르티코스테로이드제 등이 있다.

Q. 이 병의 치료에 아스피린을 쓰는 이유

A.

아스피린은 해열 진통 염증 제거시키는 약리작용이 있고 혈액 응고 기능을 감소시키는 약리작용이 있다.

Q.

아스피린으로 치료할 때 아스피린의 용량은

A.

이 병의 급성기에는 체중 매 kg당 80~100mg을 1일 총 용량으로 계산해서 그 1일 총 용량을 4 등분해서 경구로 복용한다.

그리고 열이 떨어지고 증상 징후가 아주 호전 된 4~5일 이후부터 아스피린을 체중 매 kg당 3~5mg을 1일 1회 복용한다.

Q. 아스피린 치료는 언제부터 시작하나?

A.

이 병을 의심하거나 진단이 나오면 바로 시작한다.

이 병이 발병된 6~8주 이후까지 심장 관상동맥에 아무 이상이 없으면 아스피린 치료를 중지하는 것이 보통이다.

관상 동맥 이상이 있을 때는 아스피린 치료를 계속하는 것을 권장한다.

Q. 아스피린으로 치료할 때 어떤 부작용이 생길 수 있나?

A.

아스피린 약물 알레르기, 출혈, 소화장애, 라이 증후군 등의 부작용이 드물게 생길 수 있다.

Q. 감마 글로불린 치료는 언제부터 시작하나요?

A.

가와사키 병을 앓는다고 의심되거나 진단을 붙인 후 가능한 한 곧 치료를 시작하는 것을 권장한다.

가와사키 병을 의심하면 감마 글로불린 치료를 바로 시작해야한다.

이렇게 조기치료를 하고 과다 치료를 했다고 조금도 걱정할 것 없다고 한다(Pediatric News, July 2007).

일반적으로 아스피린으로 치료 할 때보다 감마 글로불린과 아스피린으로 동시 치료하면 심장 관상동맥 이상이 덜 생기고 열이 쉽게 떨어지고 염증이 더 빨리 회복된다고 한다.

그런 이유로 진단을 한 후 곧 시작한다.

적어도 발병 후 10일 이전부터 시작하는 것이 좋다.

Q. 감마 글로불린으로 치료하면 심장 관상동맥 이상이 생기지 않는가?

A.

생기는 확률이 아주 줄어든다.

Q. 감마 글로불린의 치료용량은 얼마인가?

A.

가장 적절한 감마 글로불린의 치료 용량에 관해서 확실히 모르나 체중 매 kg당 2g이 1회 정맥주사 용량이다.

Q. 감마 글로불린과 아스피린으로 치료하면 모든 가와사키 병이 완치되나?

A. 드물게는 열과 다른 증상 징후가 계속되거나 재발할 수 있다.

Q. 이 병으로 인해 심장에 어떤 이상이 생겨 있는지 어떻게 알아보나?

A.

가와사키 병이 의심되거나 진단이 나왔을 때 심장 에코검사 등을 하고 이 병이 시작한 날로부터 6~8주에 또다시 검사하는 것이 일반적이다.

그러나 이 병의 경과에 따라 이런 검사를 더 자주 할 수 있다.

Q. 이 병을 앓으면 소아 심장내과 전문의의 치료를 받아야 하는 이유

A.

위에서 설명한바와 같이 이 병을 앓는 아이들의 일부에게 심장 관상 동맥염, 심근염, 심막염 등심장병이 생길 수 있다. 소아 심장내과 전문의의 도움을 받아 진단 치료를 계속 받는 것이 중요하다.

또 이 병으로 인해 심장에 어떤 이상이 있나 알아 보기위해 적절한 간격을 두고 추적 검진 진단을 받고 적절한 치료를 받는 것이 중요하고

심장에 이상이 있을 때는 필요에 따라 아스피린으로 계속 더 치료하기도 한다.

다음은 “가와사키 병”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 가와사키 병에 관한 소아 건강상담 질의응답

Q.

안녕하십니까?

본 홈페이지를 운영하면서 불특정다수에게 많은 관심과 사랑으로 의료에 대해 쉽고 명쾌하게 답변해 주신다는 점을 듣고….송구스럽게도 찾아뵈어야 하지만 지면으로나마 몇 글자 올립니다.. 다름이 아니라 제목에서 언급한 것처럼 울 큰아이가(만4세) 병원진단결과 가와사끼병에 걸렸다는군요… 순간 너무 당혹한 나머지 정신마저 몽롱해질 뻔 했습니다…

무지에서 오는 당혹감도 있었지만 질병과 관계되는 사이트를 찾으면 찾을수록 더욱더 신경이 예민해지는군요

엄청난 기술(의료기술도 포함하여)의 발달로 웬만한 질병이외엔 모두 치료가능하고 완쾌될 수 있다는 의료인에 대한 믿음으로 지금도 살고 있지만 정보검색결과 원인이 무엇인지 아직도 명확한 규정이 없더군요…ㅠ.ㅠ 원인이 무엇인지 ….왜 그러한 질병이 닥치는지를 알아야 그에 대한 대책과 모색을 할 것인데…..

선생님….감히 부탁드립니다…. 치료과정 및 치료 후에 저희 부모가 어떠한 사항에 대하여 어떻게 대처해 나가야 하는지 ……또한 생활과정에서 아이에게 부적절한 행동양식이나 부적절한 식사법 등 …….참으로 알고 싶은 것이 많습니다….

한 아이의 부모로서 치료전반에 걸쳐 기간별로 명쾌한 설명을 부탁드리며….또한 부모의 대처방법을 가르쳐 주었으면 합니다…..

RE-의 답변 꼬옥 기다리겠습니다…. <참고> 현재 급생식기에 면역글로블린의 약제를 투여 후 여러 증상들이 호전되고 있는 중입니다…..정보 사이트를 기준으로 하면 현재는 아급 생식기에 해당되는 것으로 사료됩니다….

A.

안녕하세요. 좋은 질문을 해주시고 저를 칭찬을 많이 해 주셔서 대단히 감사합니다.

저의 홈페이지에서 많은 소아청소년 건강과 양육에 도움이 된다는 말씀을 들을 때 저는 즐겁습니다. 감사합니다.

자녀의 나이, 성별, 과거의 병력, 가족의 병력, 진찰소견, 임상검사 등 정보를 더 많이 알수록 보다 더 좋은 답변을 들일 수 있습니다.

주신 정보를 토대로 해서 답변을 드립니다.

가와사키 병의 원인은 아직도 확실히 모릅니다.

바이러스 감염으로 인해서 생기나 연구해 보았지만 증명 해내지 못했습니다.

제 자신도 가와사키 병을 앓는 환아를 여러 명 진료해 보았지만 합병증과 후유증 없이 완치됐습니다.

의사의 지시에 따라 치료 받으시고 잘 낫도록 많이 기도 하시기 바랍니다.

물론 부모로써 걱정하시는 것은 잘 이해할 수 있습니다.

이 병이 있으면 일반적으로 종합병원에서 소아청소년과 전문의, 소아 심장 내과 전문의, 소아 류마티스 병 전문의 등이 한 치료팀이 되어 서로 자문 상의하면서 함께 치료하는 것이 일반적입니다.

아시겠지만 저는 일반 소아청소년과 전문의입니다.

감마글로불린 혈관주사로 발병 후 첫 10일 내에 치료하면 열나는 기간이 단축될 수 있고 관상동맥 확장증과 관상 동맥류의 발생률이 3% 이하로 감소될 수 있다고 합니다.

감마글로불린 혈관주사 치료 이외 아스피린으로 가와사키 병 염증과 혈소판 장애를 치료하는 것이 보통입니다.

아스피린으로 열이 떨어질 때까지 치료하고 적혈구침강속도(ESR) 검사의 결과와 혈소판 수치가 정상으로 될 때까지 또는 발병 후 6~8주 동안 적극적으로 치료하는 것이 보통입니다. 어떤 임상의들은 관상동맥에 이상이 있을 때는 아스피린으로 더 오랫동안 계속 치료해야 한다고 합니다.

심장 X-선 사진, 심전도와 심장 초음파 검사로 심장에 이상이 있는지 알아보고 그 후 6~8주에, 또 6~12개월 후에 반복 검사해보는 것이 보통입니다.

물론 증상 징후에 따라서 더 자주 그런 검사, 진찰 진단 치료를 해야 합니다.

보통 소아 심장과 전문의로부터 계속 추적치료를 받는 것이 좋습니다.

관상동맥에 아무 이상이 없는 가와사키 병을 진단 받은 후 6~8주 이후부터는 육체적 활동을 제한하지 않습니다.

일반적으로 관상동맥의 이상이 있을 때는 그 진단을 받은 6~8주 이후부터는 육체적 활동을 제한하지 않습니다.

관상동맥에 생긴 관상 동맥류가 작거나 또는 중등도 크기이거나 그 수가 하나일 때는 그것을 진단 받은 후 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.

10세 이전 가와키 병 환아에게 생긴 동맥류가 작든지 크든지 동맥이 막히지 않았을 때도 6~8주 이후부터 육체적 활동을 제한하지 않습니다.

관상동맥이 막혔을 때는 접촉성 육체 운동 및 다른 몇 가지 육체적 운동을 제한합니다.

이상 설명한 치료 등을 존 홉킨스 의과대학에서 발간한 참고서에서 얻은 정보의 일부입니다.

이러한 복잡한 육체적 활동의 제한이나 제한할 육체적 운동의 종류나 기간이나 치료 등은 어디까지나 각 가와키 병 환아의 병세의 중증도와 주치의의 판단에 따라 그때그때 적절히 조절하는 것이 원칙입니다.

그리고 일반적으로 먹는 음식물의 종류와 양에는 제한하지 않습니다. 음식물에 관해서도 그때그때의 증상 징후와 합병증의 유무에 따라 적절히 조절해야 합니다.

가와사키 병에 대해서 말씀 드리려면 더 많은 시간이 필요합니다.

가와사키 병은 일본이나 한국 같은 나라에서 더 잘 발생되고 또 그에 대한 치료에 대해서도 그곳 소아청소년과 의사님들은 더 잘 아시는 줄로 알고 있습니다.

아급성기는 보통 발병 후 11~25일 기간을 의미합니다.

이 때 열, 발진, 림프절 비대 등이 없어지고 손가락이나 발가락의 피부에 표피탈락이 생기고 혈소판 수치가 증가됩니다.

치료를 받지 않은 전형적인 가와사키 병을 앓는 환아들의 15~25%에서 심장 관상동맥염과 관상 동맥류가 생길 수 있습니다.

일반적으로 발병 후 2~4주에 가장 많이 생기고 드물게는 6주 후에도 생긴다고 합니다.

그 외 심장염, 대동맥판 역류, 승모판 역류, 삼천판 역류 등이 생길 수 있습니다.

심막염, 심우혈증, 좌심실 부전증 등이 생길 수 있습니다.

어디까지나 궁금증이 있으면 단골 소아청소년과에 문의하시면 치료에 한결 더 좋은 결과를 얻을 것입니다.

제가 홈페이지를 운영하기 때문에 조금 부언했습니다.

p.00 가와사키 병을 참조하시기 바랍니다. 질문이 더 있으시면 다시 연락 주시기 바랍니다. 감사합니다. 이상원 드림

다음은 “가와사키 병인지”에 관한 인터넷 소아청소년 건강상담 질의응답의 예 입니다.

Q&A. 가와사키 병인지?

Q.

현재 만30개월 남아입니다.

6월경에 수족구인 줄 알고 지나갔는데, 지금에 와서야 생각해보니 가와사카였을 가능성도 있었던 것 같아서 문의 드립니다. 손발바닥발진이 거의 4 주간 있었구요, 며칠간은 손이 퉁퉁 부었었습니다. 고열은 오래 가지 않았고(2~3일정도) 입안의 발진도 며칠 있었구요.

가와사키 병도 그냥 가볍게 지나갈 수 있는지요? 지금이라도 심장검사를 해볼 필요성이 있는 건지요? 혹시 나중에라도 후유증으로 남을 수가 있는 건지요?

A.

문호님

안녕하세요. 질문해 주셔 감사합니다.

자녀의 나이, 성별, 과거와 가족의 병력, 진찰소견, 임상검사 결과 등 많은 정보가 있으면 더 좋은 답변을 드릴 수 있습니다. 주신 정보를 참작해 답변을 드립니다.

가와사키 병의 증상 징후가 전형적으로 나타날 수도 있고 때로는 비전형적으로 나타날 수도 있습니다.

따라서 아기가 가와사키 병을 앓았을 가능성을 배제할 수 없습니다.

그래서 심장에 어떤 이상이 있는지 적어도 한번 더 알아보는 것도 좋을 것 같습니다.

소아청소년과에서 진찰 진단을 받으시고 그 문제에 관해 상담하시기 바랍니다.

 성홍열,

수족구병,

 가와사키 병.

[부모도 반의사가 되어야 한다–소아가정간호백과]-제15권 소아청소년 알레르기 및 면역 질환–연소성 류마토이드 관절염 등을 참조하시기 바랍니다.

질문이 더 있으면 또 방문하세요. 감사합니다. 이상원 드림

출처 및 참조 문헌 Sources and references

  • NelsonTextbook of Pediatrics 22ND Ed
  • The Harriet Lane Handbook 22ND Ed
  • Growth and development of the children
  • Red Book 32nd Ed 2021-2024
  • Neonatal Resuscitation, American Academy Pediatrics
  • www.drleepediatrics.com제7권. 소아청소년 감염병
  • Red book 29th-31st edition 2021
  • Nelson Text Book of Pediatrics 19th – 21st Edition
  • The Johns Hopkins Hospital, The Harriet Lane Handbook, 22nd edition
  • Childhood Emergencies in the Office, Hospital and Community, American Academy of Pediatrics
  • Emergency Medical Service for Children, By Ross Lab. May 1989. p.10
  • Emergency care, Harvey grant, and Robert Murray
  • Emergency Care Transportation of Sick and Injured American Academy of Orthopaedic Surgeons
  • Emergency Pediatrics A Guide to Ambulatory Care, Roger M. Barkin, Peter Rosen
  • Immediate care of the acutely ill and injured, Hugh E. Stephenson, Jr
  • The Critically Ill Child, Diagnosis and Management, Edited by Clement A. Smith
  • Emergency Medical Services for Children: The Role of the Primary Care Provider, America Academy of Pediatrics
  • Quick Reference To Pediatric Emergencies, Delmer J. Pascoe, M.D., Moses Grossman, M.D. with 26 contributors
  • Manual of Emergency Care 응급환자관리 정담미디어
  • 소아가정간호백과–부모도 반의사가 되어야 한다, 이상원
  • Neonatal Resuscitation American heart Association
  • Neonatology Jeffrey J.Pomerance, C. Joan Richardson
  • Pediatric Resuscitation Pediatric Clinics of North America, Stephen M. Schexnayder, M.D.
  • Pediatric Critical Care, Pediatric Clinics of North America, James P. Orlowski, M.D.
  • Preparation for Birth. Beverly Savage and Dianna Smith
  • Infectious disease of children, Saul Krugman, Samuel L Katz, Ann A. Gershon, Catherine Wilfert
  • The Harriet Lane Handbook 19th Edition
  • 소아과학 안효섭 외 대한교과서
  • 제1권 소아청소년 응급의료 참조문헌과 출처

  • Other

    Copyright ⓒ 2014 John Sangwon Lee, MD., FAAP

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